MRKH Sendromu: Vajiinal Agenezi ile Yaşamak

Hocam merhaba. Nasılsınız?

Merhaba teşekkür ederim Esat. İyiyim. Sen nasılsın?

Çok teşekkürler hocam. Bugün MRKH yani Mayer Rockitanski Küsnar Hauser sendromu bir diğer adıyla da vajinagenezi hakkında konuşacağız. Hocam sizlerden bu hastalık hakkındaki tüm detayları rica edeceğim hocam. Nedir? Nasıl tedavi edilir? Evet başlayabiliriz.

Mayer Ranski Küstler Hauser sendromu bir mülleryen anomali. Kadınlarda yaklaşık 40.000 doğumda bir gözüken. Oldukça nadir. Bazı kaynaklarda 5.000de bir diyor. Bazılarında 40.000 bir diyor. Ama gerçekten oldukça nadir izlenen bir anomali. Ancak biz sık görüyoruz bu hastalığı. O yüzden artık bizim için aslında hani kendi adıma söyleyecek olursam çok sık gördüğümüz için ben daha fazlaymış gibi hissediyorum. Çünkü neredeyse haftada bir iki tane vajinal agenezi, MRK hastasıyla biz karşılaşıyoruz ve ne yazık ki de birçok hastanın kötü hayat tecrübelerini öğreniyoruz, üzülüyoruz. Aslında tamamen tedavi edilebilir bir durum. Yani bir gelişimsel olarak vajinası ve rahimi gelişmediği için bu kadınların ne yazık ki sosyal ortamlarda işte aile hayatı kurma veya erkek arkadaşı olma gibi durumlarda ciddi problemler yaşayabiliyorlar. Çünkü vajina gelişmediği için cinsel ilişki meydana gelmiyor bu kadınlarda ve eğer rahim de gelişmediyse bunlarda gebelik şanslı olmuyor.

Şimdi Mayer Rokitanski Kürtler Houser sendromu karışık bir tablo. Çünkü genetik gelişimsel bir rahatsızlık olduğu için her bireyin durumu birbirinden farklı olabiliyor. Örneğin bazı bireylerde vajina tamamen gelişmemişken rahimin bir kısmı gelişmiş olabiliyor. Bununla birlikte bazılarında vajina kısmen gelişmişken işte rahim gelişmemiş veya rahim gelişmiş, vajina gelişmemiş veya ikisi birden de gelişmemiş olabiliyor. Bununla birlikte bu kişilerde eşlik eden bazı ekstra anomaliler de karşımıza çıkabiliyor. Bizim en çok gördüğümüz anomalilerden bir tanesi skolyoz. Belde eğrilik olması. Hemen hemen her üç vajinal agenezi hastasının bir tanesinde az ya da çok skolyoz dediğimiz tablo karşımıza çıkabiliyor. Bununla birlikte özellikle vajinal ageneze hastalarında sık karşılaştığımız problemlerden bir tanesi de böbrek anomalileri. Böbreğin normal yerleşmesi gereken yerden daha aşağıya yerleşmesi. Biz genelde bunu pelvik böbrek olarak tanımlıyoruz. Ya da bazı bireylerde ne yazık ki böbrek tamamen gelişmemiş de olabiliyor. Yani tek böbrekli de olabiliyor bu hastalar. Nadiren özellikle kolon yani kalın bağırsak ve ince bağırsak anomalileri de biz vajinal agenezi hastalarında karşımıza çıkan ekstra anomaliler olarak sayabiliriz. Bununla birlikte bazı hastalarda karşımıza böbreklerin olmaması veya böbreklerin normal bulunması gereken yer dışında daha aşağıya yerleşmesi dışında üreter adını verdiğimiz böbreklerden mesaniye idrarı taşıyan kanallarda da duplikasyon adını verdiğimiz çift üreter şeklinde ekstra anomaliler de olabiliyor.

Bu kadınların mental durumunda herhangi bir anormallik olmaz. Yani bir mental durumu etkileyen işte zekayı etkileyen veya hafızayı etkileyen bir durum olmaz. Normal herkesin işte zekası ne kadarsa vajinalezi hastalarında da zekası o şekilde karşımıza çıkmaktadır. Sıklıkla bizim izlediğimiz diğer tablo vajinal genezi mrkh hastalarında boy ortalaması genelde 1.55 ile 1.65 arasında izlenmektedir. Yani benim açıkçası çok sık hasta gördüğüm için nadiren 1.70 civarında hasta olduğunu söyleyebilirim. Genelde 1.55 ile 1.65 arasında hatta sıklıkla 1.60 altında yani 1 m 60 cm altında boyları olduğunu söyleyebilirim bu hastaların.

Bu nedenle nadir gözüken bir hastalık ve genellikle tanısında bu rahatsızlığı ne yazık ki çok geç konuyor veya vaktinden önce konabiliyor ve gereksiz tedaviler, gereksiz işlemler ne yazık ki bu kız çocuklarına yapılabiliyor. Özellikle bir kız çocuğu adet görmediği durumda genelde bu problem ortaya çıkıyor veya saptanıyor diye söyleyebilir. Çünkü 12 13 yaşına geldiğinde hala adet olmadıysa işte ebeveynleri işte çocuk doktoruna götürüyor, işte kadın doğuma götürüyor ve diyorlar ki bu çocuk adet olmadı. Yapılan ultrasonografi muayenesinde ve jinekolojik muayenede vajinanın gelişmemiş olduğu, işte rahimin gelişmemiş olduğu anlaşılıyor ve bunun üzerine genetik testler yapılıyor. Gerekirse ekstra görüntüleme yöntemleri işte karın MR'ı çekilebilir, tomografisi çekilebilir, genetik testler kromozom analizi yapılabilir. Bunların hepsi yapıldıktan sonra karşımıza işte kromozom sayısı kadın olan 46x yani kromozom sayısı derken kromozomları kadın kromozomunda ve normal karyotipte olan bununla birlikte rahimin ve vajinanın gelişmediği bir tablo varsa biz bunu mayer rokitanski küstlar hauser yani vajinalagenezi sendromu olarak tanımlıyoruz.

Bundan sonraki süreçte ebeveynlerin çok kafası karışıyor. Yani 14 yaşında bu çocuğun tanısı konduğu zaman bir arayış içine giriyorlar. İşte biz ne yapacağız? Bunu ameliyat ettirelim mi, ettirmeyelim mi? işte bir an önce mi ameliyat edelim yoksa 18 yaşına geldiği zaman mı ameliyat edelim? Açıkçası şahsi fikrim ve klinik uygulamam 18 yaşın altındaki hiçbir hastanın tedavi edilmesi gerektiğine inanmıyorum. Çünkü henüz daha cinselliğin ne olduğunu bilmeyen, daha 14 yaşındaki bir genç kıza işte çeşitli ameliyat yöntemleri, ameliyat sorunu, işte çeşitli dilatatörlerin kullanılması gibi agresif tedavi yöntemleriyle bu çocukluk dönemi diye adlandırdığım yaş grubunda 14 ile 18 yaş arasında bu tedavilerin yapılmasını doğru bulmuyorum ve önermiyorum. Yani bu tanı konduğunda 18 yaşına kadar beklemek çocuk için herhangi bir kayıba neden olmayacağı için bence ve tüm dünyada da önerilen şey budur. Bu tedavinin 18 yaşına kadar beklenmesi gerekti. Yani bu durum değiştirilecek bir durum değil. Yani 14 yaşında bu tedavinin yapılmasıyla 18 yaşından sonra yapılması arasında bir fark yok. Bu nedenle çocuk mental olarak, bu rahatsızlığın ne olduğu anlatıldığı, çeşitli psikolojik destekler sağlandıktan sonra 18 yaşından sonra istediği herhangi bir dönemde bu tedavinin yapılması daha doğru olacaktır diye düşünüyorum.

Bunun dışında tanısı konup da tedavi olmayan bir grup var. İşte bunlar da hayattan ümidini kesmiş. İşte diyor ki ben geldim 30 yaşına işte evlenmemiş veya işte bir doğal olarak cinsel ilişki yaşamadığı için de bu kapıları da kendisine kapatmış kişiler karşımıza çıkıyor. Biz bu kadınlara önerimiz bir an önce ameliyat olmaları. Çünkü bu tamamen tedavi edilebilir ve sonuçları mükemmele yakın olan ameliyatlar uyguluyoruz. Ve bu sayede cinsel ilişki yaşayabilecekleri için kendilerini kapatmış oldukları bu evlilik işte arkadaşının olması, sevgilisinin olması, ne bileyim artık adına ne derseniz bir ilişki kurmasına engelleyen durum kolay bir şekilde ortadan kaldırılabiliyor. Bu nedenle biz 18 yaşından sonra bu rahatsız olan herkesin bir an önce ameliyat olup bu durumdan kurtulmasını öneriyoruz.

Çünkü günümüzde biliyorsunuz artık estetik, görsellik oldukça önemli değil mi? Burnu yamuk gidiyor, burun ameliyatı oluyor. Yani ben anlamıyorum yani o kadar çok burnun ameliyatı olan var ki çoğunun ameliyat hani olmayan kimse yok. Hatta biz gördüğüm kadarıyla kazılarda erkekler de aynı şekilde. Bu bundan daha ciddi bir durum. Çünkü fonksiyonellik var. Yani siz sağlam bir burnunuz var. Hiçbir probleminiz yok. İşte ucu biraz daha şöyle olsun diye gidip işte ameliyat oluyorsun. Niye oluyorsun? Özgüvenim artacak. İşte işler yolunda gidecek. Çirkin bir kızdım daha güzel oldum. İşte çirkin bir olandım daha yakışıklı oldum. Burnum böyle jilet gibi oldu değil mi? Bunun altında yatan bir psikolojik durum var. Ha kimisi psikolojik durum der kimisi ihtiyaçtır bir şey diyemem yani ona. Ama bu vajinalezi durumu öyle değil. Yani bu bir keyfe keder tedavi edilmesi gereken bir durum değil. Bu bir eksiklik ve bu cerrahi tedaviyle düzeltilebilir. O yüzden korkmadan bu hastaların hızlı bir şekilde tedavi olmalarını öneririm. Çünkü benim gelen bu hastalardan gördüğüm izlenimim, anlattığı hikayelerden gördüğüm çok travmatik hikayeler bulunmakta ne yazık ki. İşte evlenip evlendiği gün işte boşananlar, bununla birlikte işte darp edilenler, bununla birlikte hayati tehlike atlatanlar, bununla birlikte başarısız ameliyatlar geçirip çok ciddi komplikasyonlarla karşılaşanlar. Bunun dışında çok erken yaşlarda ameliyat edilip 89 yaşında bütün hayatını etkileyecek majör travmalar yaşayan ya düşünsene 8 yaşında çocuğa vajinal genezi ameliyatı yapıyorlar. Ya ben bunu anlamıyorum yani gerçekten doğru da bulmuyorum. Biz bize gelen kaç yaşında olursa olsun 18 yaşının altındaki bütün hastalara 18 yaşından sonra ameliyat olmasını öneriyoruz. Hani bunu tekrar söyleme ihtiyacı hissettim.

Bununla birlikte işte bu durum olduğu için aile kuramayan, evlenemeyen çünkü bu durumu kabul etmeyen erkekler de var kabul edersin ki çünkü bu durum tedavi edilmezse cinsel ilişki olmayacak. Bununla birlikte çok farklı psikolojik işte özgüven problemleri yaşayanlar var. Bu nedenle bu sıkıntıların hızlı bir şekilde çözülmesi gerekiyor diye düşünüyorum. Yani basit bir burun eğriliye bile ciddi özgüven problemlerine yol açarken bu durum insanın hayatını etkileyebiliyor ve hızlı bir şekilde de etkili bir şekilde de bu hastalık ortadan kaldırılıp etkili bir şekilde tedavi edilebiliyor. Vajinal egenezi umutsuz bir hastalık değil. Günümüzdeki modern cerrahi yöntemlerle çok etkili bir şekilde tedavi edilebilir. Ameliyat olduktan sonra vajinanın kapanması da eğer hasta bizim söylediklerimizi uygularsa kapanması da mümkün değil. Vajen boyunun da kısalmasını açıkçası çok görmüyoruz.

Bununla birlikte sadece vajinal genezi değil, mayer rockitensküstü haer sendromu değil. Bunun dışında da çok farklı örneğin androjen insentivite sendrom. Bu daha farklı bir antite ama bu kadınlarda da vajinanın tam olarak gelişmemesi nedeniyle cinsel ilişki mümkün olmayabiliyor. Bunun dışında çok farklı durumlarda da nevajina ameliyatları gerçekleştiriliyor ve bunlarda da zaman zaman vajinada kapanma veya istenilen uzunluk veya çapa ulaştıramama gibi durumlar karşımıza çıkabiliyor. Bunların hepsinde uygulanacak özellikle karının iç zarı kullanılarak yapılan laparoskopik yani kapalı ameliyatlarla bu vajen boyu cinsel ilişkiye izin verecek istenilen boyutlarda oluşturulabiliyor. Örneğin bir küçük bir vajinası var kadının. Biz bu ameliyatı uyguladığımızda daha büyük bir vajinası olabiliyor. Veya neovajina ameliyatı oldu. İlişki için yetersiz vajen derinliği var veya vajen çapı var. Uyguladığımız bu kapalı ameliyatlarla vajen boyunu istenilen boyutlara ulaştırmak mümkün.

Bu saydığım sebeplerle birlikte özetle şunu söylemek isterim. Vajinaleziyle doğan bir çocuğunuz olabilir veya kendinizde vajinalezi olabilir veya ne vajina ameliyatı oldunuz işte vajina tekrar kapandı veya vajinaliz ameliyatı oldunuz vajina kapandığı ilişkiye giremiyorsunuz. Bu bir son değil. Bu durum her zaman tedavi edilebilir. Her zaman bu herda işte hangi ameliyat yöntemiyle ameliyat yapıldıysa örneğin deriden vajen oluşturuldu ama cinsel ilişki sağlıklı değil. Ağrı oluyor. İşte kuruluk problemi var. İşte vajen boyu yetersiz. Biz bunlarda da yine cerrahi tedavileri uygulayıp vajen boyunu uzatabiliyoruz. Ya da kalın bağırsaktan vajina yapıldı, komplikasyon gelişti, füstüller bunlar tedavi edilebiliyor. Ve ne vajin ameliyatı yapıldı. Yetersiz vajen boyu var. Bunları biz karın iç zarı kullanılarak vajen boyunu gelişletebiliyoruz. Bu yüzden çaresiz bir durum değil bunlar. Eee uygun destek verildiğinde hem cerrahi tedaviyle hem psikolojik destekle bu hastaların hayatı gerçekten eee düzelebilir diye düşünüyorum.

Bu videoyu buraya kadar izlediği için izleyicilerimize çok teşekkür ediyoruz. Umarız ki onlar için de faydalı ve bilgilendirici bir video olmuştur. Bizleri diğer sosyal medya hesaplarımızdan takip etmeyen izleyicilerimiz bizleri oradan da takip ederek farklı bilgilere ulaşabilirler. Herkese sağlıklı, mutlu ve güzel günler diliyoruz. Yeah.