45 Amiloidosis

Hola, ¿cómo estás? Bienvenido nuevamente a mi canal. Bienvenido a Pato para todos. Yo soy Juan, docente de patología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires. En el día de hoy vamos a ver una patología autoinmune que es amiloidosis.

¿Qué es lo que vamos a ver? Vamos a ver lo que es. Sí, vamos a ver su definición, vamos a ver la la tinsión que podemos tener y vamos a ver la clasificación de amiloidosis con algunos ejemplos.

Lo primero que tenés que saber de amiloidosis es que es secundaria a algo, así como estaba la coagulación intravascular diseminada, que no era algo primario, sino que venía secundario a otra patología. Bueno, acá pasa algo similar con amiloidosis y vas a ver que es secundaria a otra enfermedad. ¿Sí? Eso es lo primero que tenés que tener claro.

Lo segundo que tenés que tener claro es que se va a dar por la acumulación de proteínas mal plegadas. Nosotros tenemos que cuando hay un un mal plegamiento de las proteínas, tenemos mecanismos para que esas proteínas se degraden. Bueno, parece ser que hay una falla en esos mecanismos, entonces esas proteínas no se degradan, se vuelven insolubles y se van acumulando, se van acumulando, se van acumulando extracelular, ¿sí?, y producen atrofia por presión. Bien.

Esta atrofia por presión es el mecanismo por el cual te termina produciendo la lesión. Entonces, vos pensá esto: lo de la amiloidosis te puede afectar un montón de órganos, ¿sí? Te puede afectar el riñón, el hígado, el vaso, el corazón, las articulaciones. En cerebro, con Alzheimer, lo vamos a ver después. Te puede afectar un montón de tejido. Sí, lo clave está que se va depositando extracelular y eso va comprimiendo. Entonces, dependiendo qué estructuras vaya comprimiendo, es los síntomas que te va a ir dando. Sí. Así como te puede comprimir y producir atrofia de las células del parénquima, también lo que va a hacer con los vasos, ¿sí?, y también producir tu isquemia. Bien.

Después tenemos la extinción. Ah, esperate, que me olvidé. En el vaso en particular, no se sabe bien por qué, pero te da dos patrones. Te puede afectar la pulpa blanca y te da lo que se llama vasos agú, en donde vos vas a ver nodulillos blanquecinos y ese es el vaso sabu. O te puede afectar la pulpa roja y darte lo que se llama vaso lardáceo. Vaso lardácio, ¿sí?, que es cuando vos a la superficie de corte lo ves con un color similar al jamón cocido. Sí. Y ahí viene lo del lardáceo.

Quizás para acordarte te digo, el jamón, ¿de qué color es? Rojo. Sí, es un rojillo de la gama de los rojos. Bien, entonces te afecta la pulpa roja. Muchas veces quizás se confunden. ¿Cuál es lardácio? ¿Cuál es agu? Bueno, el lardáceo que es el que se parece a jamón cocido. Jamón cocido es rojo, entonces afecta pulpa roja. Bien, bien.

Ahora sí. Em, entonces lo de las tinciones se puede teñir con rojo congo. Con rojo congo vos vas a ver que en la microscopía de luz lo vas a ver rojo. Sí, pero si vos hacés con luz polarizada te va a dar una birrefringencia verde manzana, que quizás eso es más llamativo verlo. Sí, es más fácil visual. Sí. Eh, si vos hacés un H, lo vas a ver eosinófilo. Acordate que el amiloide, el amiloide es una sustancia proteinasa, justamente dijimos que son proteínas mal plegadas, ¿no? Bueno, eh, es una sustancia proteinasia extracelular, amorfa, ¿sí?, y es homogénea. ¿Está bien? Bien. Entonces vos en un H lo vas a ver eosinófilo. Sí. Tinción para ver amiloidosis: rojo congo. Bien.

Y después tenemos la clasificación de amiloidosis. A la amiloidosis la podemos clasificar en localizada, que te va a afectar un órgano en particular, como puede pasar con el corazón, ¿sí?, o en el Alzheimer, lo vamos a ver. O puede ser sistémica. Y la sistémica puede ser primaria, cuando se asocia a una alteración de los plasmocitos, o puede ser secundaria, cuando es consecuencia de una inflamación crónica o de una destrucción tisular, ¿sí?, que subyace una destrucción tisular, es decir, por alguna causa ese tejido está siendo destruido y como consecuencia se te acumulan proteínas mal plegadas. Bien.

Ahora vamos a ver tres tipos de amiloidosis, que son los más característicos. Juan, espero que te vayas preparando en el otro estudio porque te voy a necesitar para que les muestres a los chicos algunas fotos, a los alumnos que están ansiosos por entender un poco más esto y que muchas de las cosas que les estuve hablando creo que que les parecen raras. Así que Juan, andá preparándote porque después de esto te necesito. Bien.

Tres tipos de amiloidosis dijimos que íbamos a ver. Uno es la AL. La AL es cadena de amiloide ligero. De ahí viene lo de AL. La proteína que se va a acumular, la proteína que se va a acumular son las cadenas ligera. Cadena ligera que son anómalas, ¿sí?, de las inmunoglobulinas, las cadenas ligera. Bien.

¿Cuál es la célula que va a dar origen, ¿sí?, a estas cadenas ligera? Bueno, el plasmocito, que son los que sintetizan las inmunoglobulinas, nada más que esta inmunoglobulina, la cena ligera, va a tener una alteración, ¿sí? No, no es normal y es lo que se va a ir acumulando. ¿En dónde la vemos? En la proliferación monoclonal de linfocitos B. Proliferación monoclonal. Los linfocitos B empiezan a proliferar. Bien, esto es mieloma múltiple. Una patología más adelante, sí, lo vamos a ver. Está el video también de mi múltiple.

En el mieloma múltiple vos lo que vas a tener es una proliferación monoclonal de linfocitos B, vas a tener lesiones osteolíticas y lo que vas a tener es la proteína, proteína de Ben Jones. Esta proteína de Ben Jones la podés encontrar en el suero y la podés encontrar en la orina. No es ni más ni menos que esto. Sí, estas cadenas, eh, anómalas. Estas, sí, estas cadenas anómalas de esa IGG. Bien, esa es la proteína de Bong que la encontrás en la orina, la encontrás en el suero y es lo que se acumula de forma extracelular y produce compresión y lesión. Bien, este es un tipo de amiloide. Como verás, esto es una amiloidosis sistémica. Amiloidosis sistémica primaria. Bien.

Después tenemos el AA, el tipo AA. Esto es asociado amiloide. El asociado amiloide, la proteína que se acumula, ¿sí?, justamente la proteína AA, que es la proteína asociada mililoide. Esa es la que se va a acumular de forma extracelular. Y el precursor va a ser el SAA. SAAA significa asociado amiloide céico. ¿Quién hace este asociado amiloide cérico? El hígado.

Ahora, ¿el hígado lo hace porque se le ocurre? No, no lo hace porque se le ocurra al hígado. Pobre hígado, no le eches la culpa. El hígado hace eso como reactante de fase aguda. Esto es, vos tenés una inflamación. En la inflamación, ¿sí?, principalmente tenés macrófago que liberan interloquina uno, interloquina seis y eso el hígado responde y te hace esto como reactante de fase aguda. El asociado amiloide sérico. Este asociado amiloide cérico es lo que te va a dar origen a esta proteína asociada amiloide. Sí, que es la que se va a acumular.

Con lo cual ya vemos que esto vos lo vas a ver en todos procesos inflamatorios crónicos. Bien, todo proceso inflamatorio crónico. Acá en autoinmune ya vimos artritis rematoidea. Otro que vimos en infecciosa, tuberculosis, lepra. Una que vimos en ambiental es neumoconiosis. Bien, entonces son todos otras que, eh, otras inflamatorias que tenemos: enfermedad de crom, colitis ulcerosa, también están los videos, todas inflamaciones crónicas que lo que van a hacer es justamente estar como sobreestimulando el hío para que haga esto y esto se transforma en una asociada biloide y esto se acumula y te produce lesión. Esto es una sistémica secundaria. ¿Sí?

Y después tenemos el tipo betamiloide, que la proteína que se acumula es la proteína beta amiloide. El precursor de esta proteína betaamiloide, ¿quién es? Bueno, el precursor de proteína betamiloide, ¿sí? El precursor de proteína betamiloide. Y esto quizás vos lo conocés más en esta enfermedad que es el Alzheimer. ¿Sí? Entonces tenemos la proteína precursora de amiloide, es la que te va a dar origen a este betamiloide que es el que se te va a acumular ahí en cerebro. Te produce esas esas placas muy características de de la enfermedad de Alzheimer. Esto es un ejemplo de amiloidosis [Música] localizada. Sí. Estos son los tres tipos de amiloidosis más frecuentes, más comunes de ver. Fíjate que hay un ejemplo de cada uno de las clasificación que te di. Bien.

Bueno, ahora sí, Juan, te necesito urgente para que les muestres a los alumnos diferentes fotos para que crean varias de las cosas que dije. Sí, te dejo a vos, Juan, y después volvemos. Gracias, Juan.

Vos dejarme a mí, aunque hoy sí que estoy un poco complicado. Ya desde la primer foto. Sí, estuviste hablando, Juan, de el los dos patrones que da amilodidosis en vaso. Hablaste de vaso en saú y vaso lardácio, ¿no? Bueno, en vaso lardao dijiste, Juan, muy bien y coincido que su nombre se deba a que tiene esa semejanza al jamón cocido, ¿sí?, a la superficie de corte. Eso quizás mucho no te cuesta imaginarlo, pero sí el vaso en sagú.

Vos te preguntarás, ¿por qué vaso en sagú? El sabu es un tubérculo, acá te lo presento. Y en la superficie del corte, ese tubérculo, no sé si llegas a ver que tiene múltiples, eh, puntos como si fueran nodulillos. Sí. Y como bien te dijo Juan, el vaso en saú se va a caracterizar por presentar nodulillos blanquesinos. Bien, esto es una tinsión. Es una tensión de Mekel en donde vos lo estás viendo así a su lado. Esto que estás viendo a su lado serían los depósitos de amiloide. Bien, el tema que si vos, eh, acá pues lo estamos viendo con esta tinción, ¿sí? Pero si no lo hubiésemos teñido con Mekel, la idea es que veríamos algo similar a esto. Y acá viene lo de vaso en saú, el vaso en laardacio, acordate por ese color ajonado que tiene. Bien.

Bueno, eso en cuanto a los dos patrones que hay en el vaso cuando se cuecita el amiloide. Bien, complicado. Esto sí reconozco que requiere un poco de imaginación tuya. Bien, sigamos.

Esto es depósitos de amiloide. Las dos son tiones con hi y. Fíjate todo esto que estás viendo acá bien ecinófilo fuerte es el amiloide. Todo esto que está viendo acá, fíjate, esto sería un capilar. Bien. Y acá tené el depósito de amiloide. Estamos lo mismo acá. Esto es un corazón. Esto sería la célula muscular. Esto bien. Todas estas lo que estás viendo acá es el depósito de amiloide. Bien. Ecinófilo. Esto es un hyro lleguemos a ver cómo se ve con rojo cono, que es la tinción para hacer un diagnóstico de esta enfermedad.

Y acá te presento el rojo congo. Esto es un hígado. Acá tenemos la tria portal. Y fíjate que en la arteria se ve que toma esta tensión que acá lo estás viendo rojizo. Sí. Fíjate como en la pared de este vaso. En la pared de este vaso también. Y además, fíjate acá entre los patocitos. Todo esto que vos estás viendo rojo, esto es rojo cono positivo.

Pero lo bueno de esta tensión es que en la luz polarizada va a tener esta birrefringencia verde manzana, que es esto que vos estás viendo acá. Fíjate, es la misma imagen. Acá tenés un vaso, acá tenés el otro vaso, acá tenés un vaso y acá tenés el otro vaso. Es la misma imagen, nada más que acá la está viendo a la luz con luz polarizada. Bien, fíjate esto, la birrefringencia verde manzana. Estamos muy características. Esto es un vaso. Acá quizás ves mejor lo de verde manzana. Sí. Un vaso con Z. Sí. El órgano vaso. Acá se ve muy bien la birrefrilingencia verde manzana. Y acá lo estás viendo en el parínquima. Entonces, no solo en el vaso, los vasos, sino también estás viendo ahí en el parénquima. Bien. Mira qué bien que se esta refrigencia verde manzana. Esto es rojo cono. Bien.

Esto es una placa en cerebro. Fíjate cómo se ve esta lesión cuando vos la ves a la luz polarizada. Quizás esto te confunde un poco, no sabes qué es, pero fíjate que la luz polarizada no pasa nada, pero sin embargo con esta lesión sí se pone en evidencia la luz polarizada. Está bien. Esto también es rojo gongo. Esto es la misma imagen. No sé si te llegaste a dar cuenta. Fíjate, estas dos células que están acá, están acá. Esta célula, esta célula. Sí. Y acá estaría ese depósito de amiloide que lo terminás evidenciando muy bien a la luz polarizada.

Y lo último que quiero mostrarte es esta microscopía electrónica y es para que vos recuerdes que estos son depósitos, ¿sí?, de proteínas fibrilares. No sé si llegas a ver todas líneas. [Música] Sí, llegas a ver todas líneas, todo un traveculado, todo este traveculado, todas estas líneas que vos estás viendo, ¿sí?, son las proteínas fibrilares que se han acumulado en en este amiloide.

Todos los amiloides son iguales, ¿está claro? Lo vas a ver de la misma forma en la microscopía, ¿sí?, en la microscopía de luz, en la microscopía, eh, con luz polarizada, en la microscopía electrónica, los vas a ver a todos iguales con las tinciones. El tema que va a, eh, diferir de dónde venga esa proteína y ahí con otras tinciones podés, em, deducir de dónde viene esa proteína. Sí, pero con rojo o Congo lo vas a ver a todos iguales. La microscopía electrónica vas a ver estos depósitos muy característicos, fibrilares. Bien, bueno, espero que esto te haya complementado un poco más lo que te estuvo explicando Juan, que te haya quedado un poco más claro y que hayas podido fijar algunos conceptos. Ahora te dejo nuevamente con Juan en el otro estudio. Chao.

Muchísimas gracias, Juan, por haberme ayudado otra vez a que los alumnos me crean varias de las cosas que dije. Bien, espero que hayas podido entender este tema, que te haya quedado claro, que haya sido útil. Si te gustó, ponele me gusta, compartilo con un amigo, con una amiga; si no te gustó, ponele me gusta también, no te cuesta nada, compartilo con un enemigo. Y si te gustó este video y otros más que viste, suscríbete a mi canal, es gratis, te vas a enterar de los estrenos de los próximos videos y de las próximas transmisiones en vivos que vamos a hacer. Ciaau.