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Então, estou muito feliz por ter 30 minutos para falar sobre doenças granulomatosas do nariz. Isso me dará a desculpa perfeita para mostrar-lhes muitos slides de histopatologia e falar sobre células rosadas por meia hora, exatamente o que você precisa em uma tarde de sexta-feira. Ficarão felizes em saber, no entanto, que na verdade sei muito pouco sobre histopatologia. Estou apenas tendo problemas para avançar meus slides, e isso resume bastante meu conhecimento de histopatologia. Um granuloma é uma coleção organizada de macrófagos contendo histiócitos, células gigantes multinucleadas e células epiteliais, e não deve ser confundido com tecido de granulação. Então, o que tipicamente chamamos de granuloma, como granuloma piogênico, por exemplo, ou um granuloma vocal, são na verdade tecido de granulação e não são granulomas verdadeiros. E é isso, do ponto de vista da histopatologia. Então, vou renomear minha palestra como "Não sei por que não estamos indo para o próximo slide" e "Condições cianonasais estranhas, preocupantes, mas maravilhosas no nariz".
Então, nosso trabalho como cirurgiões otorrinolaringologistas se resume a cinco coisas. De longe, o mais importante é garantir que não percamos a doença granulomatosa, e se fizermos isso, mais do que qualquer outra coisa, podemos fazer uma grande diferença para esses pacientes que tipicamente se apresentam aos departamentos de otorrinolaringologia. Mas também estamos envolvidos com a investigação diagnóstica, direcionando os pacientes ao reumatologista certo para gerenciar sua doença, ajudando a equipe de reumatologia com o monitoramento da atividade da doença e, então, apoiando os pacientes tanto em termos de complicações da doença quanto, ocasionalmente, na reconstrução cirúrgica.
E há uma série de diferentes causas de doença granulomatosa: trauma, inflamação, infecção, doença autoimune, neoplásica e abuso de substâncias, sendo as duas últimas coisas que precisamos excluir. E a maioria dos nossos pacientes cairá no grupo de condições inflamatórias autoimunes. Há toda uma gama de infecções que podem causar doença granulomatosa, e eu nunca encontrei nenhuma delas além da tuberculose. Mas se nossa equipe de reumatologia e nossos exames de sangue e outras investigações não encontraram uma causa inflamatória, então certamente vale a pena pedir ao especialista em doenças infecciosas para revisar nossos pacientes difíceis de tratar. Mas, novamente, veremos a maioria dos nossos pacientes caindo no grupo de "beginners", ou agora conhecido como GPA, porque eles vão acabar sendo um "apoiador nazista", e sarcoidose, Churg-Strauss, que não era um nazista, mas perdeu sua síndrome epônima e agora é chamada de EGPA, granulomas de colesterol, granulomas eosinofílicos e, então, as condições neoplásicas. E, como eu disse, precisamos ter certeza de que não perdemos, e vamos suspeitar delas em um paciente que se apresenta com crostas, obstrução nasal, epistaxe e dor facial. Eles podem ter outros sintomas de otorrinolaringologia, como perda auditiva, dor de ouvido, paralisia facial, esclerite, estridor, letargia, artralgia, falta de ar. As coisas-chave realmente são suspeitar quando o paciente não responde ao tratamento que você esperaria da maneira normal, onde eles tiveram cicatrizes muito intensas após a cirurgia, ou geralmente um paciente que se sente mal. Todos nós vemos pacientes com pólipos nasais e, além de terem o nariz entupido, eles conseguem continuar com sua vida diária normal. Mas é o paciente, por exemplo, com pólipos nasais que realmente não se sente bem, que está fatigado, que você então começa a se preocupar com condições como "estresse de engasgo". Então, isso, você sabe, é um verdadeiro indício de que algo mais está acontecendo.
Você pode ver sinais de doença granulomatosa que realmente se apresenta como calçamento no nariz, aderências, crostas. Você pode ver uma perfuração septal, deformidade sutil, efusão na orelha média, espessamento das cordas vocais ou estenose subglótica, massa orbital, alterações na pele e esses nódulos de geleia de maçã, tipicamente na sarcoidose. E, novamente, as aderências após a cirurgia podem ser realmente intensas e seriam uma razão para começar a questionar se algo mais está acontecendo além de uma técnica cirúrgica deficiente. E o ponto chave é ter um alto índice de suspeita. Você tem que pensar naquele paciente que está doente em sua clínica e fazer algo a respeito. Aquela sensação de que algo não está certo. E, realmente, você pode culpar todas as suas falhas cirúrgicas pela possibilidade de uma condição granulomatosa subjacente. Então, é a desculpa perfeita para um cirurgião: "Não poderia ser minha culpa, deve haver algo mais acontecendo".
Então, como eu disse, o mais importante é que não percamos isso. Esta senhora foi alguém que conheci no meu primeiro ano como consultor, e a conheci muito bem nos últimos 10 anos. Ela foi encaminhada para reconstrução nasal, e a história era que, 10 anos antes, ela teve uma infecção no nariz que não sarava, e de alguma forma foi decidido que seria uma boa ideia tratar isso com uma septoplastia. Talvez não surpreendentemente, isso foi então complicado por uma perfuração septal, destruição progressiva da linha média, nariz em sela enorme, perfuração septal maciça. O nariz dela podia ser sentido provavelmente a alguns quilômetros de distância. Ela tinha essa crosta realmente tórrida, com mau cheiro e pesada no nariz, e ao longo dos 10 anos, sua doença do ouvido médio chegou ao ponto em que foi decidido que ela precisava de um baja. E ela entrou na sala da clínica parecendo assim. Você pode ver o baja dela, você pode ver essa terrível deformidade do nariz em sela, uma ponta super-rotacionada, perda completa de toda a cartilagem septal. E então eu perguntei a ela, depois de olhar no nariz e ver isso – e é bem difícil olhar no nariz, realmente cheirava muito mal – há quanto tempo ela tinha "vagueness". Ainda nos era permitido chamar de "vaginas" naquele ponto. E ela olhou para mim de forma bastante vazia e nunca tinha ouvido falar do termo "vagueness" ou GPA. E, ao revisar as anotações, dizia que "beginners" havia sido excluído sete anos antes. Ela havia sido testada para ANCA uma vez em toda a sua história de 10 anos, e essa "vagueness" excluída foi simplesmente repetida nas anotações ao longo dos próximos sete anos. Então, mesmo quando o nariz dela colapsou e ela teve seu baja, não foi questionado novamente porque esse registro nas anotações havia sido, de certa forma, "puxado". E eu nunca tinha visto uma imagem de livro didático melhor de "veganismo". Agora, na época em que a conheci pela primeira vez, seu VHS estava elevado, seu PCR estava elevado, ela estava anêmica e era anti-PR3-positiva. E isso é bastante típico que os pacientes não vejam ou convertam no início da doença, mas se você continuar procurando, eventualmente eles o farão, particularmente à medida que a doença se torna mais disseminada. Então, pontos-chave: não há teste que exclua conclusivamente um processo vasculítico ou granulomatoso. Você pode ajudar a incluí-los, então eles são muito úteis se forem positivos, mas se forem negativos, você simplesmente tem que continuar fazendo a pergunta. E outro ponto a levar para casa: nunca opere um septo com crostas, porque ele realmente vai desmoronar. E as perfurações septais que vejo na clínica muitas vezes tiveram essa história precedente de crostas e sangramento muito antes de qualquer cirurgia. Mas no minuto em que você opera, essa perfuração septal se torna sua culpa, mesmo que haja uma condição subjacente. Então, seja muito cauteloso se o nariz não parecer certo e não faça nada além de uma biópsia.
Então, a GPA, poliangiite granulomatosa, pode afetar praticamente qualquer órgão do corpo, mas tipicamente o nariz, o pulmão e os rins. Então, eles podem ter perfurações septais, vimos nariz em sela, rinossinusite. Eles tipicamente têm infiltrados pulmonares, podem ter doença renal e insuficiência renal, e é isso que frequentemente os mata. Afeta cerca de três mil e quinhentos adultos e, como uma regra prática rápida para ajudá-lo a lembrar: noventa por cento dos caucasianos, noventa por cento envolvem o trato cianonasal, noventa por cento são c-ANCA positivos e tem cerca de noventa por cento de sensibilidade e especificidade, com exceção da GPA localizada, onde apenas cerca de cinquenta por cento são positivos, e pode ser muito menor no início. Então, você só tem que continuar fazendo a pergunta em um paciente com crostas. Eu procuraria por isso toda vez: perfuração septal, aderências, todas essas coisas. Eles frequentemente têm colonização secundária com *Staphylococcus aureus*, então eles têm essa mucopurulência pesada e crostas no nariz. Estes são casos relativamente leves, e você pode ver que a mucosa simplesmente não parece certa, há esse pequeno calçamento, edema, há um pouco de crostas, não parece terrível, o septo não está desmoronando. Mas você não quer fazer uma septoplastia neste paciente porque você sabe que não vai cicatrizar bem, e isso tem que levantar a questão se algo mais está acontecendo. Você pode ver em uma perfuração septal essas bordas não saudáveis, em vez de bordas lisas e cicatrizadas. E vale a pena fazer uma biópsia da borda de uma perfuração quando ela se parece com isso, não vale a pena fazer biópsia da borda de uma perfuração quando ela está cicatrizada e parece normal. E você pode ver em um paciente que teve cirurgia falha de rinossinusite crônica. Esta é uma senhora que teve muitos procedimentos de cirurgia de revisão, e ainda não conseguíamos acertá-la, e ela tinha essa gosma verde muito pesada de *Staphylococcus aureus* preenchendo completamente o nariz dela. O ANCA dela era negativo em todos os pontos, o VHS e o PCR dela estavam sempre normais, mas ela tinha pequenas hemorragias em estilhaço nos dedos, e meu reumatologista concordou que isso era provavelmente uma forma muito localizada de vasculite. E, depois de tratá-la com metotrexato, os seios dela agora estão normais. Então, novamente, é pensar nisso naqueles casos que não estão muito certos. Mas em alguns casos, o diagnóstico pode ser realmente óbvio. Então, esta é alguém que perdeu o olho devido a um pseudotumor orbital, tem doença do ouvido médio e colapso completo das cartilagens nasais. O que você não pode ver é que ela também teve traqueostomia no passado devido a estenose subglótica grave. Então, nosso trabalho é ajudar com a investigação diagnóstica. Vamos pensar em exames de sangue: VHS e PCR são muito úteis. ANCA-c é quase sempre positivo na GPA grave, mas bastante comummente negativo na doença limitada. Anti-PR3 aumenta a especificidade, particularmente no que diz respeito ao uso de cocaína. A cocaína pode induzir uma vasculite ANCA-positiva, e então, certamente, a positividade do ANCA não exclui que seja cocaína. ANCA-p é mais útil na EGPA. Níveis séricos de ACE na sarcoidose. Eu sempre coleto amostra de urina tanto para procurar hematúria quanto para metabólitos de cocaína e verificar a função renal, porque isso tende a ser o que mata os pacientes muito rapidamente. Para hemograma, para procurar anemia e o câncer de eosinófilos, suspeito de GPA eosinofílica em pólipos nasais graves. E slides rosados, novamente, eu não conseguia ver a diferença, mas aparentemente um é um linfoma de células T NK e o outro é GPA. E, certamente, da minha perspectiva, eles parecem bastante semelhantes, mas, felizmente, nossos histopatologistas podem dizer a diferença. É realmente útil apenas se você tiver mucosa anormal. Somos frequentemente solicitados por reumatologistas a fazer biópsia do nariz, mas se tudo realmente parecer normal, você simplesmente receberá um relatório normal de volta. Mas se houver uma área, faça uma biópsia profunda e dê ao patologista instruções claras sobre o que você está procurando. Se eles forem PR3-positivos, não acho que uma biópsia adicione algo útil. Então, só fazemos biópsia daqueles onde há um dilema diagnóstico ou se as imagens mudarem, então voltarei a isso. Tendemos a fazer uma tomografia computadorizada dos seios da face, e eu consideraria seletivamente uma ressonância magnética se suspeitar de complicações. Eu não faço mais radiografia de tórax porque o reumatologista geralmente fará uma tomografia computadorizada do tórax. Então, GPA, queremos considerar se o paciente precisa de internação, e certamente me lembro de ser um residente, um paciente que vimos com "vagueness" diagnosticada em uma sexta-feira estava morto na segunda-feira por insuficiência renal. Então, eles podem deteriorar muito rapidamente. Então, você quer avaliar a função renal deles e considerar se precisa iniciar esteroides imediatamente. Você quer tratar a infecção secundária porque isso também pode diminuir a gravidade dos resultados da doença. Então, tratamentos sistêmicos e tópicos, e o Ceptrin, em particular, tem um efeito muito útil na GPA, tanto por seus efeitos antibióticos quanto imunomoduladores. Você quer encaminhar para um reumatologista, e você sabe, você quer identificar um bom reumatologista e cuidar deles, e eles cuidarão de você, e eles assumirão todo o manejo contínuo de sua imunossupressão. E, essencialmente, você verá como um tema recorrente: o tratamento envolve esteroides, ciclofosforamida, azatioprina, e o rituximabe realmente transformou o cuidado dos pacientes com GPA. Eles precisam de acompanhamento contínuo porque continuam a ter uma série de problemas de otorrinolaringologia. Agora, no passado, a mortalidade não tratada era superior a noventa por cento, e a sobrevida média sem tratamento era de apenas cinco meses. Então, isso era realmente bastante desanimador. E com azatioprina e metotrexato, melhorou para até oitenta por cento de sobrevida em 5 anos e cinquenta por cento de sobrevida livre de doença. Então, ainda há recaída significativa, mas agora com rituximabe, eles têm uma expectativa de vida quase normal e uma chance razoável de sobrevida livre de doença também. Aqui você pode ver esclerite e efusão na orelha média e nariz em sela. Você pode ver a estenose subglótica. Tivemos alguns pacientes com estenose subglótica bastante grave passando pela gravidez que precisaram de uma traqueostomia para cobrir o parto, e só porque tudo tende a piorar um pouco, você pode ter paralisia facial. Então, precisamos estar ativamente envolvidos nesse manejo contínuo para quaisquer complicações da doença, e acho que desempenhamos um papel útil no monitoramento da atividade da doença também. Os reumatologistas frequentemente perguntarão, se eles acharem que um paciente está tendo uma exacerbação, para eu dar uma olhada rápida no nariz. Aqui você pode ver uma cavidade nasal. Esta é a base do crânio. Isso está subindo para o seio frontal. Tudo parece bastante horrível, mas depois você pode ver como a mucosa normal. Este é o lobo frontal coberto por uma membrana muito fina. Há uma grande meninge, mas na verdade tudo parece bastante saudável. Então, este é agora um paciente que está em remissão estável, e podemos reconstruir isso, e voltaremos a isso mais tarde. Precisamos oferecer terapia de suporte para ajudá-los com o nariz. Então, a lavagem e a lubrificação são realmente importantes, e eu uso uma combinação de óleo nasal, que é um óleo de gergelim, gel nasal e glicerina glicosada, que é um produto realmente útil e que você pode obter na farmácia Lloyd's e em outras lojas de venda livre. É uma solução realmente pegajosa, mas na verdade reduz as crostas muito bem. Eu digo aos pacientes para adicionar shampoo Johnson's Baby em sua lavagem porque isso ajudará a quebrar o biofilme de *Staphylococcus aureus*, e podemos usar enxágues de esteroides e Bactroban também. Você certamente quer evitar qualquer cirurgia e doença ativa, e se eu tiver que operar os seios da face, eu dou esteroides perioperatórios e continuo por pelo menos duas a três semanas depois. E eu certamente gostaria de ver a doença estável por pelo menos 12 meses antes de qualquer reconstrução septal ou reparo de uma deformidade em sela. E se a imagem falhar, e certamente se nossos reumatologistas acharem que a condição não está sendo tratada como eles gostariam, eles frequentemente pedirão uma biópsia repetida para ver se algo mais está acontecendo, ou talvez apenas uma revisão para ver endoscopicamente o que está acontecendo em termos de atividade da doença. E eu sempre me lembro deste cara. Este é outro paciente que conheci no meu primeiro ano como consultor. Ele tinha 48 anos na época, e foi encaminhado depois de ter tido uma redução de corneto. E a história era que ele inicialmente se apresentou com crostas e obstrução nasal e havia sido submetido a uma operação chamada "desluvamento" de um corneto. E, essencialmente, você remove a superfície mucosa do corneto e espera que ela cicatrize novamente. E eu não acho que seja realizada com muita frequência hoje em dia porque muitas vezes não cicatrizava realmente. Mas este paciente simplesmente não cicatrizou de forma alguma, e ele tinha crostas espessas sobre este osso denudado. Mas descobriu-se que, embora ele fosse ANCA-negativo, fizemos uma biópsia e descobriu-se que era GPA localizada. Ele respondeu muito bem. Foi tratado com prednisolona, convertido para metotrexato, e depois de estar estável por alguns anos, eu o dischargei. Então, fiquei um pouco surpreso ao passar por ele no corredor há alguns anos com este olho esquerdo muito inchado, e conversei com ele e perguntei o que estava acontecendo. E ele me disse que estava tendo uma exacerbação aguda de sua GPA, mas infelizmente não estava respondendo ao tratamento. Ele estava agora com rituximabe e tomando metilprednisolona em alta dose, e ele já havia feito uma biópsia realizada por outra equipe que havia retornado mostrando GPA. Então, estes são os exames dele, e o que você pode ver é que agora há uma massa de tecido mole que se estende para a órbita. Então, você pode ver o espessamento do registro do reto inferior e essa densidade de tecido mole aqui. E pseudotumores são bastante comuns na GPA. Então, poderia simplesmente representar doença grave. Mas eu conversei com a equipe de reumatologia e concordamos que faríamos outra biópsia profunda. Aqui você pode vê-lo após a quimioterapia. Infelizmente, ele havia se transformado em um linfoma de células T NK, e só conseguimos o diagnóstico fazendo uma biópsia profunda da órbita. Então, você tem que fazer a biópsia do ponto "mic". E então voltamos e revisamos a biópsia que ele tinha antes, e na verdade, olhando de perto, mostrou tanto linfoma quanto GPA. Agora, no formulário de solicitação de patologia, o clínico havia escrito "suspeita de GPA" no formulário de solicitação. E então o patologista, muito corretamente, olhou o slide, viu granulomas e disse: "Sim, GPA". E o patologista ficou realmente bastante angustiado e admitiu que havia sido enganado por essa pergunta, você sabe, "poderia ser GPA?" Bem, sim, definitivamente é. E isso realmente influenciou o relatório deles. E então é realmente importante dar a informação correta ao patologista, você sabe, "GPA conhecida agora falhando em responder ao tratamento, a imagem mudou?" E provavelmente teríamos obtido uma resposta diferente naquela biópsia inicial, e provavelmente não teria mudado o resultado, era um tumor muito agressivo. Mas isso sempre me lembra que, certamente, se, você sabe, se o reumatologista me pedir para fazer uma biópsia se a mucosa estiver normal, eu direi não. Mas em praticamente todos os outros casos, eu direi sim.
Então, pontos-chave antes de termos algumas perguntas: nunca opere um corneto ou septo com crostas e faça uma biópsia se não tiver certeza. E isso realmente destaca a importância de ter uma boa abordagem em equipe com seus reumatologistas e ser receptivo quando as coisas não estão indo tão bem quanto você espera. Alguma pergunta antes de continuarmos? Tivemos algumas perguntas chegando pela função de chat, mas na verdade o Sr. Bala e o Sr. Nix têm sido muito úteis respondendo à medida que avançamos. E pode ser vantajoso perguntar uma: a apresentação mais sutil de uma perfuração com crostas que pode estar sangrando, é bastante comum vermos na clínica. Você então consideraria fazer biópsia de todas as perfurações septais? Você faria isso na clínica ou no centro cirúrgico? Então, eu acho que, na primeira apresentação, farei exames de sangue: VHS, PCR, ANCA, outros autoanticorpos. Eu lhes darei um curso de terapia tripla para ver se isso cicatriza. Mas se, quando eles voltarem, ainda houver aquela borda com crostas não saudável, então eu faria uma biópsia. E certamente com a perfuração septal, é bastante viável fazer uma biópsia no ambulatório. E por terapia tripla, uh, desculpe, [omissão] Bactroban e Ceptrin em rotação. Perfeito, isso é tudo.
Então, seguindo em frente, vamos pensar em outras causas de nariz com crostas, e esta é uma visão particularmente agradável, mas algo que novamente o faria suspeitar que há algo mais acontecendo. E eu acho que, de longe, o diferencial mais importante e o diferencial mais comum que vejo são as lesões destrutivas da linha média induzidas por cocaína. Então, em quase todos os aspectos, elas mimetizam a GPA, exceto que são uma destruição muito centrífuga do nariz. Então, na maioria das vezes, os pacientes negarão o uso de cocaína. A biópsia frequentemente não é particularmente útil. Se eles tiverem uma fístula palatina, isso é essencialmente patognomônico. E houve cinco fístulas palatinas relatadas em pacientes com GPA, mas se você olhar muito cuidadosamente a literatura, na verdade, eles provavelmente eram todos usuários de cocaína também. E é excepcionalmente raro ter uma fístula palatina na GPA. Então, se você vir isso, certamente, e isso é altamente provável que seja cocaína. A outra coisa é que eles sentem dor severa, muito mais do que eu vi em um paciente com GPA. E, infelizmente, a dor então leva a um ciclo vicioso porque eles continuam usando cocaína para o alívio da dor, e tudo tende a piorar. Certamente, é muito, muito pior se alguém estiver misturando cetamina com cocaína. E parece haver uma predisposição genética. Você sabe, há centenas de milhares de pessoas que usam cocaína sem que o nariz delas desmorone. E nós vemos pessoas que eu acho que genuinamente usaram uma ou duas vezes e tudo se desintegra. Então, ainda não entendemos por que algumas pessoas têm uma destruição muito mais severa do que outras. E há alguma discussão sobre se está relacionado com o que a cocaína é cortada, algo chamado levamisol, que eu acho que é um agente antifúngico veterinário, pode ser usado para misturar cocaína, e isso realmente causa coisas desagradáveis, juntamente com lesões vasculíticas na pele. E o tratamento realmente é parar a cocaína, e não há alternativa. E, infelizmente, essa é a parte que é muito difícil de conseguir.
Outro diferencial: sarcoidose, mais comum em pacientes negros do que em caucasianos – peço desculpas pelo erro de ortografia ali – e afeta os pulmões, gânglios linfáticos, pele, coração, sistema nervoso central. Você tende a ter esses nódulos de geleia de maçã no nariz ou alterações na pele. Lúpus, e eu vejo isso com muito menos frequência, mas tipicamente com lúpus pérnio, em vez de rinossinusite crônica. Mas, novamente, é uma daquelas coisas para as quais você só precisa estar desconfiado. Então, você obtém essas lesões na parte externa do nariz e alterações de lúpus pérnio, e estas podem ser bastante desfigurantes, então os pacientes realmente não gostam disso. Parece algum crescimento horrível, e eles acham bastante desagradável. Você pode tratá-lo com hidroxicloroquina – Donald Trump ficaria orgulhoso, é uma das poucas condições onde realmente é muito útil. Esteroides tópicos são esteroides intralesionais, mas você tem que ter cuidado com esteroides intralesionais porque eles podem causar muita pigmentação, e então você pode ter que equilibrar isso. Inibidores de TNF agora se tornaram muito úteis nesta condição, realmente transformaram o cuidado. Então, aqui você pode ver os tipos de efeitos posteriores de uma área de lúpus pérnio, novamente muito desfigurante e muito difícil de tratar. Churg-Strauss, eu acho que de todos eles, é na verdade o mais difícil de identificar, e essencialmente é uma vasculite que se apresenta com um programa de asma, rinossinusite crônica com pólipos, com recorrência precoce. E então eles podem ser como qualquer paciente com inflamação tipo 2. Eles frequentemente têm eosinofilia, assim como a maioria dos pacientes com tipo 2. Então, você realmente tem que continuar fazendo a pergunta em um paciente com pólipos de difícil tratamento que não está respondendo. Nós diagnosticamos isso com base na economia da asma, mais de 10% no sangue periférico. Então, se sua contagem de eosinófilos ultrapassar 1,5, e certamente isso é altamente sugestivo, qualquer coisa acima de 10% da contagem total de glóbulos brancos levanta questões. Infiltrados pulmonares, e você pode diagnosticá-lo em granuloma, mas muitas vezes só é detectado quando eles têm uma crise aguda. E os problemas com esses pacientes é que eles têm um risco muito alto, uma deterioração muito rápida levando à morte cardíaca. Eles têm um estágio vasculítico onde caem do penhasco rapidamente. E eu estive envolvido em um caso médico-legal onde o paciente havia sido testado com ANCA, VHS, PCR em múltiplas ocasiões ao longo de um curso de 10 anos, havia sido relativamente estável, e então, ao longo de um fim de semana, teve uma parada cardíaca, infartou o intestino e morreu. E a família tentou processar por falha de diagnóstico, e havia sido procurado em todas as etapas, o clínico não poderia ter feito mais. Mas isso mostra o quão difícil é realmente detectar até que as coisas deem errado. Você pode obter algumas pistas na tomografia computadorizada, e aqui você vê esta osteíte muito extensa e quase uma espécie de linha dupla nos seios da face, "tram lining". Então, se você vir isso no paciente com pólipos, pode ser um sinal de que algo mais está acontecendo. E todos nós perdemos isso. Esta é uma paciente que estava sob meus cuidados, e ela era esposa de um dos meus colegas respiratórios, então eu conheço a família muito bem. Ela tinha asma muito difícil de tratar, pólipos nasais. Ela teve tratamento médico ideal, teve cirurgia com bons esteroides pós-operatórios. Novamente, ela recorreu precocemente em todos os pontos. O ANCA dela era negativo, ela não tinha nenhum dos outros sinais. A contagem de eosinófilos dela estava sempre no limite superior, mas nunca acima desse nível de 10%. E ela estava indo mal, então decidimos iniciar Dupixent, que é um anticorpo monoclonal anti-IL13, e o mepolizumab tipicamente suprime os eosinófilos. Mas você escolhe algo quando o inicia, você frequentemente obtém um aumento nos eosinófilos ou uma hipereosinofilia transitória. Agora, como a asma dela melhorou, conseguimos reduzir os esteroides dela, e isso parece ser muito comum. Então, muitos casos de EGPA são detectados quando você obtém qualquer redução nos esteroides. Pode ser porque você começou Lucas ou outro antagonista de leucotrienos, ou você fez algo mais que de outra forma melhora o cuidado deles, e então você diminui a dose de esteroides dela. Quando ela foi internada com uma hipereosinofilia aguda, dor de cabeça severa e mal-estar, e descobriu-se que havia se convertido em "vagueness" completa, desculpe, EGPA, Churg-Strauss. Então, eles são muito difíceis de detectar, e você só tem que continuar fazendo a pergunta.
Algumas outras condições: doença relacionada a IgG4. Estamos começando a ver muito mais, realmente, porque nossos patologistas estão procurando por ela e a identificando de forma muito mais eficaz. E, novamente, ela pode afetar quase qualquer órgão e causa uma fibrose inflamatória, então muitas cicatrizes. Esta condição fibrótica espessa aqui você pode ver nos cornetos e causando aderências. Ela agora substituiu o que costumávamos chamar de fibrose angiocêntrica eosinofílica. E, novamente, é tratada com esteroides, rituximabe. Eu consigo ver o tema, mas pode se apresentar de muitas maneiras diferentes. Então, esta era uma paciente que havia sido tratada em outro lugar com sintomas recorrentes de seio frontal. Você pode ver que ela teve um tumor de Pott e um stent frontal colocado. Ela só foi encaminhada para mim em sua quarta operação, e pensou-se que ela tinha um vazamento de LCR. Então, ela foi encaminhada para um reparo do vazamento de LCR. E o que foi interessante é que, quando a vi, o vazamento de LCR havia cicatrizado sozinho porque toda a cavidade nasal estava preenchida com essa reação fibrótica realmente intensa. E aqui eu tive que dividir aderências entre a parede lateral e o corneto médio e esse tecido cicatricial denso subindo no seio frontal. E quando cheguei ao seio frontal, parecia um pouco uma bagunça, porque havia todo esse tecido cicatricial muito espesso em todos os lugares que eu tive que cortar. Então, quando algo parece anormal, enviamos uma biópsia, e isso voltou como doença IgG4. E então, com esteroides e nossa imunossupressão, conseguimos manter o seio frontal aberto. Então, novamente, isso não foi necessariamente uma falha cirúrgica que ela continuou a ter problemas nasais, mas a condição subjacente que não havia sido detectada. Aqui está outro caso, e esta era uma jovem que foi listada por um residente para uma septoplastia. E o cirurgião encontrou a paciente no dia da cirurgia, e de fato, se você olhar para o lado direito do nariz, parece haver um septo nasal desviado. Mas quando você olha para o lado esquerdo do nariz, também parece haver um septo nasal desviado, e há esse enorme inchaço da linha média do septo que você pode ver aqui na ressonância magnética. E então eu pensei inicialmente que era doença de Rosai-Dorfman, que é uma histiocitose. E minha abordagem padrão para esses pacientes é, no momento da biópsia, basicamente desnudar um lado do septo até a cartilagem e remover toda essa área e enviá-la para histopatologia. E, de fato, voltou como doença IgG4. Aqui você pode ver o PET scan depois que eu fiz um lado do septo e o resto do septo acendendo. E então, uma vez que o septo cicatriza, eu volto e faço o outro lado. E este é o tipo de estágio de cicatrização enquanto levo o paciente de volta ao centro cirúrgico para limpar o outro lado. E é realmente notavelmente eficaz, e acho que, fazendo um lado de cada vez, evitei quaisquer perfurações septais em uma série de cerca de 10 pacientes. E há muitos casos estranhos. Agora, eu nunca vi um paciente com hanseníase, sífilis, rinoescleroma ou espiroquetas. Tive que pegar fotos da internet para todos eles. Tive um paciente com tuberculose no nariz, então olhei no nariz e vi essa lesão fungosa em seu corneto que se revelou tuberculose, mas é muito raro. Micelulose, novamente, só vi uma vez, é extremamente rara. É basicamente uma reação de corpo estranho a produtos à base de petróleo. Esta era uma jovem que havia tido um pacote de gelatina de petróleo colocado no nariz após FESS, e isso, claro, causou essa reação inflamatória realmente intensa nos cornetos que progrediu para basicamente obliterar toda a cavidade nasal. E você pode ver todos esses pequenos glóbulos de petróleo no tecido histopatológico. Então, muito raro, mas eu evito vaselina no nariz no pós-operatório, particularmente se houve qualquer violação da lâmina papirácea. Você não quer que a vaselina entre na gordura orbital. E o que realmente não queremos perder: granuloma facial da linha média não cicatrizante, que agora sabemos ser um linfoma de células T. É excepcionalmente raro, mas você tem que obter uma boa biópsia representativa e precisa dar ao patologista a informação correta para que eles não percam.
Então, como gerenciamos as complicações? Bem, Isam Alabeda realmente transformou meu tratamento cirúrgico de grandes perfurações septais. Aqui está basicamente uma perfuração septal subtotal. Aqui está a columela, que é a parte de trás do nariz. Não há absolutamente nada entre elas, e tem cerca de dois a três centímetros de altura. E certamente, antes de passar um tempo com Isam, eu nunca teria tentado o reparo. Mas ele tem uma técnica realmente boa e confiável que agora tentarei reparar a maioria das perfurações, desde que eu esteja absolutamente confiante de que a doença granulomatosa do paciente está estável ou que ele está livre de cocaína. E essencialmente, você pega um retalho do orifício de um lado da cavidade nasal, do canto posterior, subindo, incluindo o corneto médio, se ainda estivesse lá. Você o traz para a frente do nariz, bem para a frente da perfuração, e levanta todo o retalho do assoalho do nariz, mas o mantém preso ao longo da parte inferior da perfuração septal. Então, isso funciona muito bem se você tiver uma perfuração oval longa, porque isso se torna seu pedículo vascular. E essencialmente, você pega seu retalho, enrola-o e o puxa para o outro lado. Você refresca as bordas deste lado da perfuração para que este retalho se encaixe aqui e cicatrize nas bordas do lado oposto. E então isso mostra o assoalho do nariz. Você pode ver que fiz o corte por toda parte aqui. Tirei toda a mucosa do assoalho. Aqui está ele enquanto o enrolei, então isso agora foi puxado para o lado oposto da cavidade nasal. E aqui você vê o que estava na superfície óssea do meu retalho, e isso está exposto, mas irá reepitelizar na superfície oposta, no lado oposto do nariz. Tenho uma superfície mucosa bem epitelizada. Então, este é o meu retalho no lugar, realmente preenchendo toda aquela perfuração septal. Tem um pedículo muito longo, e é um retalho bastante robusto e volumoso. Peço desculpas, não tenho fotos de pós-operatório, mas minha taxa de sucesso com perfurações grandes usando esta técnica passou de certamente menos de 50% para mais de 80%. E eu vi uma senhora esta manhã na clínica, e ainda um pouco de crostas neste lado exposto, mas retalhos de cicatrização agradáveis e robustos seis meses depois. Então, você pode fechar perfurações realmente grandes. Se eu não estiver confiante de que o paciente está estável ou se ele parou de usar cocaína, essas pequenas próteses septais de bronze realmente transformaram minha prática. Elas têm um pequeno ímã, então vêm em duas partes, são muito finas. Você desliza para cada lado do nariz e o ímã simplesmente se encaixa e as mantém na perfuração. Você pode colocá-las em pacientes ambulatoriais sem anestesia local, leva cerca de 30 segundos para encaixá-las. E o bom é que elas vêm em 12 tamanhos diferentes, então você pode medir bem com uma pequena régua e obter o botão que se encaixa perfeitamente. E os pacientes as acham muito confortáveis, então isso pode evitar a cirurgia na maioria dos casos. Eu nunca tive realmente sucesso com botões septais antes de encontrar esses, mas estes são tolerados e funcionam muito bem.
Em termos de reconstrução nasal, esta é uma jovem que estava indo para a universidade, mas ainda tinha "vagueness" ativa, e ela desesperadamente não queria começar sua carreira universitária com um nariz em sela. Então, esta é alguém que tratamos com um pouco de preenchimento injetável, e você pode ver que não é perfeito, mas na verdade preencheu bem a depressão. E nós a preenchemos a cada seis meses até que ela estivesse pronta para a cirurgia reconstrutiva. Então, há algumas medidas temporárias que você pode fazer em alguém com doença ativa se, do ponto de vista cosmético, for realmente importante. Esta é a senhora que eu mostrei antes, e esta é ela depois de uma reconstrução de cartilagem conchal. E, novamente, de uma vista lateral, você pode ver uma deformidade em sela significativa, e você pode preencher isso muito bem com apenas cartilagem conchal e um pouco de camada de permacult. E então, para defeitos mais graves, e peço desculpas pela qualidade das fotos, este é um cavalheiro que era taxista e havia perdido toda a sua abertura piriforme, de modo que esta parte do nariz havia basicamente caído sobre si mesma. E ele não tinha obstrução nasal funcional porque tinha uma enorme perfuração septal subtotal, mas estava achando muito difícil conseguir trabalho porque ele estaria no lado do motorista e as pessoas olhariam para ele e basicamente se afastariam do táxi. Então, quando você tem um defeito muito grande, você vai precisar de mais do que um pouco de cartilagem conchal. Então, este é um paciente que eu fiz uma "ribbon" – esta é uma técnica de "degloving" médio-facial com uma haste septal colocada no que restou da columela. Com um pouco de costela, colocamos um pouco de costela picada na margem alar para preencher a área ali, para que pudéssemos obter um pouco mais de suporte no rosto. E então pegamos um enxerto composto completo da orelha, e esta foi uma técnica realmente boa que meus cirurgiões plásticos me ensinaram. Então, você pega um enxerto de espessura total, pele e cartilagem da concha, e então você pode basicamente puxar um pouco de pele da parte de trás da orelha. Então, esta pele foi levantada, mantida em um pedículo anteriormente, para que, quando você colocar a orelha de volta, você possa puxá-la e preencher o defeito, e isso cicatriza muito bem.
Então, peço desculpas se ultrapassei o tempo, mas apenas para recapitular, nosso trabalho como cirurgiões otorrinolaringologistas é realmente focar nisso: garantir que não percamos a doença granulomatosa. Então, é algo que você precisa continuar pensando se a aparência não estiver muito certa. Podemos certamente ir muito longe ajudando com a investigação diagnóstica. Precisamos direcionar os pacientes a um reumatologista para gerenciar sua doença, e precisamos trabalhar muito de perto com eles. Precisamos ajudá-los com o monitoramento da doença e precisamos tratar e apoiar as complicações da doença. E se algo parece um pouco estranho, provavelmente é para fazer uma biópsia. Se algo parece normal, provavelmente é, então não faça uma biópsia. Pense em condições estranhas e maravilhosas toda vez que você vir um paciente que não está respondendo como esperado. E nunca opere um nariz ou septo com crostas, a menos que você precise de uma biópsia ou queira praticar aprender a fechar perfurações septais muito grandes. E encontre um bom reumatologista e cuide muito bem deles. Muito obrigado por isso. Eu acho que temos algumas pessoas que gostariam de fechar algumas perfurações septais inspiradas em sua descrição do retalho. E a primeira pergunta: você preferiria o retalho que você descreveu ao retalho de Haddad? Então, o retalho de Haddad é um retalho septal nasal. Então, se você tem uma grande perfuração septal, por definição, você não tem que ter. Então, quero dizer, você pode puxar o retalho e apenas fixar com uma única sutura. Você está bem na borda superior frontal. Eu tendo a colocar duas ou três, mas não é preciso muito para mantê-lo no lugar. E eu usaria um Vicryl ou um "right call repeat".