3. Intervención nutricional en síndrome de Prader Willi

Buenas tardes. Mi nombre es Viridiana Martínez de la Fuente, soy nutrióloga. Tengo maestría en nutrición humana y en investigación, y soy educadora en diabetes. El día de hoy me toca hablarles sobre intervención nutricional del síndrome de Prader-Willi. Fui capacitada en un curso latinoamericano especial para niños, jóvenes y adultos que están cursando con síndrome de Prader-Willi.

Bueno, ya sabemos que el síndrome de Prader-Willi es una enfermedad genética compleja que causa diferentes problemas clínicos. Entre ellos, pues bajo tono muscular, pequeña estatura, desarrollo sexual incompleto, desórdenes cognitivos, problemas de comportamiento, sensación permanente de hambre a cierta edad, que puede conducir a una ingesta excesiva y a una obesidad que compromete la vida. En la epidemiología, sabemos que este síndrome es consecuencia de la pérdida de alguna expresión de parte del cromosoma quince, q11 y q13, causada por una deleción paterna o puede ser también por una disomía uniparental materna, alteración en el imprinting o por traslocación balanceada. Es una afección neuroconductual impresa que afecta muchos sistemas y órganos, y esta puede ocasionar obesidad profunda.

Y bueno, pues muchos individuos con Prader-Willi pesan más del 200%, lo que lleva a tener riesgo de mortalidad y morbilidad relacionadas con esta misma patología, que es la obesidad. Y bueno, son altos los riesgos que comprometen a los síndromes de Prader-Willi cuando se pone en riesgo por la misma obesidad. Normalmente, ¿cómo se presenta? Se presenta en un individuo entre dos mil y quince mil. Bueno, en el mundo se calcula que cerca de cuatrocientos mil. Esto, bueno, fue en el 2016, donde es lo normal. Las clínicas genéticas que tiene este síndrome, pues la más importante que genera problemas es la obesidad, y este síndrome afecta ambos sexos y pues a todas las razas.

El diagnóstico, bueno, en el diagnóstico, aquí les comparto los porcentajes: el 70% es por deleción paterna; el 25%, por uniparental de la madre; el 4%, por algún defecto de la impronta; y el 1%, por locación de novo. Hay cuando hay una sospecha diagnóstica, primeramente son estudiados los síntomas clínicos y después se confirma por un test genético especializado a través de una muestra de sangre. Y existe un criterio de diagnóstico, así como una guía sobre pruebas de laboratorio del síndrome de Prader-Willi.

¿Qué características normalmente, características clínicas, presentan las personas que viven con Prader-Willi? Bueno, ya están enmarcadas hasta por año, por ejemplo: hipotonía, normalmente el 43% de personas que viven con Prader-Willi la presentan. Y bueno, del cero a un año es completamente, las mayorías son hipotónicas. De dos a cinco, tres siguen presentando hipotonía. Y bueno, ya de grandes no la presentan, pero sí hay una debilidad y disminución del músculo. Talla baja, bueno, de cero a un año y bueno, toda la vida son personas de talla baja. Algunos casos sí se llega a desarrollar su talla normal, sobre todo cuando este es utilizado la hormona de crecimiento. Y perfagia, el 72%, y normalmente este se empieza a presentar a partir de los tres, cuatro años, y bueno, va aumentando con la edad. Obesidad del 85%, y bueno, lo empiezan a presentar alrededor de los cuatro, cinco años, y bueno, ya el resto de su vida. El hipogonadismo, bueno, es desde que nacen. La escoliosis se presenta más o menos el 70%, el 30% al nacer, y bueno, los demás se van dando cuenta cuando un bobo va creciendo, hasta un 80%. Retrasos psicomotores, bueno, el 50% lo presenta, y bueno, es desde el nacimiento por toda su vida. Y la discapacidad mental, igual el 54%, hoy se presenta igual todas las etapas de la vida. Alteraciones del comportamiento, bueno, son desde chiquitos, tienen, son muy característicos hacer pataletas y este comportamiento cuando se enojan, cuando no se cumple algo que quiere hacer, quiere armar o quiere comer o algo, es muy característico en el síndrome de Prader-Willi.

Características clínicas que nos presentó este artículo, que bueno, me pareció muy bueno, nos dice que bueno, es una obesidad con complicaciones relacionadas, bueno, que esto lo pone en riesgo en morbimortalidad. Siempre presentan, casi siempre presentan problemas de aprendizaje y comportamientos. Son gente de baja estatura, manos y pies pequeños, deficiencias endocrinas y en el área psiquiátrica, pues hay fenotipos de comportamiento y características del autismo que se pueden correlacionar. Dependiendo el subtipo genético específicamente para síndrome, hay un deterioro cognitivo reducido por antecedentes familiares, problemas de comportamiento, lo que les decía, y rabietas, terquedad, arrebatos, autolesiones, tienden mucho a estarse rascando y dañarse la piel. Enfermedades psiquiátricas, pues normalmente cursan con los o con ansiedad y pues con cambios y un modo repentinos.

Metiéndonos un poquito más al área de nutrición, normalmente aquí es donde vemos todo lo que es los compartimentos del cuerpo, ¿no?, qué es porcentaje de grasa, porcentaje músculo y el hueso. Aquí, por ejemplo, vemos que la velocidad de crecimiento en síndrome de Prader-Willi, pues se presenta hacia abajo, o sea, es muy lento su crecimiento, y en una persona con obesidad exógena, es su crecimiento es normal o más rápido. Maduración ósea, si no me equivoco, en Prader-Willi también está disminuido, y en la obesidad exógena está hacia arriba. El factor de crecimiento similar a la insulina, también en Prader está disminuido, y en la obesidad exógena, pues siempre tiende a ir para arriba. La proteína de unión a la hormona de crecimiento, normalmente se puede encontrar normal o disminuida, y en obesidad exógena en otros niños, normalmente está hacia arriba. Grasa corporal, bueno, en Prader está hacia arriba, igual que la obesidad exógena. El desarrollo sexual en Prader-Willi se encuentra disminuido, y en la obesidad exógena puede ser normal o al contrario, puede estar aumentada. Y la secreción de hormonas del crecimiento en Prader-Willi normalmente está disminuida, y también en la obesidad exógena. Esto todo se correlaciona mucho con la terapia hormonal, y hay una disfunción hipotalámica que puede ser responsable de los rasgos específicos del síndrome de Prader-Willi. Ya que en otros existe una secreción normal de insulina y de la hormona de crecimiento.

En la terapia hormonal, normalmente esta terapia, que es la hormona de crecimiento, fue aprobada por la FDA para su uso en individuos con síndrome de Prader-Willi, y esto, bueno, que encontraron, pues que aumentó la masa muscular, que mejoró la masa magra, que eso es bueno para su tono muscular, que normalmente, de lo que les decía, que se encuentra deficiente, y bueno, aumenta la tasa metabólica y el gasto de energía en reposo. Este, y porque normalmente lo tienen hacia abajo, la energía, el gasto energético y la tasa metabólica. Y bueno, están conferidos por la hormona de crecimiento. Y como resultado de ese estudio, dice que disminuyó un poco el apetito en los individuos hiperfágicos con síndrome de Prader-Willi. En otro estudio, el primero fue en el 2002, y en otro estudio en el 2007, nos dice que el efecto del tratamiento con hormona de crecimiento en las etapas de apetito, el signo de Prader-Willi, aún no se ha sido reportado si disminuyó o aumentó.

El tratamiento con hormona de crecimiento tras una intervención y evaluación multidisciplinaria en conjunción con dieta y estilo de vida, pues lo que encontraron es que no soluciona la hiperfagia, pero administrado en niños normaliza la estatura, tiene un efecto positivo porque tienen más rendimiento motor, empieza a reducir la grasa corporal, lo que conduce a un mantenimiento de un peso un poco más saludable, evitando las complicaciones relacionadas con la obesidad en la edad adulta. En un estudio en un grupo holandés de trabajo sobre el síndrome de Prader-Willi ha publicado los resultados de un estudio prospectivo de cuatro años, o sea, duró cuatro años en 55 pacientes con síndrome de Prader-Willi, concluyendo que una dosis era de un miligramo sobre metro cuadrado de la hormona de crecimiento mejoraba la composición corporal por el descenso del porcentaje de grasa y estabilizaba, por lo menos no perdían masa muscular. Ya sabemos que este efecto hormonal, pues hay una discusión en los en las personas que viven con síndrome, hay una disfunción hipotalámica donde la hormona de crecimiento, qué es lo que está haciendo, como está disminuida en este síndrome, aumenta la masa grasa y disminuye la masa muscular, que sabemos que es la que hace el gasto energético en su mayoría. Está disminuida la talla, es muy característica que los niños y las personas que viven con Prader-Willi tienen manitas chicas, piecitos chicos y sensibilidad a la insulina.

Este estudio está muy padre, lo que se hizo fue categorizar y ponerla más o menos etapas a las personas que viven con Prader-Willi, y bueno, en qué se basó este estudio. Caracterizó el comportamiento neuroconductual, el crecimiento metabólico y cambios de laboratorio asociados con las diversas fases nutricionales en síndrome de Prader-Willi. Hay dos etapas en nutricionales, que es mala alimentación eh frecuente con retraso en el crecimiento. No, en total en este estudio se sacaron que son siete fases nutricionales diferentes, y se basan en cinco principales, y vamos a verlas. La fase nutricional de cero a un año, la fase cero es la que se presenta, bueno, cuando está el bebé en la pancita, ¿no?, y que en el útero con disminución de movimientos fetales y hay una restricción del crecimiento. Es la fase cero. En la fase uno, el bebé, pues nace, pero es característico que nace hipotónico y no obeso. En la fase uno a la uno se divide en a y b. La a es caracterizada por la dificultad para alimentarse con o sin retraso en el crecimiento. En las edades, normalmente es del nacimiento hasta los nueve meses, y en ocasiones la alimentación con sonda o gastrostomía es la que más efecto tiene, porque es dependiendo de la hipotonía y de la disfagia y la falta de fuerza para succionar que presentan estos niños. En la fase uno b, cuando el bebé empieza ya a alimentarse mejor, empieza a agarrar este su crecimiento, y bueno, ya trae un crecimiento atrasado, pero bueno, va creciendo de acuerdo a la edad y constantemente a lo largo de la curva de crecimiento. Y bueno, ahí lo que se empieza a caracterizar es que bueno, empieza a aumentar el peso a ritmo normal, y esto inicia de nueve a quince meses. En la fase dos, que también se divide en a y b, esta se asocia con el aumento de peso. En la fase dos a, el peso aumenta sin un cambio significativo el apetito o la ingesta calórica. Es mediada de acuerdo, más o menos a los dos o tres años es cuando empiezan ya a tener más hambre, ¿no? Y bueno, esto se empieza a reflejar más en la clase. Su fase dos b, el aumento de peso está asociado con un aumento de interés por los alimentos, y más o menos todo empieza a los cuatro o cinco años. La fase tres se caracteriza por hiperfagia, típicamente acompañada de búsqueda de alimentos, y empieza a faltar la saciedad, que es más o menos como a los ocho años. Entre los cinco y trece se empieza a desarrollar estas fases. Y bueno, ya la fase cuatro es cuando el apetito ya es insaciable, porque normalmente tienen mucha hambre, hay mucha hiperfagia y no hay saciedad.

Vamos a ver lo que es el plan de cuidado nutricio o el proceso de cuidado nutricio en personas con síndrome de Prader-Willi. Entonces, ya sabemos que en el plan de cuidado nutricio se divide en cuatro pasos: evaluación del estado nutricional, diagnóstico nutricio, intervención en nutrición y monitoreo. Empezamos con los antropométricos en la evaluación nutricional, y bueno, aquí se los dividimos por fase, donde vemos que alrededor, más o menos del cero a un año, presentan hipotonía, como se los mencioné, letargo, hay bajo peso, hay lenta velocidad de crecimiento, hay disfagia y hay riesgo de desnutrición. Eso es en antropometría. La antropometría más o menos de uno a cinco años, el peso empieza a aumentar, la estatura, este sí hubo como, no, como hubo déficit nutricio calórico en su etapa de cero a un año, normalmente esa talla pues se va arriesgando con la edad y con el crecimiento, pero también es característico del Prader que es bajito, ¿no? La velocidad de crecimiento se empieza a normalizar y empieza la circunferencia de abdomen pues aumentar poco a poquito. Ya de seis a doce años, pues el peso ya empezó a aumentar más, la estatura trae su retraso, son gente de talla baja, pero se empiezan a normalizar de acuerdo al crecimiento normal en esa en esa etapa, y nunca va a alcanzar la talla deseada, o sea, la mayoría de Prader siempre son bajitos, ¿no? Y la circunferencia de abdomen, pues también empieza a aumentar y el porcentaje de grasa también empieza a aumentar. Ya pues en la adultez, igual hay que estarle checando su peso, su estatura, velocidad en crecimiento, circunferencia de abdomen y el porcentaje de grasa. Esto es lo que evalúas, son los indicadores que se deben de evaluar antropométricos en las personas con síndrome de Prader-Willi. ¿Contra qué lo vamos a comparar? Bueno, sacaron unas tablas de Butler, este ya tienen tiempo, este donde normalmente nos dice cómo se ve comportar el peso de las personas con Prader-Willi. Ajá. Estos son ya son muy antiguas, lo que decíamos es que tratáramos de que piar a una persona con Prader-Willi un poquito a las tablas normales, ¿no?, de crecimiento, sobre todo en peso para la edad, hombres con Prader-Willi. Aquí también tenemos lo que es la altura, normalmente aquí se ve francamente cómo va va aumentando su crecimiento y después baja, se diferencia mucho a las tablas normales de la CDC.

Okay, ya que lo evaluamos antropométricamente, estamos haciendo la evaluación nutricional, tenemos que ver ahora los bioquímicos que se checaría en una persona de cero a un año, pues normalmente la albúmina para para ir monitoreando como si no está desnutrido, ¿no?, el bebé. Pero de uno a cinco años, pues ya hay que pedirle biometría hemática y su química sanguínea, sobre todo para ir monitoreando lípidos y glucosa, ¿no?, cómo se va comportando. De seis a doce, como ya empiezan a presentar el sobrepeso, hay que solicitar biometría hemática, química sanguínea y ya empezar a solicitar una curva pues preventiva para ir monitoreando y detectando si se presenta la resistencia a la insulina. Y bueno, ya de los doce en adelante, ya toda la adultez, biometría hemáticas, químicas sanguíneas, su glicemia y su perfil de lípidos nos van a ayudar mucho a ver cómo está ese metabolismo. ¿Qué tenemos que checar en los clínicos para la evaluación nutricional? Bueno, de cero a un año, si hay reducción de movimiento fetal antes de nacer, las posiciones anormales por si hay polihidramnios. Y bueno, ya cuando nace, checarle la succión, ¿no?, qué tanta fuerza tiene para succionar, para lactancia materna, que es lo más recomendable. Uno a cinco años, pues valorar si presenta letargo, hipotonía, si hay dificultad para alimentarse, porque normalmente es al año hasta año y meses cuando empieza a empezar a comer ya mejor, que tiene dificultad para alimentarse, si tiene dificultad para respirar, se presenta hipogonadismo, si hay un retraso en el desarrollo motor, hay que checar también si tiene retraso intelectual, si hay hipersomnia y si presenta estos curiosos. De seis a doce años, ¿qué tenemos que checar en sus clínicos? Y hay retraso del habla, si hay mala condición física, sea hiperfagia, que normalmente se presenta a los cuatro a cinco años, si hay aumento de peso, si hay trastorno del sueño. Y de doce a dieciocho años, hay que observar si detectamos retraso puberal, baja estatura, obesidad extrema, flexibilidad, infertilidad y escaso vello púbico. Y ya en la adultez hay que observar esto también, indicadores si se quedó con baja estatura, obesidad extrema de flexibilidad y fertilidad, acantosis, estrías. Y aquí mucho ojo, ya empiezan a presentar linfedema, problemas de celulitis, sobre todo en sus piernas, ¿no?, sobre todo aquí se complica un poco más porque pues niños con escoliosis, dependiendo su grado, su severidad, no pueden hacer mucho actividad física, se les manda natación, este eso normalmente lo establece el rehabilitador, ¿no?, pero es muy característico que los niños con Prader normalmente presentan linfedema y problemas de circulación en sus piernas. Aquí tenemos dos clínicos, este es un chico más o menos de 18 años donde ya detectamos que haya acantosis, ajá, en sus pliegues, estos. Aquí está lo checando ahí con su coma, ¿no?, si se fijan estos clínicos siempre normalmente presentan linfedema, aquí lo vemos característico en este caso, ¿no?, verdad? Pero tienden mucho a hacer celulitis y cordura en parte de las piernas. ¿Qué tenemos que checar en la evaluación nutricional en los indicadores de dietética? Pues primero hacer un registro que lo que consume al día y checar la seguridad alimentaria, eso es primordial, el acceso a los alimentos. Normalmente en Prader-Willi siempre se le solicita a los padres que cierren sus alacenas y sus refrigeradores con candado. La primera vez que yo, y eso no no me gustó mucho, pero créanme, lo que ya tengo tiempo en esto y a veces sí es lo mejor, ¿no? Checar cuáles son los alimentos que más consume y el acceso a ellos y pues ahí hacer la sugerencia que el acceso que va a tener de alimentos sean verduras, ¿no? Y bueno, es buen ejemplo para realizar a los padres, sobre todo distinguir es estar checando qué pasa los fines de semana, qué pasa cuando hay visita, porque es cuando ellos aprovechan que hay fiesta, hay visita y y pues no paran de comer, ¿no?

Okay, ya que tenemos la evaluación nutricional y detectamos si hay sobrepeso, si hay obesidad, qué porcentaje de grasa presenta, este su circunferencia de abdomen, ya que tenemos todos esos datos, hacemos una evaluación y sacamos el diagnóstico. Recuerden que en el proceso de cuidado nutricio, el diagnóstico se relaciona en tres partes que puede ser la ingesta, clínicos o hábitos. No, aquí por ejemplo en ingesta, qué es lo que podemos encontrar, por ejemplo, todo lo que es el consumo de alimentos en los recién nacidos, pues hay riesgo de desnutrición. Por eso tenemos que estar checando su albúmina. En de cuatro a cinco años, pues hay que checar si no hay un eje, está excesiva de calorías, hay que checar el consumo de fibra, que también corren riesgo porque normalmente a la persona que vive con Prader-Willi le gustan todos los alimentos, pero le gustan más los dulces, y hay que checar el si hay bajo consumo de verduras, porque es con lo que más nos ayudamos, y checar el consumo de carbohidratos, ¿no? ¿Qué podría hacer, por ejemplo? Aquí la intervención, se arriesgó a desnutrición, normalmente estos niños cuando nacen o se les coloca una sonda, este nasogástrica o le hacen gastrostomía y por ahí meten al principio pues leche y o una alimentación ya este enterada. No, si hay una ingesta excesiva de calorías, pues hay que controlarle más calorías, y bueno, y damos la técnica de alimentación volumétrica y este empezar a a ver cómo podemos disminuir la ansiedad por estar comiendo, ¿no? El bajo consumo de fibra, pues les pedimos todo lo que es el índice glucémico y el consumo excesivo de carbohidratos. Pues aquí tenemos el índice glucémico y el aumento de verduras, ¿no?, que también ahí los empezamos a enseñar a contar sus carbohidratos y sobre todo también a las mamás, ¿no? En los clínicos, acuérdense que los indicadores de diagnóstico nutricio se dividen en estos tres. Vamos a ver en los clínicos, por ejemplo, en el recién nacido que presente hipotonía, pues su dieta hipercalórica hiperproteica para que se agarre más músculo para empezar a succionar. Si hay obesidad, pues empezar a llevar un plan de control de peso. Si empieza a presentar grasa visceral, ya cuando están más grandes en escolar o secundaria, hay que buscar cómo disminuir la área abdominal, o sea, esa grasa. Y si hay alteraciones en el metabolismo de carbohidratos, que es uno de los diagnósticos aquí se pide que tenemos que buscar índice glucémico, bajar los carbohidratos para que empiece a disminuir esa insulina, ¿no? ¿Qué se puede presentar en los laboratorios? Pues en el coma que hay una alteración en la insulina y pues también tenemos síndrome con diabetes. En hábitos, en el indicador de hábitos nutricionales, ¿qué tenemos que checar? Por ejemplo, evitar o checar cuánto ambiente obesogénico tiene alrededor, qué acceso tiene la la familia, qué hábitos tiene la familia, porque eso va a depender mucho el peso de las personas que viven con Prader-Willi, qué tanto acceso tiene alimentos no saludables y bueno, checar si presenta sedentarismo y cómo podemos corregir todo esto, pues con la educación nutricional, en un programa de actividad física y pues pasar menos tiempo en pantalla, ¿no?, que normalmente son las características también de obesidad infantil.

Okay, normalmente, ¿cuáles son los problemas más comunes en el signo de Prader-Willi? Bueno, en la evaluación normalmente encontramos que hay obesidad a partir de los tres, cinco años en adelante. Hay un aumento de la circunferencia abdominal. Pues los diagnósticos nutricionales, como se los dije, que podemos diagnosticar es obesidad y ingesta excesiva de calorías o que hay un ambiente obesogénico. Y la intervención pues puede ser el plan de alimentación, el controlar el índice glucémico, control de carbohidratos, educación nutricional y actividad física. No, ya sea de acuerdo a las condiciones de la persona con Prader-Willi. Y ¿qué tenemos que estar monitoreando en el en este control nutricional? Bueno, tenemos que llevar mucho el crecimiento, cómo va creciendo, el control de peso y circunferencia abdominal, ir monitoreando química sanguínea y de vez en cuando pedir también hemoglobina glucosilada cuando tenemos factores de riesgo para diabetes o si vemos que pesa a presentar signos clínicos de diabetes, ¿no? Bueno, otro estudio nos recomienda que para la intervención nutricional se hicieron diez estudios que valoraban el gasto energético total, el gasto energético en reposo y el gasto energético basal y el gasto energético en actividad física. Y bueno, los resultados que sacaron en este estudio fueron muy padres porque no se habían hecho este tipo de estudios. Los resultados, bueno, vieron que los pacientes con síndrome son más bajitos este en su gasto de energía a diferencia de la población en general, inclusive comparados con niños de su misma edad con obesidad, también consumían menos gasto.

De energía, las alteraciones de la masa corporal magra y la menos cantidad de actividad física parecen ser las responsables del menor gasto de energía en el síndrome de Prader-Willi, en lugar de las diferencias metabólicas. Recuerden que las personas con síndrome de Prader-Willi normalmente siempre tienen su músculo disminuido. Y la determinación de los requerimientos energéticos para el control de peso en personas con síndrome de Prader-Willi requiere una comprensión más completa del metabolismo energético. El gasto energético se reportó que es menos del veinte a cuarenta y siete por ciento más bajo que los controles emparejados con edad y sexo. Los estudios ahora han demostrado que las dietas ricas en proteína pueden aumentar las hormonas de saciedad y disminuir el apetito, y aumenta la termogénesis inducida por los alimentos y, por lo tanto, promueve una baja ingesta de energía de carbohidratos; y esto juega un papel importante para el control de peso. Las anormalidades hormonales comúnmente observadas en este síndrome, como la hormona de crecimiento (vemos que hay deficiencias en esta hormona), estimulante tiroidea, así como la insuficiencia de testosterona, contribuyen a un menor gasto de energía debido a la masa libre de grasa, o sea, el músculo.

Ya entrando más directamente a la intervención, vemos que aquí está el plano nutricional y la educación, que son como que los pilares básicos para la intervención. Y bueno, este estudio que se hizo, que les estaba platicando, nos dice que cuando queremos bajarlos de peso tenemos que darles de seis a nueve kilocalorías por centímetro. Nos dice que para mantenerlos son de diez a once calorías; esto de seis a nueve es para cuando necesitamos bajar. Y recuerden que es en base a su estatura, no su peso, alrededor de más o menos mil cuatrocientas calorías. ¿Cuáles son los porcentajes o distribuciones más adecuadas? Pues más o menos serían como las personas que viven con obesidad o con diabetes: el 50% de carbohidratos, el 25% de proteínas, el 25% de lípidos. El control de carbohidratos es bien importante. Gracias a dar gracias, saludable y… Bueno, aquí sí se requiere que el consumo mínimo sea 500 gramos de verdura, que haya probióticos y que haya un programa de actividad física. Eso es lo que es la intervención: el plan de alimentación y la educación. Bueno, a nosotros ha tenido muy buen efecto la educación nutricional, evitar ambiente obesogénico. ¿Qué temas vemos? Pues enseñarles a las mamás cuáles son las compras saludables, enseñarles lo que es la alimentación saludable, darles herramientas para que puedan hacer unos menús adecuados, enseñarles lo que son las porciones, sus snacks saludables, preparación de ensalada, índice glucémico, técnicas de cocina saludable, técnica volumétrica, leer etiquetas y el control de hábitos. Esto normalmente es todo lo que es la intervención nutricional para los niños que viven con síndrome.

No, ya que supimos las calorías y todo, tenemos que tener mucho en cuenta siempre estos factores: siempre ver la densidad calórica que nos dan las proteínas, lípidos, hidratos de carbono y el azúcar, pero también ver la densidad nutricional de lo que se va a escoger, de que los alimentos que van a hacer. Okay, no producen calorías, pero tenemos que ver si traen vitaminas suficientes, antioxidantes, los minerales, el calcio, hierro, la fibra y el agua. No, la dieta… Bueno, en estas recomendaciones, este que es una guía que se hizo para Prader-Willi, nos recomiendan que, bueno, el niño recién nacido, pues son anasográfica o se disfagia, y después darle habilitación oral. El peso y la gestión de la dieta son los principales focos de intervención para el síndrome de Prader-Willi. No, el metabolismo basal que está anómalo tiene necesidades energéticas más bajas para la edad y estatura; entonces, hay una restricción calórica y, bueno, si hay obesidad, hay menos del 25% del resto de la población de sus calorías. Y bueno, aparte tiene hiperfagia. Para eso tenemos ahí dos herramientas. Y bueno, cuando el niño está creciendo normal, pues se va a una dieta normocalórica. La distribución ya se las dije: 55 carbohidratos, frente a lípidos 15, proteínas. Siempre hay que servirles en platos pequeños. Este, hay que hacerlos que empiecen a detectar sabores y texturas, y dándole una gran importancia a la fibra en todos ellos, donde abunden las verduras, que es parte de la técnica volumétrica. No, evitar alimentos grasos, con azúcar añadidos, que esté picoteando, que no haya pan industrial a la mano, golosinas o alimentos fritos. Tratar de evitar los que no estén a la mano en la dieta. También tenemos que ver las texturas y evitar ciertas comidas. No, hay que hacer su reducción calórica se presenta ya el sobrepeso, aquí viene, y cuando hay reducción y cuando es la manutención: ocho a nueve, y cuando hay que mantener, de diez a once calorías por centímetro de estatura. Esto pues es más o menos el 70% de lo normal.

¿De qué trata una dieta volumétrica? Bueno, pues no es normal que le toque, por ejemplo, al niño, al adolescente, comer dos huevos; pues va a ser una porción así: dos huevos revueltos. La técnica volumétrica es ver dónde puedo meter verdura para que se haga más abundante ese plato. Por ejemplo, los dos huevos normales pues se presentarían así, pero si le ponemos a lo mejor una taza de nopalitos, pues ya no va a ser así, va a ser así, y lo que estamos buscando es una saciedad gástrica. No, también, y bueno, que normalmente a veces dejan de comer si se cansan de… También queremos que mastiquen. Hay muchos ejemplos de dieta volumétrica. No es lo mismo darle un filete de pescado así, que filete se lo robaron. Vamos, pues, con brócoli o con algún otro tipo de verdura para que se haga un plato más abundante. Ajá, este normalmente es el plato saludable donde vemos que les explicamos, esto es parte de la educación nutricional, donde el plato se tiene que conformar de estos cuatro tipos, donde les decimos: bueno, la proteína es más o menos cien gramos, dependiendo de la edad, no, pero normalmente les decimos el tamaño de la mano de la mamá, porque las manos de los niños son más pequeñas. No, de preferencia, ¿cuáles carnes? Pues se prefieren más las blancas. Verduras, pues se les dice mínimo cuatro, mínimo cuatro. Y bueno, recuerden que tenemos que cumplir con los cuatrocientos quinientos gramos de verdura, no, que escojan de todos los colores para que traigan todos los nutrientes. Y bueno, grasas: una cucharadita en cada comida, de preferencia: oliva, coco, leco, aguacate o nueces. Y carbohidratos, pues se recomiendan dos o tres en cada comida, dependiendo la edad y dependiendo las calorías que les corresponde. Y bueno, la fruta normalmente la tiene la gente como algo que es muy saludable. Sí, es muy saludable, pero tiene azúcar, entonces también hay que contarlas.

Otras recomendaciones que hace esta guía, por ejemplo, que es la más completa para síndrome, nos dice que los lácteos deben de incluirse porque proporcionan pues el calcio y la vitamina D, y por la densidad. O sea, que normalmente presentan las personas que viven con síndrome de Prader-Willi, normalmente tiene su densidad, o sea, disminuida, ¿no? Cereales, panes, arroz y pastas deben de ser integrales por el… por el índice glucémico. Las carnes, pues evitar la grasa de las carnes, que sean magras, huevos, el aves sin piel y son aconsejables por, pues, la proteína, y bueno, nos van a ayudar a mantener la masa muscular en estos pacientes, y suele ser más baja. Agua, la adecuada. Normalmente estos niños con síndrome de Prader-Willi, este, no les gusta tomar agua. Entonces tenemos que estar buscando las maneras de cómo… de cómo, este, ver la manera de cómo tomar agua, ¿no? Y bueno, la dieta mediterránea… Ah, perdón. La planificación de los menús siempre se deben de hacer con antelación. Siempre debemos de tener nuestro menú apegado en el refrigerador, porque a ellos les da mucha ansiedad qué es la siguiente comida, si no saben que… ellos como que empiezan a tener ansiedad de que a lo mejor no voy a comer, a lo mejor me van a quitar la comida. Pero si tú antelas el menú, les dices: hoy en la mañana vas a comer esto, la comida esto y en la cena esto, ellos les da más tranquilidad y baja un poco la ansiedad, ¿no? Utilizar sistemas de cocción que no vayan a ser fritos, que sean de preferencia al horno o a la parrilla. La dieta mediterránea es de las más estudiadas y bueno, se cree que es de las mejores para la obesidad: aceite de oliva, pescado, legumbres, frutas, verduras y yogurt. Y es fundamental educar a la familia en la formación de hábitos de un estilo de vida saludable.

No, otra pues también que nos dice… características de la alimentación. Sabemos que los pacientes siempre tienen hambre excesiva, es una obsesión compulsiva hacia la ingesta unida pues a la falta de saciedad. No hay que poner mucha atención en la comida, el cual no se debe de utilizar ni para premiar ni para castigar, porque eso les mete más ansiedad y más busca alimento a escondidas. No, la comida siempre debe estar en un lugar controlado, que no tenga accesibilidad, porque ellos se dan la habilidad de encontrar, no, y no son capaces de autocontrolarse. Con el estricto control de la comida, no se trata únicamente de evitar las ganas de peso, sino la ansiedad, el estado de nerviosismo y la angustia que les produce generar expectativas sobre los alimentos. No, aquí ya tenemos más o menos lo que hablamos de seguridad alimentaria. Normalmente, la seguridad alimentaria la tenemos más relacionada con la desnutrición, pero también se da en estos casos. No, hay que tener medidas físicas de seguridad: poner candados o cerraduras a las alacenas y a los refrigeradores. Hay que tener seguridad emocional, manejo de las expectativas, límites claros y sin excepciones. La incertidumbre debe de eliminarse al máximo, ya que aumenta la ansiedad, lo que les decía, y fomenta problemas de comportamiento, y bueno, hacen pataletas, ir a dietas y empiezan a buscar más alimento. Esto se consigue planeando las comidas con antelación y exponiendo cuánto se va a comer, y dónde y qué se va a comer, y eso les da un poquito más de tranquilidad.

¿Cuáles son las características de la personalidad en el síndrome de Prader-Willi? Pues son niños cariñosos, extrovertidos, tienen obsesiones, son obsesivos compulsivos. Cuando crecen normalmente tienden a tener pensamientos confusos, también presentan pensamientos repetitivos y verbalizaciones. Les gusta mucho coleccionar y acumular objetos, rascarse hasta irritarse la piel o sangrarse. Hay una fuerte necesidad de rutina. Eso a un Prader-Willi siempre hay que meterle rutina, y él va a estar más tranquilo, con menos ansiedad. Rutinas de tiempo, qué se va a hacer y qué se va a hacer, y eso a él le da más tranquilidad, ¿no? Y hay que siempre prevenir… hay también frustración ante los cambios de planes. Eso los angustia mucho, pueden desencadenar la pérdida de control, y bueno, puede ser desde lágrimas hasta las rabietas que son características en Prader-Willi, y pueden tener mal genio o hasta agresiones físicas. Evidencias de tratamiento. Bueno, pues aquí nos dice que hay un diagnóstico precoz que favorece el inicio del tratamiento dietético de forma temprana. Un tratamiento dietético iniciado en el segundo año de vida, manteniéndolo hasta los diez años, ha demostrado ser efectivo para evitar un excesivo aumento de peso y una estatura baja en los pacientes con síndrome. Una proporción corporal normalizada predispone a una mayor actividad física y control de peso. Y la intervención dietética temprana también tiene un efecto educacional positivo para evitar o aliviar comportamientos compulsivos de ingesta de comida. La dieta relativamente alta en grasas, que es 25 proteínas, 20 grasas, 55 carbohidratos, es a veces lo que sugieren en estas guías, y conseguir mantener bajos los niveles de azúcar en sangre, por eso son estas proporciones para ocasionar el índice glucémico. Y esto hace que sea más lento el vaciamiento gástrico, disminuyendo la sensación de hambre. Ajá, aquí están las calorías para disminución o para mantenimiento. Aquí están los porcentajes, y aquí están los requerimientos de proteína por kilogramo de peso.

Aquí les hablo un poquito… son parte de la educación nutricional: qué es el índice glucémico, qué es lo que les ayuda, la cantidad de fibra, la combinación de carbohidratos y lípidos, los tipos de azúcares y carbohidratos y la preparación de los alimentos es lo que… lo que ocasiona y hace el índice glucémico, ¿no? Se les enseña a los alimentos qué… cómo los puede ayudar ciertas combinaciones, ciertas preparaciones para que no sea alto el índice glucémico. También se les habla mucho de las cantidades de comida en cada… en cada comida, para que esté variada, equilibrada y bueno, cumplir todas las reglas de la alimentación, pero sobre todo que sean proporcionadas. Ajá, que siempre tenga o verdura o fruta, que tenga un cereal y que tenga un alimento de origen animal y bueno, la grasita, ¿no? Y que sean equilibradas para también provocar ese índice glucémico que estamos buscando y sea más lento el vaciamiento, ¿no? Recomendaciones. Pues siempre se debe llevar un registro de los alimentos que existen en casa y hacerlo saber. No llevar a la persona a comprar alimentos, pedir ayuda a familiares, maestros y amigos, porque normalmente son de ellos… van y piden más comida en la escuela o cuando están en casa de algún familiar. Cerrar el acceso a la cocina extenso con llaves. No dejar dinero al alcance, porque también se dan la habilidad de salir a comprar. Aconsejar a los familiares que sus regalos o incentivos no sean en base a golosinas o alimentos. Bueno, es la… esto lo que es relación con la comida, bueno. No sugerir muchas opciones, siempre es mejor nada más dar una opción, porque los metes en estrés cuando le das la duda de escoger, y eso les causa estrés y ansiedad. Estructurar siempre bien los horarios de comida fijos y evitar la ingestión de comidas fuera de esos horarios; a él también le va a dar seguridad y tranquilidad. Ya vas a ver que a una hora va a estar su alimento, ¿no? No comer y picotear enfrente de ellos, porque pues no… no les va a gustar y van a querer comer. No comer viendo la televisión o Tablet, y tomar agua natural. Una de las otras recomendaciones que les decía es este… el tamaño de los platos, disfrutar la comida en privado, también se pone un poquito angustiosos cuando estamos regañando, y luego por comida… platos y tazas pequeños para que crean que es abundante la comida, y bueno, disfrutar con el cuidador la comida. El ejercicio diario, mínimo 30 minutos caminando… o lo que normalmente más se recomienda, dependiendo si hay algún tipo de escoliosis o algún tipo de sobrepeso, obesidad, y bueno, adecuadas cantidades de calcio, vitamina D. Esto es normalmente el plan de alimentación, de lo que es el plan de alimentación para Prader-Willi. Aquí está el plato que les enseñé hace rato, es parte de la educación donde dice: bueno, proteína, y aquí se les ponen las cantidades: cuánto de pollo, si es pollo o si es pavo, si es pescado, res, cuántos huevos, queso, cerdo, grasas. Que siempre la cuarta parte es un plato, vaya, verduras o ensalada, y esa queda libre. Siempre decimos que es libre, el verde es libre, puede comer más verdura. Los carbohidratos se los ponemos, y se fijan, tienen los colores del semáforo: rojo, cuidado, precaución, alto. Y bueno, aquí en la comida se… se cuentan sus carbohidratos y se pone qué cantidad de carbohidratos, por ejemplo: dos, dos y uno, cuántos va a comer. Y de esa listita eh los va a escoger. Ajá, o la mamá los va a escoger. Normalmente les ponemos de ejemplo que cada uno de estos vale un peso, y te voy a dar dos pesos en la comida, dos en la cena y dos este en el desayuno, para que ellos… o la mamá los vaya escogiendo. Esta es un ejemplo de menú para que contemple las leyes que dice que debe ser variado, cuántas cantidades de verdura, de carbohidratos, grasa, y bueno, es un ejemplo de menú base. Es la base, pero después le vamos haciendo planes de alimentación ya más específicos. Por ejemplo, se le recomienda mucho jugo verde en la mañana o en la noche; esto les ayuda un poquito a la saciedad, ¿no? Este, aquí están las verduras o sopa de verdura, y también se les identifica por los colores para que ellos identifiquen o las mamás se identifiquen más rápido el grupo de alimentos. También se les recomienda que tomen más agua, que no sean frutas, una excepción de la piña, pero de preferencia que sean de flor de Jamaica, de tamarindo o de alguna verdura, pepino… este, y bueno, se les deja accesibles, que si va a comer algo a media tarde porque tiene mucha hambre, se les da de preferencia pues alguna verdura: jícama, zanahoria, lechuga o brócoli, este, alguna verdura, apio, también les gusta. Es lo bueno de las personas con síndrome de Prader-Willi, les gusta todo. Y el jugo verde también se lo mandamos a poner ahí como lo deben de preparar.

Y bueno, ya como por último, la suplementación. Este, aquí nos dice, por ejemplo, este fue un estudio hecho aquí en México, está muy padre, son un tipo de lactobacilos, salió este… este año, donde nos dice, bueno, el año 2020, perdón, donde nos dice el efecto de Bifidobacterium lactis, es una suplementación para niños con… adolescentes o adolescentes, perdón, con síndrome de Prader-Willi, donde participaron 39 niños y adolescentes de dos a dieciocho años. ¿Qué fue lo que encontraron? Que los resultados de adiposidades disminuyeron, había tendencia a disminuir grasa abdominal en mayores de cuatro a cinco años. No se detectaron cambios bioquímicos de colesterol y triglicéridos, pero sí disminuyó la insulina y la resistencia a la insulina, ¿no? Entonces puede ser una buena opción de suplemento. Y bueno, el otro suplemento que nos dice que los ácidos grasos EPA y DHA tienen efectos benéficos entre las personas este relacionados con la prevención y el tratamiento de depresión, bipolaridad, comportamiento agresivo y demencias, y esto era una suplementación para personas con síndrome de Prader-Willi, les ayudaba a un poquito controlar también temas psiquiátricos, ¿no?, comportamiento, demencia, y bueno, tenía efectos positivos sobre la función inmunológica, control de diabetes, también les ayuda mucho a su músculo, salud cardiovascular, sistema nervioso central. Y bueno, que el modo de acción parece que es en las membranas de las células cerebrales, en los nervios, mi línea y estructuras de soporte, mitocondrias. Y bueno, ¿cuál fue la recomendación? Darles de uno a dos gramos de EPA. Ajá, y la suplementación puedes subir hasta tres gramos en caso de obesidad severa. No, pues muchas gracias, estoy muy agradecida de compartir esto. Yo amo a la gente con síndrome de Prader-Willi, me gusta y me encanta ayudarles. Cualquier cosa o duda, no duden en contactarme. Gracias.