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Bueno, como recién dijo Noemí, este voy a dirigirme ahora con el tema este de deformidades de la columna en los chicos y adolescentes. Como ustedes todos saben, en la vida del ser humano tenemos dos grandes picos de crecimiento. Uno que se da aproximadamente a los cinco años y un segundo pico de crecimiento se da entre los diez y once años, que corresponden las chicas al momento de la primera menstruación. Eh, y en esos dos picos de crecimiento es donde se producen las deformidades de columna.
Entonces, ya hace muchos años, Dixon dividió las deformidades de columna eh con el punto medio de cinco años. Cuando son del nacimiento hasta los cinco años, lo llama escoliosis de inicio precoz, que ustedes en la literatura lo van a encontrar como early onset, early onset escoliosis. Y después de los cinco años, late onset escoliosis, que la princesa de este tipo de escoliosis es la escoliosis idiopática de la adolescente, que es la escoliosis más frecuente. Lo llamativo es que entre los cinco y los diez años se produce un gran decrecimiento, digamos, ya ese pico de crecimiento desaparece y recién vuelve a aparecer a los diez años. Los chicos entre los cinco y los diez años prácticamente no crecen nada, crecen muy poco. Eh, por eso en ese lapso no se producen deformidades, si no empezaron con deformidades antes de los cinco años. Es bastante raro que se produzca una deformidad en ese lapso.
Muy bien, vamos a hacer a la inversa. Vamos a empezar con la escoliosis del adolescente, que es la más frecuente, que es la que ustedes van a estar más frescos y van a poder este ver algunos conceptos, y voy a tratar de hacerlo lo más ágil posible. Y después pasamos a un tema mucho más, este, complejo, que las escoliosis de inicio precoz, la escoliosis infantil.
Muy bien, empezamos entonces con la escoliosis idiopática de la adolescente. No está de más decir que en el plano frontal, la columna es completamente recta, no tiene ninguna curva. En un momento se decía que hasta diez grados era normal. La cuestión es que, bueno, la escoliosis no tiene por qué tener ninguna curva. Y en el plano sagital sí tienen las curvas fisiológicas: la lordosis cervical, la cifosis torácica, la lordosis lumbar y la cifosis del carrefour sacro. Esta foto yo la puse porque es muy común que los pediatras se preocupan, "Uy, no tiene lordosis cervical". Pero en las, en los espinogramas en los chicos, normalmente se va así la, la, la columna cervical, aparece rectificada, inclusive hasta cifótica, pero no es la posición normal del paciente, es cuando lo colocan en, en el espinómetro para hacer la radiografía.
¿Cómo definimos a la escoliosis conceptualmente? La escoliosis no es otra cosa que una desviación en el plano frontal de la columna, y punto. Eh, después podemos hacer disquisiciones si son escoliosis, este, funcionales o escoliosis estructurales. Y bueno, lo que primero vamos a hablar es la escoliosis funcional, la escoliosis no estructural. Esta escoliosis no es una deformidad de la columna, no es un problema de la columna. La columna viene a compensar una patología de proximidad, por ejemplo, una, una escoliosis antálgica por una, este, apendicitis, por ejemplo, que genera una curva lumbar, una discrepancia de longitud de los miembros inferiores que hace que la pelvis se ponga oblicua y al ponerse la pelvis oblicua, la columna compensa con una curva para mantener la mirada horizontal. Si no tuviéramos esa compensación y tuviéramos una discrepancia en longitud, uno tendría la cabeza inclinada y eso sería muy poco funcional. Entonces, la columna produce esa curva como compensación.
Entonces, este tipo de escoliosis, primero, no tiene ningún cambio estructural, no tiene rotación, no tiene acuñamiento, no tiene nada. Es simplemente la curva y desaparece cuando el paciente lo sentamos o lo acostamos, porque ya el sentido de compensación no existe más. Entonces, la podemos corregir haciendo una inclinación frontal o lateral, haciendo cambios posicionales nosotros, activa o pasivamente, de la pelvis y de la columna. Y si en el consultorio nosotros colocamos un realce en el miembro superior, no, el miembro inferior más corto, entonces compensamos la pelvis y la escoliosis desaparece.
No pasa así con las escoliosis estructurales. En las escoliosis estructurales es una deformidad primaria de la columna que es independiente de la posición que tenga el paciente, independientemente de la discrepancia en longitud. Y en el caso de las escoliosis idiopática del adolescente, que es más del 75% de todas las escoliosis, se acompaña esta desviación en el eje frontal con rotación y acuñamiento de las vértebras, como pueden ver acá, que fíjense, no sé si ven el cursor, la espina está lateral, eso significa que la vértebra está rotada. Eh, y cómo nosotros diferenciamos de manera muy simple y en cinco minutos en el consultorio cuando una escoliosis es estructural de una no estructural con esta maniobra de la famosa maniobra de Adams, en la cual hacemos inclinar el paciente para adelante, entonces la deformidad se exagera. Si fuera una escoliosis no estructural, la escoliosis desaparece por falta de compensación.
Muy bien, definiendo entonces la escoliosis idiopática. ¿Qué es? Es una escoliosis estructural en un niño o niña por lo demás completamente sano, sin ninguna causa patológica reconocible. Por lo tanto, el diagnóstico idiopático no deja de ser un diagnóstico clínico y por descarte, porque uno en el consultorio tiene que descartar. No voy a desarrollar este tipo de deformidades porque sería motivo de otra charla. La neurofibromatosis, uno busca manchitas café con leche en la espalda, en el cuerpo, el Marfan, las anormalidades intraespinales que vamos a ver algunas después, y etcétera, etcétera. Ahí por lo menos 50 diagnósticos diferenciales de escoliosis idiopática, pero la clínica de la escoliosis idiopática es bastante típica. Entonces, clínicamente nosotros podemos estar seguros casi en un 80, 90% que la etiología no la conocemos mucho todavía. Hay muchas teorías, ninguna está probada, pero sí sabemos que esto es hereditario y tiene un carácter genético. Hay múltiples trabajos en la literatura. Uno muy interesante que dice que los hijos de un padre que tenga escoliosis idiopática va a tener un 11,1% de probabilidades de desarrollar una escoliosis, para un normal de 3%. Cuando el padre no tiene, la madre no tiene. Estudios en gemelos muy interesantes vieron que si un gemelo monocigótico tiene escoliosis, el otro tiene un 92% de probabilidades de desarrollar también una escoliosis, y si son heterocigóticos, un 63%.
La prevalencia varía según el grado de la curvatura. Es muy frecuente en las escoliosis menores a diez grados, de un 0,5 a un 3% de la población tiene algún tipo de escoliosis leve. Ahora, las escoliosis mayores a 30 grados que requieren tratamiento, pasa a un 1,5 a 3 por mil de la población. O sea, que ya deja de tener la frecuencia que tiene la escoliosis en general. La relación masculino-femenino. Nosotros siempre decimos, sí, la escoliosis es más frecuente en las mujeres. No es así. Las escoliosis leves, la relación es uno a uno. Ahora, las escoliosis que progresan sí son ocho a uno, o sea, es mucho más frecuente en el sexo femenino. Como decía recién, son más evolutivas en las nenas, nueve a uno. Y la progresividad también está asociada a los picos de crecimiento. O sea, nosotros vamos a esperar mayor evolutividad en la etapa perimenarca, un año antes, un año después de la primera menstruación, que corresponde con el gran pico de crecimiento. En este momento puede ser severa, puede evolucionar de manera brusca en seis meses, puedo evolucionar de cero a 60 grados.
No es dolorosa la escoliosis idiopática, no duele. Eh, pero cuidado en el consultorio, porque nosotros vemos una estrategia de las nenas muy, muy interesante que después las chicas lo asumen, que dicen que les duele para que los padres le permita operarse. Por lo que pasa siempre, que las nenas que tiene una escoliosis estéticamente muy fea, quieren operar si los padres no quieren saber nada, entonces meten el dolor en el medio para comenzar los cuadros de clase. Esto es muy gracioso, pero es así. Y tiene patrones típicos que si no encontramos estos patrones típicos, tenemos que estudiarlas porque probablemente no sea idiopático. Y el patrón típico es el torácico derecho. No importa que tenga curvas lumbares, cervicales, cervico-torácicas, pero siempre el patrón torácico tiene que ser derecho. Si el patrón es izquierdo, es otra cosa. Ok.
Esta es la curva típica, escoliosis suaves, no, no, no, no, no, de ángulo corto. Son escoliosis, son relativamente suaves. Y esta es la estética típica, el patrón torácico derecho con alguna compensación lumbar izquierda. Esta es otra curva, las curvas lumbares, pero siempre fíjense que la curva secundaria, que es torácica, también es derecha. Nunca vamos a encontrar una curva torácica izquierda. Otra curva, una doble curva torácica derecha, lumbar izquierda. Y esto es importante tenerlo en cuenta. Uno piensa la escoliosis como, como yo le decía antes, una deformidad en el plano frontal, pero en realidad es una deformidad tridimensional. En el plano coronal, la curva, en el plano sagital, la hipocifosis o la hipercifosis, la rotación vertebral que le da un plano en 3D. Y un cuarto factor que es el tiempo. Como yo le decía antes, el tiempo influye muchísimo. Es muy distinto encontrar una escoliosis a los 15 años, una escoliosis de 20 grados, nosotros le vamos a prestar demasiada importancia, por una escoliosis de 30 grados en una nena de 10 años, sí le vamos a prestar importancia. Entonces, el tiempo es un factor fundamental en la clínica de la escoliosis.
Vamos a hablar un poquito de la clínica. ¿Cómo se ve en el plano coronal? Esta es la característica típica, eh, un hombro más elevado que el otro, la escápula que sobresale de un lado, la pelvis que, a pesar de estar compensada, da la impresión clínica que está más elevada de un lado que del otro, y el triángulo de la talla, que es el triángulo que forma el tronco con la cara interna del brazo, asimétrico. Y la rotación que se manifiesta en el Adams con la giba. Son las costillas que, obviamente, al rotar de un lado se hunden las costillas y del otro sobresale y genera una deformidad postural que a veces es mucho más fea estéticamente que la misma escoliosis.
¿Cómo evaluamos la escoliosis? Siempre con un espinograma. No podemos evaluar una escoliosis sin un espinograma. Y qué tenemos que ver en ese espinograma: primero, el valor angular que vamos a ver cómo se mide; segundo, el Risser, a ver qué grado de maduración esquelética tiene; tercero, el cartílago rodeado, que también colabora con el Risser para ver el grado de maduración esquelética; la edad y la fecha. Eso es lo que nosotros tenemos que ver para analizar bien una radiografía, un espinograma. Y en el perfil tenemos que ver el plano sagital, como yo le dije. Esto es una enfermedad tridimensional. Es muy frecuente que este tipo de escoliosis idiopática se acompañe de una hipocifosis dorsal, una lordosis dorsal. Eso es muy importante cuando nosotros lo vamos a corregir el plano sagital. Y para ver el grado de flexibilidad que tiene la curva, que es importante. Cuanto más rígida es la curva, más chances de progresividad tiene. Cuanto más flexible es, menos chance. Y es muy importante para el tratamiento cuando nosotros vamos a ofrecer una cirugía. Nosotros tenemos que ver a ver qué grado de flexibilidad tiene la curva para poder predecir cuánto nosotros vamos a poder corregir.
Entonces, ¿cómo medimos nosotros la escoliosis? Nosotros vemos, primero, identificamos el ápex de la curva. Si ven el cursor, ahí está el ápex. Ok. Después de eso, vemos todas las vértebras que incluyen la curva y vemos la vértebra límite inferior. Fíjense cómo, si yo veo esta de acá abajo, ya es otra curva, mira para otro lado. Esta sería la última vértebra que incluye la curva. Vértebra límite inferior, vértebra límite superior sería esta o esta, ya mira para otro lado. Entonces, marcamos esas dos vértebras, trazamos una prolongación. Esa línea, tanto arriba como abajo, trazamos las perpendiculares, y el ángulo accesorio, que es el ángulo superior, que es este, nos va a marcar el valor angular de la curva. También podemos medir el grado de rotación. Cuanto más rotación tiene la curva, más estructuralidad tiene. Y cuanto más rotación tiene, más chance de progresión también tiene.
Entonces, la clasificación de Nash, que lo divide en cuatro grados, bueno, en fin, dependiendo la posición de los pedículos. Los pedículos tienen que estar en los bordes de la vértebra y no sabemos que a medida que va rotando la columna, los pedículos se van haciendo cada vez más mediales. Obviamente, la vértebra apical siempre la más rotada y la más acuñada. Lo que decíamos antes. Ojo, si vemos un patrón extraño, torácico izquierdo, con algún dolor específico, no el dolor de contractura muscular, sino el dolor, dolor específico que no la deje dormir o un dolor más puntual, si encontramos reflejos abdominales patológicos, obviamente, si encontramos algún síntoma neurológico, algún estigma cutáneo como umbilicaciones, manchas café con leche, mechones de pelo en la espalda, o una progresión muy rápida que no corresponde con la escoliosis idiopática, cuidado, sí o sí hay que hacer una resonancia. Porque las curvas izquierda, base, puntualmente, tiene un 20% de incidencia de patología intraespinal. Y eso es muy importante si nosotros vamos a hacer una corrección quirúrgica, porque si tiene una patología intraespinal, intracanal, nosotros en el momento de hacer la corrección podemos provocar nosotros una paraplejia.
Fíjense este caso, que lo viene el consultorio desde hace varios años. Un, primero, un varón. Segundo, una curva torácica izquierda. No encaja para una idiopática. Entonces, ¿qué le hicimos? Le pedimos una resonancia de toda la columna y apareció la siringomielia a nivel cervical y apareció una diastematomielia, que es un surco que divide la médula en dos, es como un anclaje de la médula a nivel dorsal. Obviamente, si nosotros queremos corregir esto acá, la médula anclada, generamos un desastre neurológico. Entonces, si uno quiere hacer una cirugía en este paciente, primero hay que tratar esta diastematomielia y luego recién hacer la cirugía de la columna.
¿Cómo es la historia natural para poder informarle al paciente, a los padres, qué es lo que va a pasar con su escoliosis? ¿Lo asustamos o no lo asustamos? O sea, mejor dicho, ¿o lo hacemos preocupar o no lo hacemos preocupar mucho? No sabemos, pero sí sabemos algo. ¿Cuáles son los factores que influyen en la historia natural, en la progresividad de la escoliosis? Primero, la magnitud de la curva. A mayor valor angular de la curva, mayor tendencia a progresar. Segundo, como dijimos antes, que crece en los picos de crecimiento. El peor en los picos de crecimiento. Tenemos que conocer el crecimiento remanente. Distinto es una escoliosis a los 10 años y a los 17. Eh, a los 17 sabemos mucho más, no va a progresar. Pero a los 10 años tiene todo para progresar. Y tercero, el sexo femenino.
Entonces, fíjense, este es un trabajo muy clásico de Lonstein, de, de la década del 80, o del 80, de 1984. Fíjense acá, un trabajo poblacional muy importante, que fíjense este cuadro de acá abajo. Paciente de 15 años o más con 5 a 19 grados de curva, los pacientes progresaron, fueron solamente 4 de 67. Y fíjense acá, pacientes de 10 años o menores con curvas de 20 a 30 grados, evoluciona el 100%. Entonces, fíjense cuando uno hace una mezcla del crecimiento remanente con el valor angular en el momento que uno lo diagnostica, uno puede tener algún tipo de proyección a ver qué grado de cuidado tenemos que tener con esa escoliosis.
Entonces, para clarificarlo, la mayor proyección de la escoliosis idiopática ocurre durante los períodos de crecimiento rápido en la adolescencia, que corresponde con un Risser 0. El valor angular de la curva de por sí mismo es un valor de progresividad. A mayor valor angular, mayor probabilidad de progresión. Y entonces, la relación el valor angular y la expectativa de crecimiento por medio de la edad, el signo de Risser, la menarca, el Tanner, nos da un pronóstico aproximado de la evolutividad de la escoliosis.
Entonces, ¿cómo evaluamos la maduración esquelética? Muy útil el signo de Risser, que es el, el cartílago de crecimiento apofisario de la cresta ilíaca. El cero es cuando no está. Risser uno es un cuarto, dos es la mitad, Risser tres, tres cuartos, Risser cuatro de los cuatro cuartos, y el Risser cinco cuando ya está completamente incorporado la cresta ilíaca. El Atlas de Greulich, muchos lo usan, bastante complejo de interpretar. Los cartílagos de crecimiento de la mano, los endocrinólogos lo manejan mucho mejor que nosotros. Y la escala de Tanner, que también es útil, que es las características sexuales secundarias, que lo divide en cinco grados, cero completamente inmaduro hasta cinco características sexuales completamente maduras.
Fíjense un ejemplito. Esto es una nena. Eso lo fui siguiendo en el consultorio. A los 10 años, nada de escoliosis. A los 11 años, poquito, empeoró. Nada, Risser cero, obviamente. A los 12 años, 12 grados. Nada. Primera menstruación. 30 grados. Esta es la evolución típica de este tipo de escoliosis.
¿Qué pasa después de la madurez? Porque si no pasara nada, ¿para qué la tratamos? Bueno, hay mucho mito y leyenda, pero básicamente las curvas menores a 30 grados no progresan más a partir de la maduración esquelética. Y las curvas mayores a 50 grados sigue evolucionando en la adultez, cosa que antes se pensaba que no, pero sí, sigue avanzando de 0,5 a 1 grado por año. Entonces, si nosotros tenemos una chica con una curva de, a los 18 años, 50 grados, a los 60 puede llegar a los 70. Entonces, ese es un, es una justificación por la cual las curvas mayores de 45 o 50 grados hay que resolverlas y hay que operar.
¿Qué pasa si no tratamos una escoliosis idiopática? Uno a veces ve escoliosis idiopática en la adultez que lo vemos en el consultorio sin mayores problemas. No aumenta la tasa de mortalidad para que haya una neumopatía restrictiva o cardiopatía restrictiva, la escoliosis tiene que ser mayor a 100 grados o mayor a 80 grados y el paciente es fumador, cosa que con una escoliosis idiopática es muy raro. Yo, la verdad, que la mayoría de las idiopáticas no superan los 70 u 80 grados. Lo que sí deja es dolor crónico y lo que sí deja son trastornos psicológicos. Escoliosis con más de 40 grados, un 19% de las mujeres va a tener un trastorno psicológico relacionado a esta escoliosis.
¿Qué opciones terapéuticas tenemos? Esto, si uno entra en internet, encuentra cualquier cosa. Si uno abre páginas americanas, cuestiones de lo más, este, sofisticadas y hasta graciosas. Eh, yo he visto gente que le hace nadar una paleta con un solo brazo. El famoso RPG, que dicen que corrige la escoliosis, es una gran mentira. Está demostrado científicamente que no hay ningún tratamiento, fisioterapia o de gimnasia que altere la historia natural de la escoliosis, por lo menos con una monoterapia. Eh, hay tres tratamientos básicos. Primero, las escoliosis leves, la observación y el seguimiento. Obviamente, uno le da ejercitación, le da reeducación postural y todo lo demás para una cuestión de neurosis paterna y materna, que por el beneficio que le pueda dar al escoliosis, pero posturalmente mejoran las nenas con haciendo rehabilitación y reeducación postural. Pero lo que sí está demostrado científicamente que altera la historia natural es el tratamiento con los corsés. Eh, pero vamos a ver cuándo se utiliza. Y por supuesto, con las escoliosis más graves, de 45 grados y superiores, hacia superiores a 45 grados, el tratamiento.
Entonces, resumiendo este pequeño algoritmo que es bastante útil. De 11 a 25 grados, vemos la maduración del esqueleto. Si el esqueleto está maduro, solamente lo observamos. Si el esqueleto está inmaduro, seguimiento de cerca, sin tratamiento específico, pero cada cuatro o seis meses hasta llegar a la madurez esquelética. Si la escoliosis es de 25 a 45 grados, también evaluamos la madurez del esqueleto. Si el esqueleto está maduro, no lo hacemos ningún tratamiento específico, observación, observación anual para evaluar alguna progresión residual que tenga. Y si el esqueleto está inmaduro, acá está la utilización del corsé. Escoliosis mayores a 25 grados, menores a 45 grados, con un esqueleto inmaduro. Bien.
Cuando la escoliosis es mayor a 45, 50 grados, la única alternativa que tenemos de tratamiento es el tratamiento quirúrgico, independientemente que el esqueleto esté maduro o inmaduro, por la progresividad que sigue después de la adultez.
Entonces, observación, ejercitación y fisiokinesioterapia, como le decía antes, no afecta la historia natural de la deformidad como monoterapia. Esto está ampliamente estudiado. Si actúa sobre los sistemas afectados por la deformidad, o sea, puede mejorar la postura del paciente, pero la evolución de la escoliosis no va a ser afectada por esto. Se utiliza como coadyuvante del corsé para evitar la atrofia muscular que genera el corsé. Para esto, la reeducación postural global es importante. Y el resto, bueno, las terapias raras, óculo-vestibular, estimulación eléctrica, ejercicio, flexibilidad, bla, bla, bla, bla, bla. Eso no tiene mucho, se ha demostrado eficacia. Hay varios metaanálisis poblacionales interesantes. Hay uno sobre 1910 pacientes, en el cual vieron que con el corsé tenía una proporción de éxito de 0,93 comparado con 0,49 de observación. O sea, eso es estadísticamente significativo. Hay otro estudio prospectivo también internacional con corsé de Boston en chicas de 25 a 35 grados, que tuvieron 74% de éxito en frenar la progresión de la curva versus un 34% de la observación y ejercitación. Y también eso es importante saber que el éxito con los corsés es la cantidad de horas que usa por día. El corsé tiene que ser prácticamente permanente. Si se usa por más de 12 horas por día, tiene 82% de éxito. Ahora, si se usa menos de 7 horas por día, tiene solamente 31% de éxito. O sea, el corsé tiene que utilizarse permanentemente.
Ese es el corte de Boston. Si está bien hecho, TLSO, ortesis toraco-lumbo-sacra. Ya el Filadelfia, el, el corsé de Filadelfia no lo usamos más. Del, perdón, el Milwaukee no lo usamos más. Eso se puede usar en Estados Unidos, en Alemania, que las chicas son mucho más dóciles y no se fijan tanto en la estética. Acá, con la idiosincrasia nuestra, eh, colocarle por aquí con el aro acá en el cuello, predestinamos ya a las chicas a tener trastorno psicológico de por vida. Entonces, nosotros preferimos a lo mejor utilizar uno de estos corsés que se ve muy poco abajo de la ropa y que son mucho más tolerados estéticamente. Es mejor tener a lo mejor unos granitos menos de éxito, pero que las chicas lo usen, a recetar un Milwaukee que al final, a los dos o tres meses, lo tengan ahí tirado en un rincón.
También el corsé funciona mejor o peor dependiendo algunas características. Las nenas tienen mucha, mucho mejor resultado que los varones. Las curvas de 30 grados tienen 50% de chance de cirugía en los chicos, en las mujeres mucho menos. Las chicas flaquitas tienen, obviamente, por una cuestión de, de eficacia del corsé, tienen mejor pronóstico de resultado que las chicas más gorditas. Las curvas tienen que ser flexibles. Cuanto más flexible la curva, más chances de corrección tiene. Y el esqueleto, obviamente, tiene que estar inmaduro, como dijimos antes.
El tratamiento quirúrgico lo reservamos para curvas mayores de 40 a 50 grados, ya sea el paciente inmaduro o el paciente maduro. El objetivo de la cirugía es lograr una artrodesis sólida, segura, mejorar la cosmética, que es muy importante para las nenas. Nosotros no le damos demasiada importancia, pero eso es muy importante para las chicas. Es más, se operan por eso, mejorar la imagen corporal y evitar las consecuencias de dolor y de trastornos funcionales en la adultez.
Bueno, esto es muy específico. Esta es la clasificación que utilizamos nosotros para las escoliosis. Me parece que esto no, no tiene mucho sentido quedarnos acá mucho tiempo. De la clasificación que nos da, nos facilita muchísimo la, la terapéutica. Y voy a mostrar algunos casos.
Aquí hay una nena de 13 años, una menarca reciente, un Risser bajo, Risser uno, dos. Y fíjense la magnitud de la curva, un tronco compensado, pero con, con mucha rotación vertebral y estéticamente muy desagradable. Una curva dorsal de 50 y una curva lumbar de 37. Le vendimos una curva relativamente flexible. La clasificación de Lenke uno A. No importa. Y bueno, le hicimos una cirugía selectiva. Nosotros tratamos en la medida de lo posible de evitar la fijación lumbar para evitar la sobrecarga de los niveles distales, eh, por el paso de los años y preservar la mayor movilidad posible de la columna dorsal. Nos interesa demasiado, pues se mueve muy poco, eh, porque desde la caja torácica que impide la movilidad. Entonces, prácticamente la nena no nota la diferencia, no se notan, no notan la rigidez del implante. Si nosotros actuamos en la columna dorsal, ya si nosotros tenemos que ir a la columna lumbar, ahí ya se nota un poco más de rigidez. Se ve la corrección.
Otro caso, 15 años, una, un poquito más grande, que es el Adams, la rotación, y la cirugía más o menos así. Uno hace un abordaje posterior, se expone la columna, se colocan implantes. Ahora, últimamente, va, últimamente se hace muchos años, utilizan tornillos pediculares, es un anclaje muy sólido. Y con maniobras de de rotación, de in situ, distracción y compresión, uno genera la corrección de las curvas. Uno no busca una columna completamente recta, sino que busca una columna compensada. No nos olvidemos que cuando nosotros hacemos una cirugía de tipo selectiva, y nosotros exageramos la corrección dorsal, se nos puede descompensar con una lumbar, y es mucho peor. Entonces, uno trata de dejar un tronco, de corregir entre un 50 y un 70%. El resultado estético.
Otra nena, 13 años, menor, casi un año. Fíjense cómo hay una tendencia a la descompensación. Eso es porque la escoliosis está evolucionando tan rápido que no le da tiempo al resto de la columna a compensar. También el tratamiento quirúrgico. Bueno, no lo quiero llenar de casos. Otro caso parecido. Fíjense el grado de descompensación. Esta nena, de estar completamente normal en el verano, de estar en Valle, que la madre no se diera cuenta, en cuatro meses se puso así. Eh, hizo el pico de crecimiento rápido y la escoliosis se le fue de cero a 50 y pico, 60 grados en cuatro o cinco meses, tan rápido que no permite el resto de la columna compensar. Y acá también, un poco más jugados, le hicimos una artrodesis selectiva, cuidando de no sobre corregirla con una dorsal para no descompensar la curva lumbar distal.
Bueno, como conclusiones: no voy a correr esto con cachito. La escoliosis idiopática es una deformidad tridimensional. Las niñas tienen más posibilidades de progresión que los varones. El 90% de la escoliosis no requieren tratamiento. Existen lineamientos claros basados en extensiva evidencia científica sobre la predicción de evolutividad y tratamiento de la escoliosis. Las distintas terapias físicas, fisiokinesioterapia y otras, no alteran la historia natural de la escoliosis idiopática como monoterapia. Está demostrado que el tratamiento con corsé puede frenar la evolutividad de muchas escoliosis idiopática, mientras se use de manera permanente. Y obviamente, la única manera que tenemos de corregir una escoliosis de manera efectiva es por medio del tratamiento químico.
Muy bien. No sé si Noemí, si querés que algunas preguntas ahora, la dejamos para el final. ¿Qué te parece?
Mira, las preguntas como que, como prefieras vos. Y me parece que lo ideal es al final, eh, que ellos vayan escribiendo si quieren en el chat y después contestar todas las preguntas. Sí, te parece.
Me parece fantástico. Bárbaro. Bueno, ahora vamos a pasar a un tema bastante más complejo, porque obviamente la escoliosis idiopática no produce riesgo vital, son escoliosis mayormente de tipo moderado. Ahora vamos a pasar a la enfermedad de inicio precoz. Este es un problema para nosotros y para los pacientes. Como dijimos antes, son las escoliosis que aparecen entre el nacimiento y los cinco años. Podemos estirarlo a siete años, eh, pero en la primera infancia. Y nosotros agrupamos más o menos la etiología de este tipo de escoliosis: la idiopática, en este caso, la más rara en Argentina, prácticamente Sudamérica, prácticamente no existe. Ahora vamos a hablar dos o tres palabras de eso. Pero la mayor, la mayor cantidad que nosotros vemos son las congénitas, las sindrómicas y las neuromusculares. Y vamos a hablar un poco de cada una de esas.
¿Cuál es la importancia de la deformidad de columna en el niño? Obviamente, si nosotros tenemos miedo a una nena de 10, 11 años que empeore la escoliosis, imagínense en un, en un chico de uno o dos años. Nosotros sabemos que son escoliosis, deformidades que progresan aceleradamente y generan trastornos respiratorios muchas veces incompatibles con la vida. La columna crece rápidamente en la primera niñez a un ritmo de dos centímetros por año hasta los cinco años, hasta tal punto que a los cinco años se logran dos tercios de la altura del adulto sentado, para que vean el crecimiento del tronco en los primeros cinco años. Y entre los cinco y los diez años, como decíamos antes, se produce una deceleración, una desaceleración marcada del crecimiento hasta el pico ponderal de la adolescencia. Y a su vez, el tórax crece de manera simultánea. El 85% de los alvéolos se desarrollan inmediatamente después del nacimiento y se produce un incremento rápido en el número y volumen hasta los tres años. Tanto es así que a los 10 años ya el volumen torácico en el, a los 10 años, el 50% ya del volumen torácico del adulto se logró.
Entonces, lo importante de acá es el trastorno respiratorio y el crecimiento del tórax. Decíamos antes, los primeros cinco años son cruciales en el crecimiento rápido de los pulmones, pero el desarrollo pulmonar depende directamente del desarrollo del tórax, el desarrollo del tórax depende directamente del desarrollo del tronco, y el desarrollo del tronco depende directamente del desarrollo de la columna. Eh, entonces, una deformidad espinal va a traer un trastorno del tronco y un trastorno del desarrollo del tórax, y va a producir una restricción del volumen torácico, va a producir un déficit del desarrollo pulmonar y va a generar complicaciones respiratorias severas y definitivas.
Entonces, esta es la importancia de este tema. ¿Cuáles son las características independientemente de la etiología que tenga? Es frecuente su evolutividad a deformidades muy severas. Requiere de tratamiento a veces muy complejos, y la gran mayoría de estos tratamientos son quirúrgicos. Deben ser. ¿Cuál es el arsenal terapéutico que tenemos en un chico de uno, dos o tres años con una deformidad espinal importante? Hace 30, 40 años se utilizaba mucho los yesos correctores. Ya prácticamente no se utilizan más. Son muy mal tolerados, generan mucha, mucha lesiones a nivel de la piel. La ortesis tiene muy poca utilidad. Entonces, nos queda el tratamiento quirúrgico.
Ahora, ¿qué pasa? Nosotros tenemos dos opciones. Si vamos a hacer un tratamiento quirúrgico, hacemos una cirugía como la escoliosis idiopática del adolescente, pero a nivel temprano. Esa es una opción. Pero, ¿qué pasa si nosotros hacemos eso? Nos va a quedar un tronco corto y no vamos a prevenir el trastorno torácico y pulmonar. Y luego, lo otro, un poco más moderno, que es lo que nosotros utilizamos en este momento, son los crecimientos, los sistemas de crecimiento guiados, que permiten, aparte de la corrección, permiten el crecimiento del tronco hasta llegar a los 10, 11 años, que podemos hacer la artrodesis definitiva. ¿Por qué digo esto? Porque la fusión vertebral en un chico pequeño va a provocar un acortamiento inaceptable del tronco y un riesgo de enfermedad restrictiva severa en la adultez. Entonces, nosotros siempre tenemos que sopesar el efecto de la deformidad progresiva, que también genera una enfermedad restrictiva, versus la inhibición del crecimiento que nosotros vamos a provocar resultante de la fusión.
Fíjense este caso. Es una escoliosis idiopática infantil, de las pocas que hay acá. Este no es un caso nuestro, es un caso de M.I. Meta, que es una de las que más sabe de escoliosis infantil en el mundo, ya falleció. Esta es una nena de 15 años, la cual se le realizaron desde el nacimiento, por progresividad escoliosis, cuatro y eso sería, cuatro meses del, cuatro series de yeso serial. A los tres años se le hizo una fusión in situ en el ápex para tratar de firmar la curva. Y a los siete años, debido a la progresión que no paraba de progresar la escoliosis, se hizo una fusión de T3 a L3. Entonces, fíjense cómo quedó ahora a los 15 años, una deformidad residual importante, un tronco muy corto para los 15 años y una severa dificultad respiratoria con una capacidad vital del 17%, que jaquea su futuro vital a medio, corto, mediano plazo. O sea, no es una solución hacer una artrodesis definitiva en un niño chiquito.
Si se utilizan los sistemas de crecimiento, que es una cosa más o menos así, hay varios tipos. Este es uno, que son rieles que se hace artrodesis arriba y abajo, proximal y distal, y uno deja sin fusionar la zona media para permitir un crecimiento residual. Este es un tipo. Hay otro que uno, cada cuatro o seis meses, uno hace una pequeña incisión y produce una elongación, que vamos a ver algunos casos.
Entonces, dos o tres palabras de escoliosis idiopática infantil. Es una deformidad idiopática, no sabemos de dónde viene. Inicia en el nacimiento hasta los ocho años. Es bastante frecuente en el Reino Unido y en Alemania, muy rara en Estados Unidos y en nuestro medio es prácticamente inexistente. Esto puede hablar algún tipo de factor ambiental, eh, porque si es frecuente en Inglaterra, no sé por qué no es frecuente en Estados Unidos, pero es prácticamente inexistente también. Entonces, evidentemente, un factor ambiental de producción de este tipo de enfermedades tiene características distintivas. A diferencia de la escoliosis idiopática de la, de la adolescente, es mucho más frecuente en varones. Son curvas torácicas izquierdas, a diferencia con, si se acuerdan de la escoliosis del adolescente, un 75% resuelve espontáneamente. O sea, que aparece en el nacimiento, pero no le hace una radiografía a los dos o tres años y la escoliosis no está más. Pero hay un 25% de esas curvas que progresan rápidamente a deformidades muy importantes y es un problema severo.
¿Cómo se puede identificar las evolutivas? Y acá aparece la doctora M.I. Meta, que yo tuve la oportunidad de tener un par de charlas. Una mujer genial, nacida en Irán, esto que estudió en la India, en Calcuta, y se fue a ejercer a Londres, que dedicó toda su vida a esta patología, la escoliosis idiopática infantil. Y se dio cuenta, puede haber miles de pacientes, que podía predecir la progresión de este tipo de escoliosis por un ángulo. Ella veía que si el ángulo de la, de la costilla era más agudo de lo normal, tenía más chance de progresar que si el ángulo era más obtuso. Entonces, dividió este ángulo de Meta en dos tipos: fase uno, cuando el ángulo es normal, y fase dos, cuando el ángulo es más agudo. Y realmente se utiliza en todo el mundo ahora el ángulo costo-vertebral de Meta. Y cuando es mayor a 20 grados, hay que prestarle mucha más atención porque la escoliosis puede ser progresiva.
Fíjese este un caso nuestro, que no cumple con ningún requisito de la escoliosis infantil e idiopática infantil, pero estamos en Argentina y como buena argentina, hizo todo al revés. Una, primero una nena, segundo, una escoliosis idiopática, de una escoliosis derecha, cuando la mayoría son izquierdas, eh, y un ángulo de Meta normal. Pero desarrolló esta escoliosis. Yo no sé si una escoliosis idiopática infantil, pero no encontramos ninguna otra patología que justifique esta curva. O sea, la le pusimos el apellido de idiopático infantil sin saber del todo si era o no. Pero una escoliosis importante, evolutiva, que llegó a los 55 grados en una nena que no llegaba, tenía un año y medio. Obviamente, una columna tan chiquita no admite implantes a nivel vertebral. Entonces, le hicimos un sistema de crecimiento percutáneo. Uno hace un abordaje distal y proximal y pasa de manera percutánea las barras por debajo de la piel. Eh, este es un sistema de crecimiento guiado, en el cual permite que toda la gran mayoría de la curva pueda seguir creciendo y uno solamente ancla distalmente y proximalmente. De 50 y pico de grados, la pasamos a 24. Entonces, con esto nosotros vamos haciendo sucesivos crecimientos hasta los 10, 11 años y ahí sí podemos hacer la cirugía definitiva.
Muy bien. No hablemos más de esto porque prácticamente nosotros no lo vemos. Si vemos mucho esta, las escoliosis neuromusculares. En la mayoría de los pacientes con enfermedades neuromusculares se desarrolla una deformidad espinal a temprana edad y casi siempre progresiva y bastante compleja. La clasificamos según la etiología, eh. La de, esto es una clasificación muy, muy clase, muy, muy antigua, que dividimos la patología en patología en la neurona motora superior, neurona motora inferior, miopáticas. La princesa de la neurona motora superior es la ELA, es la enfermedad, la encefalopatía crónica no evolutiva, que es el nombre que le damos ahora, lo que era la parálisis cerebral o el paciente espástico. Eh, también la atrofia muscular puede provocarlo los traumas medulares y la degeneración, la ataxia espino-cerebelosa. Vamos a ver algún caso. También enfermedad de la neurona inferior, el mielomeningocele a la cabeza, la hace la polio, que bueno, acá en Argentina prácticamente no existe, la atrofia muscular espinal, poco más rara, pero lo que nosotros vemos con mayor frecuencia son los mielomeningoceles con deformidad espinal y las miopáticas, la enfermedad en distrofia muscular, eh, también más raramente puede aparecer alguna artrogriposis con alguna escoliosis, la hipotonías congénitas, etcétera, etcétera. Pero lo más frecuente que vemos enfermedades miopáticas es la distrofia muscular.
Si comparamos las escoliosis idiopáticas con las escoliosis neuromusculares, vemos que comienza a menor edad, son mucho más progresivas, son curvas largas, uno de una curva en C importante y rígida, que usualmente incluyen a la pelvis, y eso es lo importante, porque produce una pelvis oblicua que hace que el paciente se incapacite muchísimo, que no pueda mantenerse sentado sin agarrarse de la silla de ruedas. La progresión continúa luego de la madurez esquelética, como decía recién. Son muy incapacitantes. Cuanto mayor es la lesión neurológica en el SNC, los pacientes cuadripléjicos más profundos producen curvas mucho más severas que el paciente deambula. Y obviamente, lo que genera el riesgo vital es la función pulmonar que se afecta, obviamente, según la magnitud de la curva y la patología de base.
GT. Fíjense esto, lo pongo así para que ustedes lo vean y se den cuenta. Esto es un tronco colapsado. El paciente puede mantenerse, este, erguido. No es, no es un tema, es plástico, sino un tema más de colapso. Este es un mielomeningocele. Fíjense la cirugía que se hizo neonatal y la válvula de derivación. Si no se lo sostiene, el paciente se cae con una curva muy importante y una oblicuidad pélvica también muy severa. Este es otro caso completamente distinto. Esta es una parálisis cerebral espástica, que un paciente más grande, pero también con la misma, el mismo tipo de curva, curvas largas que incluyen la pelvis y que impiden que el paciente se pueda mantener sentado en muchos casos. Este también es una ataxia espino-cerebelosa, a pesar de que debería ser flácida, tenía un grado de espasticidad, pero también la misma curva, curva larga que incluye la pelvis y que genera importante discapacidad.
Bueno, ¿cómo nosotros enfrentamos este tipo de patología? ¿Qué arsenal terapéutico tenemos? Primero, la observación, si la curva, si la deformidad es progresiva o no. La ortesis, en estos casos, normalmente no sirven. Lo que logran es poner nervioso al paciente, lastimarlo todo, y no tiene muy buen resultado en términos de contener la evolutividad. Y después nos quedan los casos más graves, el tratamiento quirúrgico.
Haciendo paréntesis sobre las ortesis, los intentos profilácticos a corta edad no lograron evitar el desarrollo y progresión de la deformidad y sí pueden provocar alguna dificultad respiratoria por la restricción provocada por el corsé de crecimiento del tórax en el largo plazo. Distintas son las sillas ergonómicas, que sí tienen mucha utilidad, fundamentalmente en los troncos colapsables con deformidades flácidas y en los cuales, por ejemplo, tienen contraindicación, una atrofia espinal que tiene contraindicación quirúrgica. Este tipo de silla puede hacer que los pacientes tengan un grado de comodidad mucho más importante que con
La Silla normal y bueno, el objetivo del tratamiento quirúrgico son exactamente iguales en cualquier otro tipo de escoliosis, y siempre evitando la necesidad de fusión a corta edad.
Ahora, cuando nosotros tenemos que enfrentarnos a esto, nos agarramos la cabeza porque la probabilidad de complicaciones en este tipo de pacientes es muchísimo mayor que una escoliosis idiopática. Son pacientes normalmente con mala calidad ósea, curvas muy rígidas que hay que incluir la pelvis, la funcionalidad respiratoria siempre está al límite. Eso hace que después de la cirugía, el soporte respiratorio se prolongue con las complicaciones que eso genera. Muchas veces son pacientes muy poco colaborativos, las tasas de infecciones son muchísimo más altas también que la escoliosis idiopática, hay mayor pérdida sanguínea, y puedo seguir media hora más diciendo las distintas complicaciones potenciales que tiene la cirugía de la escoliosis neuromusculares, incluyendo la alergia al látex.
En el hielo voy a mostrar algunos casos. Esto seguramente no es ni se acuerda. Esta es una paciente de Hilar y cuando yo trabajaba allá hace veintipico de años, una escoliosis muy severa. Fíjense, no tenía ninguna discrepancia y no quito los miembros inferiores. La oblicuidad pélvica superior que tenía proximal hacía que una pierna sea mucho más corta que la otra, que la dificultaba muchísimo caminar. Uy, perdón, 158 grados de curva, la inclusión de la pelvis, una enfermedad severísima. Bueno, hace muchos años le hicimos esto que era lo que se hacía en ese momento con alambre, su láminas, son sistemas combinados, logrando una muy, muy buena corrección. Y fíjense, normalizando la pelvis, como la paciente mejora muchísimo su funcionalidad, ni hablar la estética, no, pero funcionalmente mejoró muchísimo.
Otro caso, mucho más chiquita la nena. Acá no habían, perdón, acá no había ningún problema. Por una nena de 13 años y seis meses pudimos hacer un tratamiento definitivo haciendo la artrodesis con la corrección necesaria y todo, sin preocuparnos por la longitud y el tamaño del tórax.
Acá es otro idioma. Ya estamos hablando de una nena chiquita de tres, cuatro, cinco años, no recuerdo mucho, un escoliosis ya importante neuromuscular. Este es un algoritmo que nosotros utilizamos, que también es bastante específico. Yo creo no vale la pena marearlos con este algoritmo, pero bueno, esto nos ayuda para ver qué tipo de tratamiento tenemos que hacer. También una columna muy chiquita que a veces no admite los implantes. La clasificación que le dimos acá tienen clínicamente cómo se veía la nena, la evolución cómo fue de cincuenta y pico de grados en pocos meses a 94. No nos quedaba otra que operarla. Y en este caso, lo que se utilizó es un sistema de corrección costo pélvico que se llama VEPTR, que en una época se utilizaba mucho. Se usa como último recurso porque son bastante voluminosos y a veces genera trastornos a nivel de las partes blandas posteriores, este, ulceraciones, este, salidas de los mismos, etcétera, etcétera. Bueno, pero en este caso no nos quedaba mucha opción. Entonces le hicimos esto, mejorándole parcialmente, le hicimos varias elongaciones. Y acá uno puede ver cómo mejora de manera importante su funcionalidad comparativamente como estaba, de manera postoperatoria. Pero llega un momento, fíjense, acá se ve la diferencia, pero como siempre pasa con este tipo de sistema, en algún momento se arranca. En este caso, sí, hice un arrancamiento proximal, pero ya tenía 12 años, entonces ahí ya pudimos hacerle el tratamiento definitivo con una artrodesis instrumentada.
Otro caso interesante, una miopatía congénita que no la pudimos caracterizar nunca. Cinco años y nueve meses, una severísima curva de 102 grados con oblicuidad pélvica. Eso era bueno, pero no podemos dejar pasar esta magnitud de curva tanto en el plano frontal como en el sagital. Un paciente ambulatorio, caminaba con un positivo. No encontramos otra patología, intolerancia al corsé, obviamente. Lo único que puedo hacer un corsé acá es lastimarlo y una función pulmonar de un 57%. Un buen candidato para tratar de corregir más todavía. Cuando hicimos una radiografía en tracción, que de esos ciento y pico de grados corregía 42. Entonces, lo que hicimos fue un sistema de crecimiento percutáneo, haciéndole artrodesis distal y proximal y el sistema de cuatro barras para hacer elongaciones cada cuatro o seis meses, logrando un resultado bastante interesante al principio. Luego de tres, y en tres años y medio con cuatro elongaciones adicionales, el paciente ya tiene nueve años y ocho meses y ya nos quedamos sin barra para seguir elongando. Ya no pudimos elongar más, pues no, ya llegó al límite. Entonces, con esta clínica bastante, bastante buena, acá están los comparativos preoperatorio y el resultado final.
Entonces, ahora nos preguntamos, nueve años y ocho meses, ¿cómo seguimos? Ya tenemos un tronco bastante desarrollado, ya no corríamos riesgo de hacer una artrodesis y generar alguna alteración a nivel del tórax. Entonces, nos decidimos a los diez años hacerle la cirugía definitiva. Yo creo que este fue un caso de resultados muy buenos, no siempre son así, pero bueno, en este caso, la verdad que fue muy, muy bien, muy bien.
Y por último, para no este cansarlos, ya deben estar bastante cansados, un tema bastante importante que son las escoliosis congénitas, que es el último grupo que vamos a ver. Haciendo un pequeño repaso de embriología, las vértebras primitivas, los somitas se forman entre la tercera y la quinta semana intrauterina, y una vez que se formaron esos somitas, se segmentan entre la sexta y la ocho semana intrauterina. Entonces, nosotros, ¿qué malformaciones congénitas podemos tener? Las vértebras. Vamos a tener defectos de formación si el si la patología, si la etiología aparece entre la tercera y la quinta semana intrauterina, vamos a tener un defecto de formación. Y si es posterior, vamos a tener un segmento de un defecto de segmentación. Y también podemos tener combinaciones.
Un poquito de agua. Vamos a describir un poquito cuáles son los tipos de malformaciones. Este es bastante típico, se ve bastante frecuentemente. Defecto de formación. En vez de formarse la vértebra entera, se forma media. Entonces, se llama hemivertebra. ¿Qué pasa cuando hay cuando se forma la mitad de la vértebra? Acá vamos a tener crecimiento y acá no. Entonces, se genera deformidad. ¿Qué deformidad? Si la hemivertebra es lateral, vamos a tener una escoliosis. Si la hemivertebra es anterior, vamos a tener una lordosis. Si la hemivertebra es posterior, vamos a tener una cifosis. ¿Se entiende? Entonces, depende dónde esté localizada la hemivertebra, va a tener distintas deformidades. Y puede ser progresivo, ¿no? Según el tipo de hemivertebra, hay varios tipos. Ahora vamos a ver algunas. Pero si superan los 40 grados, hay que operarlos. Y estas son todos los tipos de hemivertebras y acá esta flecha roja es la evolutividad, o sea, cuál es el riesgo de progresión que tiene cada tipo de escoliosis.
Entonces, vamos a tener primero una hemivertebra de tipo no segmentada, ¿qué significa eso? Que no tiene ni disco arriba ni disco abajo, mejor dicho, no tiene cartílago de crecimiento ni arriba ni abajo. Entonces, la potencialidad de generar deformidad es bastante baja o nula. Eh, parcialmente segmentada o M1 es cuando tiene un cartílago de crecimiento por arriba y no tiene ninguno abajo. Esta tiene evolutividad, pero no tanto. Si es segmentada, se tiene crecimiento arriba y abajo. Esas tienen más chances de crecer y de generar deformidad. Y a su vez, esta es un segmentada que tiene cartílago arriba y abajo, pueden ser encarceladas, eso significa que está dentro del eje de la columna, que tiene menos chance de progresar. Y puede ser no encarcelada, que está fuera del eje. Estas son las más progresivas de todas y estas son las que más atención hay que prestar.
El segundo tipo de malformación es el defecto de segmentación, que son las barras. Acá la segmentación fracasó, entonces quedó unido por un lado y de acá obviamente no hay crecimiento. Del otro lado sí hay potencialidad de crecimiento, entonces ahí se genera la deformidad a la inversa que la que la de hemivertebra, pero también hay crecimiento normal de un lado y falta de crecimiento del otro. Esta tiene la característica que son siempre progresivas, siempre van a generar deformidades importantes, por lo tanto, uno tiene que planear el tratamiento quirúrgico en el momento del diagnóstico. Eh, hay que tratar de evitar severísima deformidad que producen las barras unilaterales. Y obviamente, hay veces que la naturaleza es bastante perversa con algunos y genera barra de un lado y hemivertebra contralateral. Entonces, tenemos hipercrecimiento de un lado y falta de crecimiento del otro. Esos casos son los peores, obviamente.
Esos son los tipos. El block está dentro de los defectos de segmentación. En este caso, es el klippel-feil, que no va a provocar ningún tipo de deformidad, pues son dos vértebras que están pegadas, digamos. Cuando es unilateral, ahí está el problema, como le decía recién, barra unilateral, ausencia de crecimiento, crecimiento normal. Estas son siempre progresivas y muchas veces se asocian a fusiones costales que empeoran la situación. Y ese es el peor de los casos, barra versus hemivertebra contralateral, ausencia de crecimiento y para el crecimiento del otro lado.
La etiología no la conocemos muy bien, hay factores ambientales, genéticos, etcétera, etcétera. No, no tenemos muy, hay algunos genes que están identificados, pero todavía no los conocemos mucho. Entonces, la historia natural, uniendo las dos, los defectos de segmentación y los defectos de formación, vamos a ver cuál es la historia natural de cada uno en término de progresividad. Y esto es de menor a mayor: el block no va a tener progresividad, la vértebra encarcelada no segmentada, luego la cuña vertebral que es una hemivertebra frustra, la hemivertebra parcialmente segmentada, las segmentadas no encarceladas, está dentro de las hemivertebras de las más progresivas, la barra unilateral y obviamente la más perversa de todas, la barra versus la hemivertebra contralateral.
Fíjense, no sé si alguien se anima a describírmela, si no sigo yo. Esta es la típica hemivertebra encarcelada, móvil cero, o sea, que no tiene ni arriba ni abajo. Fíjense que un paciente de 13 años y dos meses, nueve grados de curva, prácticamente no hizo ninguna deformidad. A diferencia de este, que es un hemivertebra móvil dos, tiene disco arriba y disco abajo, no intercedado, nada, que tiene las distintas edades. También la posición de la hemivertebra nos da la gravedad de la situación. Esta es una hemivertebra que posiblemente sea una móvil uno, pero está justo en la unión de la columna lumbar con el sacro, entonces genera un lo que se llama "take off", un despegue oblicuo que genera mucha más deformidad que a lo mejor esta hemivertebra estuviera a nivel de la mitad de la columna lumbar o a mitad de la columna dorsal. Como está en una zona de charnela, genera más deformidad. Acá también una hemivertebra en la charnela cervico-dorsal que genera mucho más deformidad que si estuviera a nivel torácico medio. Eh, acá en la tomografía 3D se ve la vértebra.
Para que el tratamiento que se hizo, se hizo. Fíjense, acá tienen un caso, barra con fusiones costales y una o dos hemivertebras contralaterales. Esta es la situación peor. Al nacimiento ya tenía 42 grados, a los cuatro meses, mira, y a los pocos años ya teníamos 106. Obviamente, no hay que dejar que llegue esto. Esto es procrastinación. Cuando uno ve una hemivertebra, cuando uno ve una malformación congénita, nunca o casi nunca viene sola. Siempre viene formando parte de algún síndrome o un klippel-feil o un Sprengel. El Golden Heart, que es una escoliosis asociada a ambas formaciones faciales y básicamente lo que es el VACTERL, que es un síndrome que está formado por alteraciones, malformaciones vertebrales, adicional comunicación traqueo-esofágica, alteraciones a nivel urinario y polidactilia. Eso lo vemos con mucha frecuencia. Siempre que vemos una escoliosis congénita, hay que hacer mandar al pediatra que le revise muy bien el aparato cardiovascular y el aparato urinario, porque se asocia a nivel cardíaco un 25% de transposiciones de grandes vasos, comunicaciones interauricular, interventricular, etcétera, tecnología de valor y malformaciones urológicas en un 33%, vale implantación ureteral, bueno, etcétera, etcétera.
Entonces, nunca es muy raro que venga sola una escoliosis. La estudiamos igual que un colegio, que cualquier escoliosis. Le agregamos las tomografías multicorte para tener una visión 3D. Muchas veces las malformaciones son tan claras en las radiografías, son malformaciones complejas y a veces se asocia la parrilla costal, que la tomografía nos ayuda muchísimo para ver, para poder diferenciar bien las malformaciones para tratarlas correctamente. Y la resonancia magnética, siempre como yo decía, nunca vienen solas, se asocia muy frecuentemente a patología intrarraquial.
Estas son las tomografías que se ve perfectamente la hemivertebra móvil dos, móvil uno, una cifosis en ángulo agudo provocada por hemivertebras posteriores. Es una situación gravísima que produce compresión medular y hay que tratarla precozmente. Ahora vamos a ver algún caso. Asociaciones con siringomielia, diastematomielia, malformaciones de Chiari, etcétera, etcétera. El corsé no sirve. Como son escoliosis rígidas, las escoliosis son flexibles, estas como son malformativas son rígidas, entonces el corsé no tiene mucha utilidad. No puede servir para esperar un poquito un tiempo hasta que nos decidimos a la cirugía.
¿Cuándo indicamos la cirugía? Curvas mayores de 40 grados en caso de las hemivertebras, o cuando demostramos progresión mayor a 10 grados por año, cuando hay malformaciones torácicas severas y siempre cuando hay una barra o cuando hay una barra con hemivertebra contralateral. No esperamos los ciento y pico de grados, lo operamos precozmente.
Estas son las opciones quirúrgicas. Vamos a ver algunas que hemos hecho en el correr de los años. La fusión posterior, siempre lo más tardía posible, no me voy a cansar de repetirlo. Si no podemos, opciones de sistemas de crecimiento. Si la edad es corta, hay varias opciones. De Sila, los sistemas, como les mostré antes, el VEPTR, que es a cuando hay casos de malformaciones costales. A veces en las puede hacer la recepción del hemivertebra y hacer fijaciones muy cortas circunferenciales, que eso es muy bueno. Las CIPA prácticamente no se utilizan más. Y los casos más severos, que le voy a mostrar un caso, la recepción vertebral por vía posterior.
Este es un caso, 14 años, barra versus hemivertebra. Acá no tenemos ningún problema, hacemos la artrodesis definitiva y se termina el problema. Distinto acá, un año y cinco meses con una fusión costal. No esperamos a que se desarrolle la gran deformidad espinal que se va a provocar por la fusión torácica, entonces se hizo la recepción de toda esa fusión costal y se colocó un VEPTR de distracción. Bueno, la evolución del paciente con el agregado de otros más. Este es el sistema de Shilla, que es un sistema de crecimiento guiado, que no tenemos necesidad de cada seis meses hacer mi incisión y alargarlo, sino que un sistema de riel que se va alargando solo. Es bastante interesante. Ahora estamos complicados porque es muy caro. A los cinco años, una escoliosis importante.
Y esto es lo que le decía antes. Uno puede resecarle la hemivertebra, ya sea por vía posterior o por vía de una lumbo, una toracotomía, de una hacer la recepción de la vértebra y se hace la fijación segmentaria sin necesidad de fijar el resto de la columna. Eso sirve muy bien para las escoliosis, para las hemivertebras no encarceladas móvil dos, que son mucho más fáciles de resecar que las que están este móvil uno, móvil. Este es un, se hizo una recepción parcial de la hemivertebra y se colocó un pequeño implante en compresión para anular el crecimiento de ese lado. Y es un caso bastante más nuevo que nos tocó hace no mucho. Un paciente de 14 años, buen peso, 55 kilos, con una cifosis angular toracolumbar por hemivertebras posteriores, una luxación. Eh, es una situación gravísima que la tiene presente de la niñez, pero que ve que tuvo un pico de crecimiento hace poco y progresó eso y comenzó con hiperreflexia en ambos miembros inferiores con un club extinguible y una marcha espástica incipiente con un empeoramiento los últimos meses. Acá nosotros tenemos que actuar, sino este paciente está destinado a una paraplejia.
Estos son los estudios, dos hemivertebras adyacentes con una cifosis en ángulo agudo y una elongación medular. Ahí se ve perfecto. Esta es una situación que lo único que no tenemos que hacer es hacer una cirugía por vía posterior y elongar. Si nosotros elongamos, lo que vamos a provocar es una elongación medular y provocar una lesión, digamos. Entonces, lo que hay que hacer es resecar esas hemivertebras y acortar, nunca alargar. Y lo que se hizo, una recepción vertebral por vía posterior, una técnica bastante demandante. Esto que se ve acá es la médula. Esta es la recepción costal y la recepción del cuerpo vertebral y la colocación de un expansor, un reemplazo del cuerpo vertebral sostenido por atrás con un sistema pedicular. Siempre esta cirugía se hace con monitoreo motor y sensitivo.
Esta es la comparación pre y post. Bueno, el frente no se veía nada, pero mi perfil, fíjense cómo se normalizó esa cifosis en ángulo. Y este es el resultado clínico. Bueno, muy bien.
Para terminar, conclusiones: la deformidad de inicio precoz pueden ser muy severas con afectaciones respiratorias a veces severas. El objetivo de tratamiento es controlar la progresión de la deformidad, permitiendo a la vez el mayor crecimiento del tronco posible. Nada más que eso. Muchísimas gracias por la atención. Espero no se hayan aburrido y bueno, espero las preguntas.