Transcription
WhatsApp les astucieux. Tu as du mal à comprendre le syndrome néphrotique ? Je vais expliquer très clairement et de façon logique dans cette vidéo, en commençant par sa définition.
C'est cynique lennik. La différence entre sûrs et un pur, les complications, quand évoqué un syndrome néphrotique, le traitement, qu'en biopsie le rhin, et je vais finir par un résumé. Prends ton une tasse de café ou de thé et c'est parti.
En temps normal, les reins filtrent le sang afin d'éliminer les toxines et maintenir l'équilibre d'électrolytes et d'eau. Les protéines, par contre, ne sont presque pas filtrées. La quantité de protéines dans les urines est ainsi inférieure à 0,15 gramme par 24 heures.
Quand elle est supérieure à 0,15 gramme par 24 heures, on parle de protéinurie. Et quand la protéinurie, ou plus précisément l'albuminurie, est massive, soit supérieure à 3 g par 24 heures, on parle de syndrome néphrotique. Mais ce n'est pas la seule condition. Il faut que cette diminution d'albumine se voie dans le sang aussi.
L'autre condition est donc une albuminémie inférieure à 30 grammes par litre. Donc, perte de protéines dans les urines inférieure à 0,15 gramme par 24 heures, c'est normal. Au delà de 0,15 gramme par 24 heures, c'est pathologique, on parle de protéinurie. Et si albuminurie supérieure à 3 grammes par 24 heures avec albuminémie inférieure à 30 grammes par litre, c'est un syndrome néphrotique.
Définition du syndrome néphrotique est donc purement biologique et n'a rien à voir avec la clinique. Vu que l'albumine retient en temps normal l'eau dans les vaisseaux par la pression oncotique, et que dans le syndrome néphrotique, il y a une perte massive d'albumine, l'eau va donc quitter les vaisseaux vers l'espace extravasculaire et est responsable d'œdèmes.
Ce sont surtout des œdèmes des membres inférieurs vu que la pression intravasculaire y est élevée. Donc l'eau quitte les vaisseaux pour équilibrer la pression. Ainsi que des œdèmes péri-orbitaires car la pression extravasculaire, cette fois-ci, est faible et donc encore une fois l'eau quitte pour équilibrer la pression. Ces œdèmes ne sont pas dus à l'inflammation, donc ils sont blancs, mous, indolores. Prenons le godet, donc si on appuie dessus, ça reste. En français, ils sont bilatéraux et symétriques puisque leur cause concerne le corps entier.
Dans notre cas, la cause étant la perte protéique, on a besoin de connaître la cause de ce syndrome. Ticket. La première étape dans ce sens est de savoir si le syndrome néphrotique est pur ou impur. Il est dit pur si pas d'hypertension artérielle, ni hématurie, ni insuffisance rénale organique, ni complément C3 qui est bas. Je précise qu'il faut qu'il y ait une insuffisance rénale organique et non pas un autre type d'insuffisance rénale pour parler de syndrome néphrotique impur, car qui dit impur dit qu'il y a des lésions histologiques responsables, ce qui n'est le cas que dans l'insuffisance rénale organique.
Et bien évidemment, s'il y a HTA ou hématurie ou insuffisance rénale organique ou C3 qui est bas, il s'agit d'un syndrome néphrotique impur. Si c'est un syndrome néphrotique pur, et surtout chez l'enfant, il s'agit dans la majorité des cas d'une glomérulonéphrite à lésions glomérulaires minimes idiopathique. Comme son nom l'indique, si on fait une biopsie, on ne retrouvera presque rien d'anormal au microscope. Les lésions glomérulaires sont minimes et c'est idiopathique, sans cause déterminée.
Donc chez l'enfant qui présente un syndrome néphrotique pur, on ne fait presque jamais de biopsies rénale, plus que le rôle de la biopsie est essentiellement de chercher une étiologie. Or, dans le cas d'un syndrome néphrotique pur chez l'enfant, c'est déjà que c'est très probablement dû à une glomérulonéphrite à lésions minimes. On verra plus tard les cas où il faut biopsier le rein de l'enfant.
Chez l'adulte, c'est le contraire. On biopsie presque toujours le rein en présence d'un syndrome néphrotique, car dans la majorité des cas, ce n'est pas idiopathique. Justement, est-ce que cette perte protéique lors du syndrome néphrotique peut avoir des complications ? Oui. Les protéines plasmatiques ont différentes fonctions à savoir limiter le volume musculaire, le transport d'éléments dans le sang, la rétention intravasculaire d'eau. Elles sont en partie produites par le foie.
Diminution de l'immunité, du volume musculaire, donc infections, malnutrition et amyotrophie. Diminution du transport sanguin, donc anémie par perte de la transferrine, hypothyroïdie par perte de la thyroxine binding globulin, et surdosage médicamenteux puisqu'une fraction plus importante du médicament ne sera pas liée aux protéines, elle sera libre et donc active.
Diminution de la rétention intravasculaire d'eau. La perte protéique résulte en une perte d'eau qui peut se manifester sous forme de déshydratation, mais aussi sous forme d'épanchements des séreuses comme la plèvre, le péricarde ou le péritoine. Et si la perte d'eau est importante, cela peut résulter en une insuffisance rénale aiguë, vu que le rein n'aura pas assez d'eau pour diluer les toxines.
Et enfin, il y a les complications liées à la stimulation du foie. C'est le foie qui produit l'albumine. Qu'en cas de diminution d'albumine, celle-ci stimule le foie qui va synthétiser non seulement l'albumine, mais aussi ce qu'il synthétise d'autres, à savoir les lipides, donc hyperlipidémie, et les facteurs de coagulation, donc thrombose veineuse et artérielle. Il y a deux autres complications qui ne sont pas dues à la perte protéique.
Le traitement du syndrome néphrotique chez l'enfant est à base de corticoïdes, qui entraîne une rétention hydro-sodée, donc peuvent donner l'hypertension artérielle. C'est la première complication. Et cette HTA elle-même peut endommager les glomérules rénaux et donner une insuffisance rénale chronique, qui est la deuxième complication.
Donc, quand est-ce qu'il faut penser au syndrome néphrotique ? Chaque fois qu'il y a des œdèmes blancs qui ont les caractéristiques que j'ai décrites avant, il faut penser au rein, au cœur et au foie, car ce sont les trois grandes causes de ce type d'œdèmes. Et concernant le rein, il faut bien sûr évoquer le syndrome néphrotique qu'on vient de voir et le chercher à l'aide d'une bandelette urinaire qui va mettre en évidence la protéinurie. Et si la bandelette urinaire est positive, on réalise un dosage pondéral des protéines, soit une protéinurie 24 heures pour quantifier plus objectivement cette protéinurie.
Concernant le traitement, c'est d'un côté pour limiter la protéinurie. Chez l'enfant qui présente un syndrome néphrotique pur, on donne des corticoïdes qui permettent de réduire la protéinurie dans la majorité des cas, et cela car la néphropathie à lésions minimes est probablement due à un mécanisme immunitaire. Les corticoïdes ont justement un effet immunosuppresseur.
D'un autre côté, le traitement vise aussi à réduire les complications dont on a parlé. Pour les thromboses, le patient porte une contention et la sig des membres inférieurs et doit éviter la sédentarité. Et comme traitement médicamenteux, on donne de l'héparine puis les AVK. Pour les œdèmes, c'est un régime hyposodé, normoprotidique avec des diurétiques. Pour l'HTA, c'est des IEC ou bien des ARA2. Pour les infections, il faut surtout insister sur le vaccin antipneumocoque.
Et enfin, la dernière question : quand est-ce qu'il faut biopsier le rein ? Lors de la confirmation du syndrome néphrotique, on ne le biopsie pas car c'est souvent dû à une néphropathie à lésions glomérulaires minimes (LGM) idiopathique. On réalise une biopsie quand on suspecte une autre cause. Et on suspecte une autre cause devant ces situations là . Par exemple, un syndrome néphrotique impur, ou bien corticorésistant, car la LGM responsable d'un syndrome néphrotique pur est corticosensible, c'est-à -dire qu'il régresse après quatre semaines de traitement par les corticoïdes.
Une autre situation, c'est devant l'âge inférieur à un an ou supérieur à 10 ans, car la néphropathie à LGM apparaît normalement entre un et dix ans. On en déduit par ici qu'en pratique, une ponction biopsie rénale chez la majorité des adultes. Et la dernière situation, c'est quand on a des signes extra-rénaux, des anticorps anti-nucléaires positifs, ou bien une baisse du complément C3, C4, car ces critères peuvent indiquer une maladie systémique et sont absents dans la LGM.
Pour résumer, le syndrome néphrotique, c'est quand il y a une fuite massive d'albumine dans les urines, ce qui résulte en des œdèmes blancs des membres inférieurs et des œdèmes péri-orbitaires. Chez l'enfant, il s'agit le plus souvent d'une glomérulonéphrite à lésions minimes qui donne un syndrome néphrotique pur, donc sans hématurie, ni insuffisance organique, ni HTA, ni C3 qui est bas. Dans ce cas, il n'y a pas besoin de biopsie. On démarre le traitement par corticoïdes.
S'il y a un argument contre l'hypothèse de glomérulonéphrite à lésions minimes, comme l'âge adulte par exemple, donc dans ce cas, il faut biopsier le rein pour trouver l'étiologie et la traiter. En l'absence de traitement, la perte massive de protéines a de nombreuses complications comme les infections et les thromboses, et ces complications bien sûr aussi besoin d'un traitement adéquat.
Je remercie Professeur Me Somme de la chaîne Néphrologie Facile pour sa valeureuse contribution à cette vidéo et je t'invite à t'abonner à sa chaîne car ses explications sont de qualité. Si tu as besoin de plus de détails concernant le syndrome néphrotique, tu vas aussi à retrouver sur sa chaîne.