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Son las mismas estructuras que habíamos mencionado para la formación del sistema esocelial. Aquí se agrega nada más que las placodas o ectodérmicas, ¿verdad?
Entonces, todo lo que es la cabeza se va a formar a partir del mesodermo paraxial, mesodermo lateral, cresta neural y placodas ectodérmicas. Vamos a ver qué va a ir a formar cada una de estas porciones.
El mesodermo paraxial, como ya habíamos visto en un anterior capítulo, prácticamente va a formar todo lo que viene a ser bóveda y base del cráneo, es decir, todo el cráneo. Va a formar toda la parte membranosa, cartilaginosa, los músculos de la región craneofacial, la dermis también y el tejido conectivo de la región dorsal de la cabeza y las meninges.
¿Qué va a formar la lámina lateral del mesodermo? Todo lo que es el tejido conectivo de la laringe y además los cartílagos laríngeos, tiroides y aritenoides.
Y la cresta neural va a ir a formar todo lo que es el viscerocráneo, neurocráneo. ¿Se acuerdan? El anterior capítulo ya habíamos visto, les dije para que nunca se olviden toda la cabeza forma, ¿verdad? Y aquí nuevamente nos están mencionando que esta cresta neural va a formar lo que es el viscerocráneo y neurocráneo. Además todo lo que son membranas, tejido conectivo, tejido cartilaginoso, eh, de estas dos regiones, así como también la dentina, tendones, dermis, pía madre, aracnoides y las neuronas sensitivas y tejido conectivo glandular. Todo eso estaría formando la cresta neural.
Esta cresta neural más las placodas ectodérmicas, ¿sí? Forman también o están inervadas mejor, eh, por los cuatro siguientes pares craneales: el trigémino, que es el quinto par; por el facial, que es el séptimo; por el, eh, glosofaríngeo, que es el noveno; y por el décimo, que vendría a ser el.
Esto es bien importante. ¿Por qué? Porque nos dicen de que a partir de los arcos faríngeos, estos son los arcos faríngeos, a partir de ellos se va a ir a formar todo lo que es la cabeza y el cuello. Se va a formar la también la lengua, como vamos a ver después. Nos dicen que los arcos faríngeos son los que le van a dar la forma a la cabeza y el cuello.
Estos arcos faríngeos, como pueden ver aquí en la imagen, son barras de tejido mesenquimatosos. ¿Sí? Y vean que entre un arco faríngeo y el otro por dentro, porque entre un arco faríngeo y el otro por dentro estaría formando lo que son las bolsas faríngeas. Y estas bolsas faríngeas están revestidas por endodermo. Listo. Las bolsas están revestidas por endodermo.
Entre un arco faríngeo y el otro por fuera se forman las hendiduras faríngeas. Y estas hendiduras están revestidas por ectodermo.
Además, fíjense también ustedes que cada arco faríngeo tiene tres componentes. Esto que está con puntitos de color. ¿Sí? ¿Qué componentes vendrían a ser estos? Componente muscular, componente nervioso y componente arterial. No se olviden, vamos a ir hablando ahora de cada uno de estos arcos que va a formar por sus tres componentes cada arco. Sí.
Eh, por el primer arco que va a formar por su componente muscular, nervioso, arterial. El segundo arco que va a formar, arco por arco. Vamos a ver, vamos a ver también bolsa por bolsa y en las hendiduras también. Primero veremos los arcos.
Aquí nos dicen que el primer arco faríngeo, ¿qué va a formar? Bueno, esto ya habíamos visto en el anterior capítulo, que el primer arco faríngeo formó todo lo que viene a ser la cara, ¿no es cierto? Es más, dijimos, el primer arco faríngeo y la cresta neural forman la cara. El primer arco faríngeo habíamos dicho que se divide en dos porciones: una porción dorsal y una porción ventral, que la porción dorsal se llama proceso maxilar, ¿sí? Que forma el maxilar superior, el cigomático y gran parte del temporal. Y su porción ventral forma lo que es la porción mandibular, que va a formar la mandíbula.
No olviden también que habíamos dicho que el primer arco faríngeo va a ir a formar dos de los huesecillos del oído. ¿Cuáles serán? ¿Se acuerdan? Martillo y el yunque. Y el segundo arco formaba el estribo, que dijimos prácticamente el segundo arco faríngeo lo único que formaría en relación a la cara es de los tres huesecillos el estribo y nada más.
Sí, aquí hay algo importante también que nos están diciendo que el conducto auditivo externo, ¿sí? El conducto auditivo externo se forma a partir de una invaginación de ectodermo superficial del primer arco faríngeo. ¿Por qué les digo esto importante? Porque si por ahí alguno está leyendo una edición anterior a la 15, ahí nos decían de que el conducto auditivo externo se formaba de la primera hendidura faríngea, pero en esta última edición nos están diciendo que se forma del ectodermo superficial del primer arco faríngeo. ¿Listo? Hay ese cambio de edición a edición.
También por su componente muscular, el primer arco faríngeo va a formar todos los músculos de la masticación que seguramente vieron en anatomía. Va a formar el vientre anterior del digástrico, el milohioideo, el tensor del tímpano, tensor del paladar y por su componente nervioso tenemos al trigémino que va a ir a inervar todo lo que es la dermis de la cara. Además va a dar una inervación sensitiva también a través de tres ramitos: la rama oftálmica, la rama maxilar y la rama mandibular.
Entonces, como han visto, acabamos de ver lo que es el primer arco faríngeo, ¿sí? en sus tres componentes.
Segundo arco faríngeo. El segundo arco faríngeo, llamado también hioideo. Ya habíamos dicho hace un momento que lo que va a formar es el estribo, pero además la apófisis estiloides del hueso temporal, el ligamento estiloideo, el asta menor del hioides, porción superior del cuerpo del hueso hioides y la mayor parte del oído externo.
Por su componente muscular va a formar el músculo del estribo, el estilo hioideo, vientre posterior del digástrico, del auricular y los músculos de expresión facial. El componente nervioso de este arco vendría a ser el facial, séptimo par craneal.
Tercer arco. Nos dicen que el tercer arco va a formar la porción inferior del cuerpo y asta del hueso hioides. Por su componente muscular formará el estilofaríngeo, los músculos estilofaríngeos y por su componente nervioso lo tenemos al glosofaríngeo.
Cuarto y sexto arcos. Los cartílagos que van a formar entre el cuarto y sexto arcos faríngeos son cartílago tiroides, cricoides, aritenoides, el corniculado. Y por su componente muscular, el cuarto va a formar el músculo cricotiroideo, elevador del velo del paladar, los constrictores de la faringe y el músculo intrínseco de la laringe. Y por su componente nervioso tenemos a dos ramas nerviosas: una de ellas que es la laringea, digo, perdón, laringeo superior, ¿sí? que estaría inervando todo aquello que se forma a partir del cuarto arco faríngeo y el laringeo recurrente que también va a inervar a todo lo que se forma a partir del sexto arco faríngeo.
Eso es en arcos. Vamos a ver lo que son las bolsas. ¿Qué tipo de tejido revestía las bolsas? ¿Se acuerdan? Endodermo. Lo que está por dentro es endodermo. En cambio, las hendiduras son ectodermo, ¿verdad?
La primera bolsa faríngea empieza a introducirse hacia la profundidad y termina en una pequeña dilatación. ¿Qué va a formar esta primera bolsa faríngea? La trompa de Eustaquio y la cavidad timpánica primitiva. Sí.
La segunda bolsa faríngea va a formar la amígdala palatina. Esto aquí.
Ahora, fíjense que la tercera bolsa y la cuarta bolsa tiene dos prolongaciones: una prolongación dorsal y una ventral. Aquí lo mismo: prolongación dorsal, prolongación ventral. La tercera bolsa faríngea por su prolongación dorsal forma la glándula paratiroidea inferior y por su prolongación ventral va a formar el timo. ¿Listo?
La cuarta bolsa faríngea por su prolongación dorsal va a formar la glándula paratiroidea superior y por su prolongación ventral va a formar el cuerpo último branquial. Esas son las bolsas faríngeas.
Hendiduras. Fíjense en este dibujito. Esta es la primera hendidura, segunda, tercera y cuarta hendidura. No olviden que esta primera hendidura, ahora nos dicen en la última edición que la primera hendidura desaparece y solo queda la segunda, la tercera y la cuarta.
Esta segunda, tercera y cuarta hendiduras se van a fusionar y van a formar esta pequeña estructura, esto de aquí que se llama seno cervical. Ese seno cervical después tiene que desaparecer porque si no desaparece este seno cervical vamos a ver en la parte más avanzada del capítulo de que va a formar este seno cervical un quiste, que es el quiste cervical lateral. ¿Sí? Por eso leí la importancia de recordar que el seno cervical se forma por la fusión de la segunda, tercera y cuarta hendidura y que después tiene que desaparecer, que si no desaparece terminará formando un quiste que es el quiste cervical lateral como vamos a ver después.
Entonces hemos visto arcos, hemos visto bolsas y hendiduras. Ahora nos hablan de la lengua y aquí nos dicen que la lengua se forma también a partir de los arcos faríngeos. Sí, el primer arco. Aquí tiene primer arco, segundo, tercero y cuarto arcos. Sí.
El primer arco faríngeo va a formar toda la parte anterior de la lengua, todo lo que está por delante del surco terminal, todo eso. Eso va a formar el primer arco faríngeo a partir de tres estructuras: dos laterales que se llama prominencia lingual lateral y una central que es el tubérculo impar. Entonces, aquí podríamos preguntarles de dos formas diferentes, por ejemplo, ¿no? Podríamos preguntarles qué parte craneal forma la parte anterior de la lengua. Ahí sería primer o mejor dicho, ¿qué arco faríngeo forma? ¿Qué arco faríngeo forma la parte anterior de la lengua? Sería el primer arco faríngeo. ¿Sí? O también les podríamos preguntar cuáles son las tres estructuras que constituyen o forman la parte anterior de la lengua. En ese caso, ¿qué sería? Las las prominencias linguales laterales y el tubérculo impar. O sea, que fíjense, de cualquiera de las dos formas se les podría preguntar.
Ahora, la parte posterior de la lengua es todo esto de aquí, ¿sí? Esto que está de celeste y amarillo. ¿Qué arcos faríngeos van a formar? El segundo, el tercero y parte del cuarto arco faríngeo. O también les podría preguntar qué estructura forma la parte posterior de la lengua. O sea, todo esto de aquí, la cópula o eminencia hipobranquial, ¿listo? Se llama también así, cópula o eminencia hipobranquial.
Y por último, esta parte de verde que tenemos aquí se llama la prominencia epiglótica. Y esa prominencia epiglótica va a formar la epíglotis. ¿Y a partir de qué arco faríngeo se va a formar? Solamente el cuarto. ¿Listo? Cuarto arco faríngeo.
Una vez así formada la lengua, esta tiene tres tipos de inervación: una inervación que es solo sensitiva, otra especial que es inervación sensitiva gustativa y la inervación motora. Para la inervación solo sensitiva para la parte anterior de la lengua, tenemos al nervio trigémino. Para la parte posterior de la lengua tenemos al nervio glosofaríngeo y el vago. Y para esta parte que está de verde, que es la parte de la epíglotis, tenemos el nervio laringeo superior y laringeo recurrente.
Ahora, ahí les decía una inervación sensitiva especial o gustativa. Para los dos tercios anteriores de la lengua, ¿qué nervio va a estar? El facial. Y para la parte posterior de la lengua, el glosofaríngeo. Y para toda la lengua la inervación motora que está dado por el nervio hipogloso, o sea, el 12 par craneal.
Ya, aquí tienen un pequeño resumen. Luego nos hablan de cómo es que se forma la glándula tiroidea. Miren en esta imagen. Estas son las prominencias linguales laterales y este es el tubérculo impar que habíamos dicho que eran formado la parte anterior de la lengua. Fíjense que entre este tubérculo impar y la parte de la cópula, aquí se forma un orificio o agujero que se llama agujero ciego. Se dice que a nivel de este agujero ciego hay unas células epiteliales que proliferan y forman lo que viene a ser la glándula tiroidea.
Una vez formada esta glándula tiroidea, prácticamente sería aquí a nivel de la base de la lengua que se forma. Una vez formada la glándula tiroidea, esta va a descender por un conducto que aquí están viendo de celeste, que es el conducto tirogloso. Entonces, fíjense que aquí en la base de la lengua se va a formar, eh, lo que es la tiroides y a través de este conducto va a llegar a su posición definitiva. Este conducto después de que la tiroides desciende, viene a su posición definitiva, este conducto tirogloso tiene que desaparecer, que si no desaparece vamos a ver que va a formar un quiste que se llama quiste tirogloso. ¿Por qué? Porque se forma a partir del conducto tirogloso para que se acuerden. Sí.
Además, nos dicen que la glándula tiroidea recién va a empezar a funcionar a partir del tercer mes de gestación. Va a empezar a producir T3, T4, o sea, la tiroxina, la triyodotironina y también las células parafoliculares que se encuentran a ese nivel o llamadas células C van a empezar a producir la calcitonina, que es la encargada de regular la cantidad de calcio en sangre.
La cara, ¿como origen, de de dónde dijimos que se forma la cara? Cresta neural y qué más, primer y segundo arco faríngeo, ¿no? Ahora, esas estructuras que acabamos de mencionar van a formar todo esto de aquí que se llama prominencia frontonasal, que sería así, todo esto sería la prominencia frontonasal, ¿sí? Va a formar dos procesos maxilares, izquierdo y derecho, y va a formar dos procesos mandibulares. Eso es lo que va a formar la cara. ¿Sí? La cara se va a formar entonces a partir de lo que es la prominencia frontonasal, los procesos maxilares y los procesos mandibulares. ¿Listo?
Veamos una etapa más avanzada, donde ustedes están viendo lo siguiente. Todo esto que voy a remarcar, todo esto viene a constituir, ¿qué? ¿Qué se llama? Prominencia frontonasal. Esto de aquí, ¿qué vendría a ser? Procesos maxilares, procesos maxilares y esto de aquí, procesos mandibulares. Es como que todo está lateralizado. ¿Sí? Y aunque no me crean, esto que están viendo aquí no son ojos, son las fosas nasales. Una fosa nasal está aquí y la otra está aquí, está lateralizado. ¿Y dónde están los ojos? Un ojo aquí y otro ojo aquí. Imagínense, realmente somos horribles en este. La cara se forma la cuarta semana, o sea, que en la cuarta semana y quinta nos vemos así de feos. Estos son los ojos. ¿Sí? Entonces, todo está lateralizado. Ya.
Ahora, vean también que aquí de en cada fosa nasal, aquí hay un surquito que lo divide a esta fosa nasal en dos porciones: un proceso nasal medial porque está hacia la línea media y un proceso nasal lateral. ¿Listo? ¿Está bien?
Ahora, ¿qué va a ocurrir después? Que estos procesos maxilares van a ser arrastrados hacia la línea media y se van a fusionar como vamos a ver en esta imagen. Miren cómo han sido arrastrados los procesos maxilares hacia la línea media y se han fusionado con los procesos nasales mediales que están de amarillo y forman lo que viene a ser el labio superior. ¿Sí? Y además van a formar también el maxilar superior, que ahora se han unido los dos procesos. La unión de los dos procesos maxilares va a formar el maxilar superior, pero la unión de los maxilares más los nasales mediales va a formar el labio superior. ¿Quiénes constituyen el labio superior? Los procesos maxilares más los procesos nasales mediales. Es importante que sepan esto para que puedan entender mejor después cómo se produce el labio leporino, paladar hendido y todas esas cosas.
Sí, como estos procesos maxilares han tenido un arrastre bastante importante, fuerte, al mismo tiempo, cuando estos se arrastran, pues los mandibulares también y se unen y forman la mandíbula y el labio inferior. ¿Listo? Y las fosas nasales, que una estaba aquí, la otra allá, ahora vienen a la línea media también. Y los ojos que estaban aquí lateralizados ya vienen también a la parte rostral. Sí. Y de esa manera se forma la cara. ¿Se entendió?
Está haciendo tanta calor que están para dormirse ya, ¿no? Si este horario es un poquito pesado, pero hay que ponerle ganas. Ahora, fíjense, aquí nos están hablando del surco nasolagrimal, dónde se va a formar. Si hemos dicho que aquí está un ojo y aquí está el otro, el surco nasolagrimal viene hacia el ángulo interno de nuestro ojo, ¿no ve? Normalmente está aquí. Entonces, ¿dónde aparece el surco nasolagrimal? Entre la prominencia maxilar y el proceso nasal lateral. Entonces aquí va a aparecer intentando ir al ángulo interno del ojo. Y cuando ya los ojos vengan a la parte central, igual esto se va a ir hacia la parte, el ángulo interno del ojo. ¿Listo?
Aquí nos están volviendo a hacer como un resumen. Dice: "El labio superior está formado por los procesos maxilares y los procesos nasales mediales. ¿Ya? En cambio, el labio inferior y la mandíbula se forman por los procesos mandibulares. ¿Listo? Y el surco nasolagrimal hemos dicho que se encuentra entre el proceso maxilar y el nasal lateral. ¿Está bien?"
La nariz. Ahora, la nariz tiene distintas porciones. Esta parte donde acomodamos nuestros lentes se llama puente nasal. ¿Listo? Este puente nasal se va a formar a partir de la prominencia frontonasal. También tenemos lo que es el dorso y punta de la nariz. Dorso y punta. ¿Quién va a formar el dorso y la punta? Los procesos nasales mediales. ¿Quién va a formar las alas de la nariz? Procesos nasales laterales. Bueno, no está en su libro, pero les agrego además de que el tabique nasal también se va a formar de la prominencia frontonasal. ¿Listo?
Luego les están hablando del segmento intermaxilar. Este es el segmento intermaxilar. Este segmento intermaxilar tiene tres componentes: un componente labial que va a formar este surquito que tenemos debajo de la nariz. Ese es el componente labial. Va a formar el surco subnasal porque está debajo de nuestra nariz. Así se llama, surco subnasal, quien forma el componente labial. El otro componente es el componente maxilar superior, que va a formar esta parte donde están los cuatro incisivos. Y el otro componente es el componente palatino, que va a formar lo que está detrás de los incisivos. Esto que está de color amarillo de forma triangular, que vendría a ser el componente palatino que va a formar el paladar primario. Esto de aquí que tiene forma triangular, que está por detrás de los incisivos es el paladar primario. ¿De dónde se forma? Del componente palatino.
Más por detrás ustedes tienen toda esta área que corresponde al paladar secundario. ¿No ven? En anatomía han debido haber visto eso. ¿Quién va a formar este paladar secundario? Los procesos maxilares que van a formar de inicio dos crestas palatinas laterales que después estas van a empezar a desarrollarse, se van a fusionar en la parte media y van a constituir todo lo que es el paladar secundario. Vean bien que no es el mismo origen del paladar primario y secundario. El primario se forma del componente palatino y el secundario de los procesos maxilares. ¿Está bien?
Aquí nos dicen de que de inicio nosotros no tenemos todavía desarrollados nuestros senos paranasales. Sí. Y que cuando estos llegan a desarrollarse más, cuando empezamos a tener los dientes y demás, es como que la cara recién adquiere una forma mucho más humana.
Los dientes. En los dientes, hagan de cuenta que esto que estoy haciendo de rojo es la superficie de la encía. ¿Listo? Y aquí nos dicen que el epitelio bucal que está por debajo de esta encía o por dentro viene y forma una estructura en forma de C. Y luego esta estructura en forma de C empieza a formar unas prolongaciones, esbozos y después esto deja de tener unión hacia la superficie y queda formado un casquete que tiene dos, eh, porciones: una parte externa que está formada por los ameloblastos y que va a formar el esmalte del diente y una que es interna que está formada por los odontoblastos y va a formar la dentina del diente. ¿Listo? Y esta parte central va a formar lo que es la pulpa del diente.
Este diente así formado después va a ir subiendo hacia la superficie, va a emerger y van a formar los primeros dientecitos que son los dientes de leche. Sí, que habitualmente, ¿a qué edades va a salir esos dientecitos de leche? Aquí tiene, va a salir más o menos más o menos entre los 6 a 24 meses y los definitivos van a salir después para los 6 años.
Eso quiere decir que esta historia de cómo se forma el diente ya lo hemos visto. ¿Y qué pasa para los dientes definitivos? Se repite la historia. Sí. Y lo que va a suceder aquí es lo siguiente, que como ya ha salido el dientecito de leche, ¿qué ocurre para que este se caiga y salga el otro diente? Mientras está aquí el diente de leche, aquí la historia ya se está repitiendo nuevamente y formando otro dientecito. Sí. Y para cuando ya tiene que cambiar de diente, dice de que los osteoclastos que se encuentran a nivel de la raíz del diente de leche van a empezar a destruir la raíz de este diente de leche. Y además este diente nuevo que se ha formado va a empezar a empujarlo. Sí, cosa que va a hacer que que se caiga el dientecito de leche y sea reemplazado entonces por un otro diente.
Entonces, la caída de los dientes es por el crecimiento del nuevo diente que está por dentro, la presión que va a ejercer sobre ese diente de leche y además los osteoclastos, como les dije, destruyen la raíz del dientecito de leche, con eso más fácilmente se rompe y se cae el diente. ¿Sí?
Bueno, veamos patologías. Entre las patologías tenemos lo que es el quiste cervical lateral. ¿Por qué? Ya les anticipé hace un rato y les dije que se iba a producir. ¿Cuál era el origen del quiste cervical lateral? Cervical a partir del seno cervical. Y ese seno cervical hemos dicho que se ha formado por la fusión de la segunda, tercera y cuarta hendidura. No se olviden. Y dijimos que lo normal es que desaparezca este seno cervical. Si no desaparece, entonces forma este quiste cervical lateral. El nombre ya les está diciendo para su ubicación. Quiste cervical porque está en el cuello, en la región cervical y lateral. Sí, lateral.
¿Cuáles podríamos tomar como referencia para la ubicación del quiste? Miren, esta es este es el ángulo de la mandíbula. Nos dicen que habitualmente se encuentra por debajo del ángulo de la mandíbula o por delante del músculo esternocleidomastoideo. ¿Listo? Esa es la ubicación. Y algo interesante también que nos va a ayudar a diferenciar del tirogloso es de que nos dicen que este quiste cervical lateral cuando el niño nace no se ve todavía nada. Cuando ya está en la etapa de la niñez o ya es adulto, recién se manifiesta. ¿Listo? Es una característica también de este quiste. Acuérdense de estas características para después hagamos la diferencia con el quiste tirogloso.
Esto es bien importante porque aquí nos dice que cuando hay una alteración a nivel de las células de la cresta neural, el paciente va a presentar alteraciones craneofaciales y además de corazón. Cuando veamos corazón, porque ya nos va a tocar ver también corazón, van a ver de que el corazón se en para la formación del corazón es muy importante la participación de las células de la cresta neural. Y cuando hemos visto esqueleto axial, hemos dicho que las células de la cresta neural forman toda la cabeza y la cara, ¿no es cierto? Por eso que aquí nos dicen ahora, si hay una alteración en las células de la cresta neural, el paciente va a presentar malformaciones craneofaciales y del corazón porque participa en la formación de esas estructuras.
El síndrome de Treacher Collins se llama también disostosis mandibulofacial. Es un síndrome autosómico dominante. Y yo creo que esta imagen que están viendo aquí, esta carita, es muy sugerente. Es como cuando uno ve al Down y se da cuenta que es Down, digamos. Esta también es muy clásica por las características que tiene. Sí. Fíjense que los huesos maxilares son planos en ellos. La tienen la cara completamente plana porque no hay esta pronunciación que nosotros tenemos normalmente de nuestros pómulos. Ellos no lo tienen y además también, fíjense, no hay buen desarrollo del maxilar inferior. Eh, es más, aquí nos dicen que estaría afectado todo lo que el primer arco faríngeo forma. ¿Qué formaba el primer arco faríngeo? Maxilar, formaba la mandíbula, ¿no es cierto?
Por otro lado, también nos dicen de que puede haber, eh, solamente vestigios nada más de pabellón auricular o finalmente ni siquiera ver nada. Por eso nos dicen aquí donde estamos: hipoacusia y ya no defectos auriculares, defectos, ¿no? De la parte del pabellón auricular. Y también nos dicen que puede haber una hipoacusia de conducción. ¿Por qué? Porque puede estar afectados los huesecillos del oído. No olviden que los huesecillos del oído ayudan en la transmisión de la onda sonora, ¿no es cierto? Y si estos están alterados, no va a haber una no va a haber, digamos, una transmisión adecuada de ese sonido para su recepción y eso va a ocasionar una hipoacusia de tipo conductual. Sí. Y una cosa muy interesante que tienen, no sé si logran ver aquí en el párpado inferior, hay una discontinuidad del párpado, está como abierto. Eso se llama coloboma de párpado que también es propio de ellos. Y miren los ojitos, la disposición de los ojos están como hacia abajo, ¿no? Es otra característica que tiene.
Ya la secuencia de Pierre Robin. Aquí es súper importante que se acuerden de esta triada. Esta triada está fundada por micrognatia. Micrognatia quiere decir poco desarrollo del maxilar inferior, paladar hendido, como pueden ver aquí, y glosoptosis. Gloso es lengua, ptosis, caída. Es decir, estos pacientes tienen la lengua caída hacia atrás. De ahí que imagínense, ellos no pueden dormir, por ejemplo, completamente recostados como nosotros dormimos. Estos pobres pacientes habitualmente duermen sentados y con un tubo de oxígeno. Sí, porque el momento en que ellos quieran dormir o quieren recostarse, ya la lengua cae más para atrás y cierra toda la vía respiratoria. Entonces, triada de Pierre Robin: micrognatia, que no se desarrolla, no hay desarrollo de maxilar inferior, paladar hendido, como están viendo aquí, y la glosoptosis. Listo.
El síndrome de Di George. Este síndrome tiene diferentes nombres. Tiene, por ejemplo, el nombre de velocardiofacial. Aquí ya les está diciendo el nombre del síndrome que va a tener el paciente: velo porque va a tener alteraciones del velo del paladar, cardio porque va a tener malformaciones cardíacas y facial porque va a tener malformaciones en la cara. Si va a tener malformaciones cardíacas y en cara, ¿qué estará alterado aquí en este síndrome? Las células de la cresta neural. Sí. También se llama, eh, síndrome de Shprintzen por si acaso. ¿Listo?
Entonces, ¿qué va a presentar? Hemos dicho velo, dice, va a haber puede haber hendidura del paladar. A nivel de corazón van a encontrar anomalías del tronco cono, sí, porque justamente las células de la cresta neural participan en la formación del tronco y del cono a nivel de corazón. Va a haber también hipoplasia del timo, va a haber alteraciones en el cayado aórtico, va a tener alteraciones entonces cardíacas y a nivel facial va a haber dismorfias, o sea, va a tener distintos tipos de malformaciones y además nos dicen también que los pacientes tienen una discapacidad de aprendizaje, como también infecciones frecuentes, pueden tener también, eh, crisis convulsivas por una disminución del calcio o una hipocalcemia. Incluso nos dicen también que pueden sufrir de esquizofrenia y depresión.
Este síndrome es muy interesante, el síndrome de Goldenhar. A ver, si son observativos en esta cara. Si yo pongo una línea en la parte media, ¿qué diferencia hay entre mi cara derecha y la izquierda? ¿Qué diferencia? ¿Cuál es prominente? El lado derecho es más prominente que el izquierdo, ¿no? La cara, no más. Fíjense. No el cráneo. La cara. El ojo está caído. Sí, podría ser. Sí. ¿Qué más? Fíjense que este lado de la cara es completamente normal, pero esta es más pequeña. Sí. Entonces, hay una hemicara más pequeña, poco desarrollada. A esta patología se llama también espectro óculo-aurículo-vertebral. ¿Por qué el óculo? Porque a nivel del ojo va a tener pequeñas tumoraciones o dermatoides en el ojo. Óculo, ¿no ven? Y aurículo porque va a tener anomalías cardíacas. Puede ser tetralogía de Fallot, defectos del tabique interventricular y demás. Y vertebral porque a nivel de las vértebras puede tener fusión, pueden haber hemivértebras que se han unido. Sí, incluso podría tener una espina bífida. Entonces, de ahí viene el otro nombre que es el óculo-aurículo-vertebral. Y lo clásico, además de este síndrome de Goldenhar es de que hay una microsomía hemifacial, que quiere decir micro, una mitad de su cara más pequeña. Sí.
Anquiloglosia se llama cuando el frenillo que tenemos debajo de la lengua es tan largo que sujeta la lengua al piso de la boca. Ustedes saben que para la modulación de las palabras, para poder incluso comer, para esas cosas, nos sirve mucho que la lengüita esté sueltita, ¿no es cierto? Porque nuestro frenillo es pequeño y evidentemente parte de la lengua está sujetando al piso de la boca, pero hablamos de anquiloglosia cuando este frenillo es mucho más largo, tanto que puede ir hasta la punta de la lengua, le puede, digamos, ocasionar problemas en la modulación también de las palabras.
E habitualmente cuando hay un frenillo así tan largo y está, mire como aquí está hasta como dando dando la impresión de que esta lengua es digamos medio bífida, ¿no es cierto? Porque está jalando realmente. En estos casos lo que se tiene que hacer es una pequeña cirugía. Si el niño es bastante grandecito ya de años, habría que hacerlo en quirófano bajo anestesia. Y además, ¿por qué? Porque el frenillo a medida que nosotros crecemos se hace mucho más grueso y se vasculariza más. Tú cortas y sangra una barbaridad. Sí, se lo tiene que hacer en quirófano. Yo les comento que yo he tenido muchos pacientitos, bebecitos recién nacidos de de semanas, de meses así, que tenían este problema del frenillo y solo en el consultorio lo hemos hecho y sin usar ni anestesia ni nada porque en esos bebés la, digamos que el frenillo es apenas una membrana transparente, no está todavía muy vascularizada, apenas tocaba con la punta de la tijerita y se corría hasta la hasta donde debería ser, ni sangraba, ni lo sentía el bebé, tranquilo, entonces porque era apenas una membrana, pero a medida que va creciendo, eso se va engrosando, se vasculariza. Así que si el niño tiene, por ejemplo, 4, 5 años, no, ya no se puede hacer en consultorio, hay que hacerlo en quirófano también.
Quiste tirogloso. ¿Por qué será tirogloso? Porque persiste el conducto tirogloso. Sí. Porque hemos dicho que el conducto debería desaparecer, pero cuando no desaparece forma el quiste tirogloso. Entonces, ¿por qué se produce? Por la persistencia del conducto tirogloso. ¿Dónde lo ubicamos? A diferencia de la otra, fíjense, lo ubicamos en la parte media, más o menos por debajo de la base de la lengua y cerca al hueso hioides. Sí. Y una característica muy interesante de este quiste tirogloso en relación a la cervical lateral es de que en el quiste tirogloso nosotros ya lo podemos observar desde que el niño nace. Ya. En cambio, la otra cuándo se notaba, decía hasta adulto como era adulto o niño ya más grande, ¿verdad? En cambio, esta desde recién nacido ya la podemos encontrar. Sí. Y además que también nos dicen que este quiste tiene una característica que tiene tendencia a fistulizarse, o sea, a llenarse de líquido. Es otra característica que tiene.
Tenemos el quiste tiroideo aberrante. ¿Qué quiere decir? Que puede haber vestigios de de glándula tiroidea que pueden formarse en distintas partes como están viendo, habitualmente en el recorrido del conducto tirogloso. Lo interesante es que de estos quistes, mejor dicho, este tejido tiroideo aberrante o llamado también ectópico, lo interesante es que dice que pueden ser completamente funcionales.
Fisura facial. Tenemos aquí una fisura facial lateral, un unilateral y aquí tenemos bilateral. Este dibujo me gusta mucho porque es muy didáctico. ¿Qué pasa para las fisuras labiales laterales? ¿Qué sería esto de aquí, chicos? Prominencia maxilar. Esto también, ¿esto qué sería? Prominencia nasal medial, porque esto de aquí va a ser prominencia nasal lateral. Sí. Para que no se forme el labio superior, habíamos dicho que debería fusionarse las prominencias maxilares con los procesos nasales mediales. Esto debería venir aquí y con esto y formar el labio superior. Entonces, tan clarito está aquí que fíjense, es fácil de describir por qué se ha producido esta fisura labial bilateral, porque no ha habido fusión entre la prominencia maxilar y el proceso nasal medial. Lo mismo del otro lado. ¿Sí?
¿Y qué habrá pasado aquí? Hemos dicho que de inicio se forman dos crestas palatinas, ¿no es cierto? Y que después tienen que crecer y cerrarse, pero aquí no se ha cerrado, no ha habido fusión de las crestas palatinas. A eso se llama paladar hendido.
El síndrome de Van der Woude. Esto es muy interesante. Se dice que lo más clásico de este síndrome es estas muescas que ven aquí en los labios. Habitualmente puede presentarse, eh, dice que en un 64% de los pacientes con este síndrome puede que encontremos solamente estas muescas. Sí. Pero en el 88% de los pacientes, esas muescas pueden estar asociadas a otras malformaciones, como por ejemplo estas de aquí que están como fisuras labiales laterales. Sí. Luego tenemos aquí, ¿qué habrá pasado? Se llama fisura facial oblicua. Esto, la ubicación de qué es, de qué conducto. Nasolagrimal. El nasolagrimal. Entonces, ¿quiénes formaban este conducto nasolagrimal? La fusión de el proceso maxilar con el nasal lateral. Por eso todo esto ha quedado abierto. Sí, todo el conducto lagrimal está abierto. A eso llamamos fisura facial oblicua.
Fisura labial mediana. Miren, en la parte media está hendido, ¿no es cierto? ¿Qué ha pasado ahí? ¿Quiénes no se han fusionado? Los procesos nasales mediales, por eso ha quedado en la parte media, no en las laterales. Sí.
Anomalías dentales. Un solo paciente he tenido de muchos bebés que he atendido durante todos estos años, uno solo he tenido como este que ha nacido ya con su dientecito. Sí, ese es un diente natal se llama. Lo bueno es que como los primeros dientes son de leche y que después tienen que caerse, no es mucho drama, digamos, ¿no es cierto? Porque igual se va a caer. ¿Por qué les digo eso? Porque se ve que estos dientecitos de leche nos dicen de que no están bien formados, está alterada la dentina y además también el esmalte. Sí, el esmalte dentario y la dentina. Entonces, pero como es transitorio, entonces no habría mucho problema.
También la alteración de los dientes puede ser en el número, miren tantos dientes, puede ser en la forma. Vean que tiene diferentes formas y también podría ser en el tamaño. Miren, chiquititos, grandes, ¿no es cierto? No sé si si alguien ha superado a un paciente que a nivel mundial tenía 240 dientes. Era increíble las fotos que mostraban porque todo esto de aquí delante estaba ocupado y todito el paladar blando y duro estaba lleno de dientes. Y después cuando ya le han hecho su procedimiento para corrección, le sacan al paciente sonriendo así para mostrar sus dientecitos que han quedado y su montón de dientes al lado que le han sacado. Eran 240 dientes. Imagínense, entonces puede haber alteración en el número, en la forma, en el tamaño y también en el color. En el color. En los niños nosotros vemos frecuentemente alteraciones en el color así, medio medio café, medio negro, porque muchas veces cuando se les da hierro para corregir, porque ahí tienden a ser anémicos los bebés, por eso que desde los 6 meses les empezamos a dar hierro para corregir esa anemia transitoria que van a tener. Y ese hierro es lo que les puede ocasionar este cambio de color. Y van a ver sus dientecitos blanquitos y por ahí algunos que están manchados de un color así más o menos como estos. Sí, también se ha visto que en el adulto si hace tratamientos muy prolongados o en el niño también cuando hace tratamientos prolongados con tetraciclina también puede haber esta pigmentación de los dientes.
Sí, porque eso es todo el capítulo. Como verán, es larguito.