Transcription
Las formas clínicas de presentación de la esclerosis múltiple son muy variadas. Tanto el síndrome clínicamente aislado como la esclerosis múltiple primaria progresiva pueden presentar neuritis óptica, trastornos del tronco del encéfalo, del cerebelo, mielitis o trastornos en los hemisferios cerebrales.
Además, las manifestaciones en cada una de estas localizaciones pueden tener formas típicas y atípicas. Las formas típicas usualmente presentan un desarrollo agudo, simetría unilateral y una recuperación gradual, dos a cuatro semanas posterior al inicio de los síntomas.
En cambio, en las formas atípicas suelen tener un desarrollo agudo, el cual puede desencadenarse en cuestión de minutos, una expresión simétrica y un empeoramiento progresivo de los síntomas.
Con respecto a la neuritis óptica, los signos y síntomas de las formas típicas se relacionan con la aparición de defectos visuales diferentes: visión borrosa central, Wescott o más alteraciones de la agudeza visual, discromatopsia, alteraciones en el disco óptico o dolor orbitario, el cual empeora eventualmente con los movimientos oculares.
Las formas atípicas de presentación de la neuritis óptica se relacionan con pérdida visual periférica o actitudinal, hemorragias retinianas, inflamación severa del disco óptico, falta de percepción de la luz, muchas variaciones respecto al dolor orbitario, el cual puede llegar a ser severo, y la presencia de fotofobia.
Las formas típicas de presentación de trastornos en el tronco del encéfalo y el cerebelo se relacionan con oftalmoplejía inter nuclear unilateral o bilateral, parálisis del sexto par craneal, ataxia, vértigo, entumecimiento facial, simetría y descomposición de los movimientos complejos, disartria, dificultad para hablar, disfagia, pérdida de la audición y náuseas.
Las formas atípicas de presentación son neuralgia del trigémino, muscular o vulgar, fluctuantes, acompañadas de fiebre o meningitis.
Las formas típicas de presentación de mielitis se relacionan con un compromiso sensorial para espinas o motores, con signos piramidales. También es posible observar disfunciones de esfínteres, como incontinencia urinaria, estreñimiento, incontinencia fecal o disfunción sexual, tanto disfunción eréctil como impotencia.
Las formas atípicas se relacionan con la aparición de paraparesia espástica progresiva, ataxia sensorial progresiva, niveles agudos para todas las modalidades sensoriales perdidas, aumento del dolor y la sensación de temperatura, reflejo de choque espinal, retención urinaria aguda o dolor severo.
Cuando las lesiones se encuentran en los hemisferios cerebrales, pueden producirse un síndrome de emmy con afectación del tracto cortico final, presentando déficit motor y sensorial. También pueden observarse déficit campimétrico cuando afectan las radiaciones del nervio óptico.
En las formas atípicas puede haber la alopatía con epilepsia, crisis cortical, dolores de cabeza o hipertensión intracraneal. Además, los pacientes pueden presentar otros síntomas acompañantes, los cuales son de aparición variable, como las alteraciones cognitivas que se ven en alrededor de la mitad de los pacientes y eventualmente pueden predecir la progresión de los síndromes clínicamente aislados a las formas progresivas de esclerosis múltiple.
La aparición de fatiga, la cual aparece hasta en el 90% de los pacientes, alteraciones afectivas, donde el 66% de los pacientes desarrollan depresión e incluso alteraciones del sueño.
El diagnóstico de esclerosis múltiple se basa principalmente en criterios clínicos. En la mayoría de los pacientes, la aparición de dos o más episodios clínicamente distintos de función del sistema nervioso central, con al menos una resolución parcial suficiente, permite el diagnóstico de esclerosis múltiple recurrente-remitente.
Algo que el diagnóstico se puede hacer solo con base a principios químicos. La resonancia magnética puede respaldar, complementar o reemplazar algunos de estos criterios debido a la sensibilidad y especificidad de esta modalidad de imágenes para demostrar lesiones desmielinizantes.
Así, se puede determinar la diseminación de las mismas en el espacio y en el tiempo, invitadas como de iese o este en los siguientes criterios en los que esté de diagnóstico. La resonancia magnética se utiliza para confirmar esta diseminación en el espacio y el tiempo, ya incluido en los criterios diagnósticos tanto de las formas recurrentes-remitentes como las primarias progresivas.
La última revisión de los criterios diagnósticos de la esclerosis múltiple incluyó el recuento de lesiones sintomáticas para la definición de la distribución en el espacio y en el tiempo, lo que permite la simplificación de la aplicación de estos criterios de resonancia magnética sin perder precisión.
En esta primera diapositiva, lo que vemos son los criterios de diagnóstico para la esclerosis múltiple recurrente-remitente, en la cual podemos ver que se necesitan dos recaídas clínicas y evidencia clínica objetiva, al menos dos lesiones u otras formas con menos evidencias de recaídas clínicas y presencia objetiva de lesiones respaldadas por imágenes de la resonancia magnética.
Principalmente, algunos de los criterios también pueden ser reemplazados por la existencia de bandas oligoclonales típicas del líquido cefalorraquídeo que no aparecen en el suero del paciente.
Periodos similares se utilizan en el diagnóstico de las formas primarias y progresivas, donde lo que se busca determinar es la progresión desde el inicio y la proyección con discapacidad dentro del primer año desde los primeros síntomas.
El uso de la resonancia magnética también eventualmente puede reemplazar algunas de las evidencias clínicas, así como la presencia de bandas oligoclonales específicas en el líquido cefalorraquídeo.
En esta diapositiva vemos ejemplos radiológicos. Eventos de militantes te muestran secuencias de resonancia magnética de cinco pacientes con síndrome clínicamente aislado sugestivo de esclerosis múltiple, desarrollados dentro de los cinco días posteriores al inicio de los síntomas clínicos.
Se pueden observar lesiones focales marcadas con las flechas en el panel A. Estas lesiones se encuentran en el nervio óptico derecho de un paciente con neuritis óptica aguda.
En el panel B se encuentran lesiones en la protuberancia izquierda y el pedúnculo cerebeloso medio derecho en un paciente con diplopía.
Los hemisferios cerebelosos se vieron afectados en un paciente con vértigo. En el panel C hay otras lesiones en la médula espinal cervical en un paciente con parestesia, sin signos de l'ermita.
En el panel D, el hemisferio cerebral izquierdo en un paciente con síndrome sensoriomotor derecho.
En el panel E, los tratamientos para la esclerosis múltiple se orientan a modificar el curso de la enfermedad y se deben iniciar lo antes posible.
En el caso de las recaídas y recurrencias, se utilizan corticoides a altas dosis. Se ha demostrado que mejora la recuperación de los síntomas, así como disminuye el número de recaídas.
En caso de no responder el paciente a dosis altas de corticoides, pueden intentar varios ciclos de plasmaféresis.
Otros tratamientos que intentan modificar el curso de la enfermedad se listan a continuación. Algunas se utilizan en primera línea, como los interferones de tipo 1.
Este tipo de tratamientos, si bien tienen pocos efectos adversos, suelen tener la efectividad de lo que responden menos del 30% de los pacientes.
En segunda línea se pueden utilizar el fingolimod, que bloquea la emigración de linfocitos desde los ganglios linfáticos, o anticuerpos anti-VLA-4, una integrina que utilizan los linfocitos T para ingresar al sistema nervioso central.
También se pueden utilizar otros anticuerpos, como el anticuerpo anti-CD20, que produce depresión de los linfocitos B.
Este tratamiento de segunda línea, si bien suele ser más efectivo, también genera efectos adversos más severos.
También se ha intentado inducir tolerancia a través de la inducción de células regulatorias, empleando antígenos derivados de los antígenos a los cuales atacan los inmunosupresores.