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Patología de células plasmáticas parte 3

María Lima Medicina UNLP5:18

Transcription

Bien, en este otro vídeo nos vamos a dedicar a ver un poco las distintas variantes o las otras formas de gammapatías monoclonales. Recordemos un poco cómo se clasificaban estas gammapatías clonales monoclonales. Habíamos dicho que el primer estadio era la gammapatía monoclonal de significado incierto. Luego estaba el mieloma latente, el mieloma múltiple y la leucemia de células plasmáticas.

La gammapatía monoclonal de significado incierto, como dijimos, es una proliferación clonal de células plasmáticas en médula ósea, pero que no debe superar el 10 por ciento. Son las problemáticas clonales con respecto a la médula. Además, se cree que está proteína M, pero nunca más de 3 gramos por decilitro, y no tiene los síntomas graves que habíamos dicho que tenía el mieloma en general. Tiene historia familiar, tiene un antecedente de primer grado que puede tener un mieloma o que puede tener también otra gammapatía monoclonal o alguna de las gammapatías, para obviamente hacer su diagnóstico, ya que no tiene clínica y es muy poca la proteína que libera. El diagnóstico es incidental y suele verse en personas mayores de 50 años. O sea, ese diagnóstico se detectaba buscando otra patología, que al observarla, se ve que hay un aumento de las proteínas, como dijimos anteriormente. No necesariamente tiene que evolucionar hacia una fase mayor; la mayoría de las veces se queda en este estado. Se observa sí que hay algunas alteraciones genéticas que están también asociadas al mieloma.

El mieloma múltiple latente es una proliferación monoclonal en la médula ósea, pero que ahora las células plasmáticas pueden estar entre un 10 y un 16 por ciento de las que corresponden a células plasmáticas clonales, y la proteína detectada en sangre, la proteína M, es mayor a 3 gramos por decilitro, pero no tenemos clínica. Entonces, en este caso podemos observar en el laboratorio la detección, sobre todo, de esta proteína y detectarlo tempranamente. El mieloma latente, en un 10% de los casos, va a evolucionar a un mieloma múltiple en más o menos 5 años.

Otra de las gammapatías monoclonales, y esta sería la más agresiva, es la leucemia de células plasmáticas. Hablamos de leucemia de células plasmáticas cuando hay más del 20 por ciento de estas células plasmáticas neoplásicas clonales en sangre. Esta leucemia puede ser primaria o secundaria a un mieloma múltiple. En general, cuando ocurre posterior a un mieloma múltiple, se observa la mutación del p53, que habla de mayor agresividad. Esta leucemia se caracteriza por la ocupación de la médula ósea, además de las células plasmáticas en sangre periférica, lo que da una pancitopenia, o sea, anemia, leucopenia y trombocitopenia. Pero además tiene la LDH aumentada, normalmente tiene una distribución sistémica extramedular, afectando el hígado, el bazo, las cavidades corporales y también pueden detectarse en el líquido cefalorraquídeo. Por supuesto que su pronóstico es agresivo.

El plasmocitoma solitario es una variante del mieloma múltiple que se caracteriza porque es una lesión única. Esa lesión única puede ser a nivel de los huesos, ya sea en costillas, en vértebras o en pelvis, o ser extraósea y encontrarse en vías aéreas superiores, en el pulmón o en la mama. Se asocia en un 25-75 por ciento de los casos a la presencia de proteína M y solamente se va a encontrar la proliferación clonal de las células plasmáticas en esa lesión específicamente. Tiene mucho mejor pronóstico y su supervivencia es de 10 años.

Bien, esto es entonces todo lo que más o menos podemos conocer de las proliferaciones de las células plasmáticas. Ahí tienen la bibliografía de donde tomé toda esta información.