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다발성 경화증에 대한 10가지 이상한 점.
첫째, 때로는 종양입니다. 일반적으로 다발성 경화증은 중추 신경계 내에 여러 개의 작은 병변을 유발하므로 다발성 경화증이라는 용어가 생겼지만, 때로는 뇌암으로 오인될 수 있는 단일의 큰 덩어리를 유발합니다. 종종 이것은 생검으로 이어집니다. 그러나 병리학자는 암에서 볼 수 있는 악성 세포를 보고하는 대신 MS와 일치하는 염증 및 탈수초화를 보고합니다. 때로는 질병이 단일 단계일 수 있습니다. 즉, 재발하거나 재발하지 않습니다. 그러나 다른 경우에는 더 작은 병변과 더 경미한 재발을 동반하는 더 일반적인 MS의 경과가 이어질 수 있으며, 종양 활성 MS는 일반적인 MS와 동일한 면역억제제에 반응합니다. 다른 경우에는 큰 종양이 양파 고리 모양을 가질 수 있으며, 손상된 조직 영역과 중간 정도의 보존된 조직 영역이 있습니다. 이 현상의 이유는 완전히 알려지지 않았습니다.
둘째, 양성 MS. 일반적으로 다발성 경화증 환자는 수십 년 동안 질병을 앓은 후 최소한 경도에서 중등도의 장애를 겪습니다. 그러나 일부 사람들은 거의 또는 최소한의 장애만 있습니다. 그리고 저는 수십 년 동안 MS를 앓았고 다소 나이가 많은 환자들 중에서도 매우 잘 지내는 환자들이 많이 있습니다. 그리고 이러한 사람들 중 일부는 MS에 대한 질병 수정 치료나 약물을 전혀 복용하지 않았으며, 좋은 생활 습관을 가지고 있다고 부정하고 일반적인 미국 식단을 먹을 수도 있습니다. 실제로 이 사례 시리즈는 생애 동안 MS 진단을 받지 않았지만, 부검에서 MS에 특징적인 탈수초 병변이 발견되어 진단된 18건의 부검을 보고했습니다. 그리고 18명 중 5명만이 역으로 다발성 경화증의 특징이 될 수 있는 일부 증상을 보였고, 18명 중 13명은 그러한 보고된 증상이 없었습니다. 따라서 그들은 본질적으로 증상 없이 MS를 가지고 평생을 살았습니다.
그리고 관련하여 셋째, 장기간의 자발적 관해. 때로는 MS가 치료 없이도 수년 동안 사라지는 것처럼 보일 수 있습니다. 그리고 제가 MS 환자를 진단할 때, 때로는 수년 전의 증상, 예를 들어 허리 아래의 무감각이 자발적으로 회복되었고 신경 질환의 증상으로 인식되지 않았다고 역으로 보고할 것입니다. 실제로 저는 60대 중반에 진행성 보행 장애로 진료한 환자가 있었는데, MRI 검사를 받은 후 진행성 다발성 경화증이 있다는 것이 명확했지만, 여전히 잘 걸어 다녔습니다. 그리고 그는 신경학적 증상에 대한 이력이 없다고 부정했습니다. 그러나 진료가 거의 끝날 무렵, 그는 즉흥적으로 "아, 그런데 30살 때 시신경염도 앓았습니다."라고 말했습니다. 물론 시신경염 또는 시신경의 염증은 MS의 잘 알려진 증상이며, 사실 이 개인의 첫 MS 증상이었지만, 공식 진단 전에 30년 이상 사실상 관해 상태였습니다. 이것은 매우 드물지만 발생할 수 있습니다. 그리고 2~5년의 관해는 항상 발생합니다.
넷째, 다른 자가면역 질환과의 연관성은 없습니다. MS 환자는 쇼그렌 증후군, 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른 자가면역 질환의 위험이 증가한다는 것이 널리 보고되어 있습니다. 그리고 ChatGPT에 물어보면 그것도 그렇게 말할 것입니다. 그러나 이 주제에 대한 거의 모든 관찰 연구는 반대이며 연관성이 없다고 제안합니다. 예를 들어, MS 여성에 대한 이 연구를 살펴보십시오. 수직선은 일반 인구에서의 유병률을 나타내고, MS 환자에서 이러한 자가면역 질환의 위험은 대략 수직선 주변에 중심을 이루어 거의 동일한 위험을 시사합니다. MS 환자 전체에 대한 이 다른 연구에서는 남성과 여성 모두를 대상으로 MS 환자와 비환자에서 다양한 자가면역 질환의 비율을 비교했습니다. 그리고 통계적으로 유의미한 차이 없이 거의 정확히 동일하다는 것을 알 수 있습니다. 그러나 예외가 하나 있는데, 그것은 포도막염, 즉 눈의 염증으로, 여러 연구에서 확인된 바와 같이 다발성 경화증과 관련이 있습니다.
다섯째, 다발성 경화증은 흔히 오진됩니다. 현대에는 공식적인 진단 기준, 고화질 MRI 스캔, 신경면역학을 전문으로 하는 신경과 의사가 있지만, 때로는 의사들이 그냥 틀립니다. 실제로 로스앤젤레스에 있는 제 동료인 Mara Casey 박사가 제1 저자인 이 유명한 연구에서, 시더스 시나이와 UCLA에 의뢰된 MS 진단 환자의 18%가 실제로 다른 질병을 앓고 있었습니다. 그리고 이것들은 연구에서 발견된 대체 진단입니다. 이 때문에 저는 다른 의사의 MS 진단을 그들의 기술에 관계없이 절대 맹목적으로 받아들이지 않을 것입니다. 일부는 지루하다고 생각할 수 있지만, 저는 항상 진단이 실제로 정확한지 재평가할 것입니다.
여섯째, 임상-방사선 해리. 일반적으로 MRI 병변의 수와 위치와 증상의 정도 사이에 어느 정도 상관관계가 있지만, 그 연관성은 그다지 강하지 않으며 일부 사람들은 상당한 MRI 소견을 가지고 있지만 증상은 상대적으로 적을 수 있습니다. 예를 들어, 이 MRI는 사례 보고서에서 가져온 것으로, 46세 환자는 현기증과 왼쪽 얼굴 무감각의 경미한 증상만 있었지만, 광범위한 피질하 및 뇌실주위 백질 병변이 있었고 뇌간과 척수에도 병변이 있었지만 보고된 증상과 신체 검사 모두에서 상당히 잘 지내고 있었습니다. 일반적으로 T2 밝은 병변의 수는 T1 어두운 구멍 및 뇌 위축 및 척수 위축과 같은 것들과 비교할 때 장애 정도와 그다지 강하게 상관관계가 없습니다.
일곱째, UHTS 현상. 이는 체온 상승 시 발생할 수 있는 MS 증상의 일시적인 악화를 말합니다. 예를 들어, 발열, 질병, 또는 뜨거운 샤워를 하거나 더운 날 외출하거나 운동 중일 때입니다. 예를 들어, 어떤 사람이 오른쪽 눈에 시신경염이 있지만 시력 회복을 완전히 했다고 가정해 봅시다. 몇 년 후에도 뜨거운 샤워를 하는 동안 오른쪽 눈에 시력이 약간 흐려질 수 있으며, 시원해지면 해소됩니다. 새로운 병변 형성이나 새로운 신경 손상이 발생하는 것이 아닙니다. 시신경의 탈수초화된 오래된 부위가 회복되는 것입니다. 어느 정도의 재수초화가 있지만, 체온이 올라가면 부분적으로 재수초화된 신경 섬유를 통한 전송이 제대로 이루어지지 않아 증상이 재발할 수 있습니다. 열은 재발을 유발하거나 질병의 예후를 악화시키지 않습니다. 그러나 일부 경우에는 UHTS 현상이 매우 심각할 수 있으며, 일부 개인은 운동 중이나 더운 날에 훨씬 더 심한 약점을 경험할 수 있습니다. 그리고 저는 애리조나에서 제가 있는 남부 캘리포니아로 이사한 환자가 있었는데, 더운 날씨를 피하기 위해서였습니다. 실제로 과거에는 MRI 스캔이 발명되기 훨씬 전에 의사들이 MS가 의심되는 환자를 뜨거운 욕조에 잠시 넣어두었다가 꺼내서 신체 검사를 했다고 합니다. 그리고 이전에는 존재하지 않았던 신체 검사 이상을 문서화하여 진단을 확인할 수 있었습니다.
여덟째, 바이러스와 관련이 있습니다. 모노 또는 단핵구증의 원인인 엡스타인-바 바이러스(EBV) 또는 세계 일부 지역에서 전염성 단핵구증으로 알려진 것은 MS와 관련이 있습니다. 이것은 심한 피로, 독감 유사 증상, 때로는 비장 비대를 유발할 수 있는 질병이며 청소년기에 흔합니다. 이제 거의 모든 사람이 인생의 어느 시점에서 바이러스에 노출됩니다. 그러나 미국 군대의 이 유명한 연구에서, 바이러스에 대한 항체를 가지고 있어 이전 감염을 나타내는 사람들은 항체가 없는 사람들에 비해 MS 위험이 약 30배 증가했습니다. 그리고 실제로 이 대규모 연구에서 엡스타인-바 바이러스에 대한 항체가 없는 사람 중 다발성 경화증을 앓은 사람은 단 한 명뿐이었습니다. 따라서 그 상황은 극히 드뭅니다. EBV가 MS와 관련이 있는 이유는 알려지지 않았습니다. 한 가지 이론은 EBV가 항체를 만드는 백혈구인 B 림프구를 감염시킬 수 있으며, 이를 변화시켜 불멸화하고 CD25 양성 T 세포에 의한 조절에 면역이 되도록 하여 과활성화되고 염증을 유발할 수 있다는 것입니다.
아홉째, MS는 임신 중에 관해될 수 있습니다. 이 유명한 연구에서, 임신 중 재발률은 극적으로 감소했으며 임신 전 기간에 비해 임신 3분기에 약 2/3 감소했습니다. 이는 일부 고효능 질병 수정 치료와 거의 동일한 감소율이지만, 출산 직후 일시적으로 증가할 수 있습니다. 과거에는 의사들이 MS 여성에게 아이를 갖지 말라고 권고했습니다. 그러나 MS를 앓고 있는 여성들이 아이를 갖는 것이 평균적으로 장애가 더 적다는 것이 밝혀졌으므로 의학적 근거는 없습니다. 그러나 이것은 역 인과 관계 때문일 수 있으며, MS를 잘 앓고 전반적으로 건강한 여성들이 아이를 갖고 싶어할 가능성이 더 높습니다. MS 및 기타 자가면역 질환이 임신 중에 관해되는 이유는 알려지지 않았지만, 태아가 본질적으로 다른 항원을 가진 이물질이기 때문에 임신 중 면역 조절이 더 잘 되기 때문일 수 있습니다. 따라서 면역 체계는 통제되어야 하며, 임신은 실제로 특정 감염 위험이 약간 증가하는 약간 면역 억제 상태로 간주됩니다.
열째, MS의 장애는 질병 기간보다 나이와 더 상관관계가 있습니다. MS는 진행성 질병일 수 있으므로 더 오래 앓은 사람이 더 많은 장애를 겪을 가능성이 더 높다고 가정할 것입니다. 이는 사실입니다. 그러나 절대적인 나이, 즉 출생 이후의 시간은 장애 정도와 더 상관관계가 있습니다. 예를 들어, 이 연구는 일차 진행성 MS와 이차 진행성 MS 환자를 대상으로 했습니다. 이차 진행성 MS 환자는 일반적으로 더 오래 질병을 앓았는데, 왜냐하면 그들은 젊었을 때 재발성 MS의 병력이 있었기 때문입니다. 그러나 MS 연구에서 장애 정도를 측정하는 EDSS 점수와 더 강하게 연관된 것은 질병 기간이 아니라 나이였습니다. 이 이론의 한 가지 이유는 MS 환자들이 실제로 진단받기 훨씬 전에 MS를 앓았다는 것입니다. 그리고 일차 진행성 MS 환자는 증상 발현 및 진단 수년 또는 수십 년 전에 증상을 유발하지 않는 잠재적인 재발성 MS 또는 국소 뇌 염증을 겪었을 수 있습니다.
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