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[Música] hola cómo estás yo soy juan docente de patología de la facultad de medicina de la universidad de buenos aires esto es para todos bienvenida a mi canal espero que vayas entendiendo los diferentes temas que vamos desarrollando un cambio de los videos que los vayas comprendiendo que te sea más fácil el estudio de estas patologías es el fin de todo bien vamos a ver una patología autoinmune qué es y lo vamos a ver de un modo particular lo vamos a ir viendo en diferentes tips si yo te dan diferentes tips esta es una patología que muchas se les cuesta entenderla y organizarla lo que vamos a hacer es tratar de sistematizar el estudio de esta patología con las diferentes cosas que tienes que saber sí o sí de la misma bien te voy a dar diferentes tips tips número 1 esclerodermia primero lo que tienes que saber es la palabra es claro hace mención a un envejecimiento ya te hemos visto fíjate el vídeo de aterosclerosis que hay en ese vídeo en la primera parte vimos lo que es arterioesclerosis arterioesclerosis era el endurecimiento de las arterias puede ser por un proceso de ateroesclerosis de línea esto es un enrojecimiento y de hernia vienen bien si es un envejecimiento de la piel dentro de este tipo números no tienes que saber que vas a tener en esta enfermedad una fibrosis excesiva en todo el cuerpo y vas a tener como bien te está marcando el nombre de la enfermedad vas a tener un engrosamiento y endurecimiento de la piel desplazamiento y endurecimiento de la piel estamos
tips número 2 el tip sin números para entender es que la etnia dice que este endurecimiento d la piel se va a dar por un proceso de fibrosis lo que vos vas a tener es un depósito del colágeno lo vas a tener un depósito de colágeno en la dermis bien es el depósito de colágeno en la dermis se te va a dar porque se van a activar los fibroblastos como consecuencia de la liberación de citocinas por los linfocitos t es decir que acá vas a tener en el medio linfocitos t que te van a terminar estimulando los fibroblastos que te hacen esta fibrosis sí y por eso es que vos tenés está esclerosis ahora este no va a ser el único proceso mediante el cual no vas a tener las diferentes manifestaciones de la enfermedad aparentemente también lo vas a tener porque hay una inflamación clásica hay inflamación crónica fíjate en el vídeo de inflamación que estoy mandantes de inflamación crónica con esa característica de un infiltrado provino del mono nuclear en donde vas a tener linfocitos vas a tener fibrosis y vas a tener destrucción tisular también después más adelante te voy a dar otro tip para ver que lo que se ve en piel pero ahora tenés que entender en este segundo tips los tres procesos mediante los cuales vamos a tener las diferentes manifestaciones en diferentes lugares el watford entonces dijimos fibrosis dijimos inflamación crónica que ya sabemos que es inflamación crónica va a ser sinónimo de daño y después vamos a tener un daño vascular este año vascular vos puedes encontrar una proliferación una proliferación de las células endoteliales va a ser un engrosamiento de la íntima del vaso todo esto a lo que te va a llevar a que la luz de ese vaso va a empezar a disminuir si vos empezás a pensar que está frente a un proceso en donde tienes proliferación de la íntima en un proceso en donde vas a tener también un engrosamiento de la íntima en un proceso en los me gustas en un contexto de una inflamación con una liberación de citocinas todo esto te va a llevar a que la luz de ese paso vaya estén usando se te vaya disminuyendo sí y eso te puede terminar dando isquemia además como consecuencia como consecuencia de este proceso inflamatorio en el que está inmerso este vaso y que va a estar expuesto a esta situación también va a haber fibrosis y entonces eso vamos a ver que es un elemento más adelante y vamos a ver en otro tip que es un elemento importante para que vos en tiendas porque se puede dar en la hipertensión por ejemplo bien entonces estos son los tres procesos mediante los cuales se van a producir las diferentes manifestaciones en diferentes obras 6 fibrosis inflamación crónica y ese daño vascular que si queréis lo pueden resumir en que se en que disminuye la luz del vaso se disminuye el vaso
número 3 el tips número 3 nos dice que la esclerodermia puede ser localizada si tenga localizada la lección se va a limitar a la piel la lección se limita a la piel y generalmente es más frecuente en la infancia y puede extenderse y localmente a huesos articulaciones vehículos pero todo hay localmente bien la escalera de la mina difusa la esclerodermia difusa no se va a limitar a la piel y además es raro encontrarla en la infancia dentro de esta escalera del más difuso tenemos [Música] dentro del sistema tenemos la difusa y la limita
número cuatro en sticks número cuatro espera te estás divirtiendo en el número cuatro tenemos la criba del mes es técnica limitada justamente va a ser limitada a lo limitada que limitada a manos y pies principalmente afecta piel y es raro que afecte vísceras es raro que afecte visión no quiere decir que no afecte pero es más raro que afecte vistas entonces acordate limitar a manos y pies no afecta viseras y tenéis los anticuerpos [Música] ante centro ameno bien anticuerpos anti síndrome la esclerodermia sistémica difusa va a tener lecciones en piel que son más extensas es más frecuente la afectación de vísceras el antiguo s scl 70 si el anti dna topoisomerasa 1 bien esa lesión es más extensa este es el momento en que yo sino que ahora empiece a pensar y focalizar en la fibrosis central de esta enfermedad que es la fibrosis entonces ya estuvimos diciendo que uno de los procesos
bien y llegamos hacia el número 520 número 5 vos vas a tener que yo te voy a explicar los diferentes lugares donde hay fibrosis uno es la piel en la pelo vas a tener ese depósito de colágeno pri la dermis como dijimos al principio cada vez a ver depositando más en el viento más feroz y empieza a adherirse a planos profundos y esto es lo que dificulta el plegamiento de la piel el acertante además vas a tener atrofia de los anexos y adelgazamiento de la epidermis bien después que más puedes tener esto es así y muchas vueltas esto representa el tubo digestivo y el tubo digestivo te lo estoy buscando bien en el esófago este es el esófago interior dibujaría y después tienes bueno ante el estómago de todas las vueltas del intestino se tubo digestivo ahí en realidad se te puede afectar en estas formas éste puede afectar cualquier parte del tubo digestivo situada ver fibrosis en la capa muscular pero es más frecuente la afectación en el esófago esta afectación en el esófago te va a llevarla a la motilidad del esófago y eso a una tisis fácil cuando vos tenés afectación del esfínter esofágico inferior eso te va a llevar a un reflujo gastroesofágico que tiene pacientes y reflujo gastroesofágico voy a tener que asociar con otro concepto que ya vimos que es metaplasia tenemos el esófago de barrett como consecuencia del reflujo gastroesofágico fíjate está el vídeo de las adaptaciones celulares que hablamos de este tema pero tenés que empezar a integrar las cosas y eso en cuanto al esófago de barrett y lo que pasa en los ojos acordate es muy importante estas manifestaciones en el esófago sobre todo después también viste que en piel se te podía poder tener atrofia de los anexos bueno acá en lo que es intestino puede tener atrofia de las vellosidades y esta atrofia de las vellosidades no es gratis sino que te va a llevar a un síndrome de más la absorción también que puede sufrir estos pacientes bien entonces estamos en la piel en el sistema digestivo fíjate lo que tengo ahora bien a qué te quieren recetar las articulaciones en las articulaciones vas a tener una inflamación de la sinovia con hiperplasia hipertrófica sí es muy similar por ahora a la artritis su punto ideal bien pero la diferencia es que a cabo no vas a tener destrucción de la articulación si acá no vas a tener destrucción del cartílago articular esas lesiones o estilísticas bien como si pasan el grupo acá al lado algo que está relacionado esto son músculos bien también puede haber una miositis después tenemos un pulmón entonces los pulgones en pulmón puedes tener fibrosis intersticial puedes tener hipertensión pulmonar está hipertensión pulmonar aparentemente puede ser primero por este fibrosis intersticial que tenés y además por el daño vascular tiempo pensar que se va estén usando la luz del vaso bien después un corazón corazón también puedes tener fibrosis y fibrosis en donde fibrosis en el miocardio esta afirmación miocardio te puede llevar a las líneas bien otra cosa que puede encontrar acá decoraciones pericarditis y después tenemos que se nos puede afectar nos llevamos a ver sí e las señales si la afectación de los riñones si se me daba el reflejo tasa afectación de los riñones en los riñones no hay no hay lesiones de los lugares específicas de esta enfermedad pero lo que vas a tener si es muy en pulmón son las lesiones vasculares estas lesiones vasculares en el riñón a vos te pueden llevar te pueden llevar a la hipertensión arterial estos pacientes pueden llegar a la insuficiencia renal aguda voy a pensar que vas a tener sobre todo en las arterias ínter los policiales vas a tener engrosamiento de la íntima hay una estenosis de la luz y eso no va a ser gratis bien eso es lo que te va a llevar a esta disfunción renal que estos pacientes aproximadamente se dice que la mitad de los pacientes en llegar a tener esta afectación muchos fallecen a causa de esto de esta insuficiencia renal entonces esta afectación renal que puede llevar a la hipertensión ahora si los pacientes que tienen esclerodermia ya tenían hipertensión arterial si ya vienen con hipertensión arterial estas lesiones vasculares que vimos tratar lesiones vasculares en estos pacientes en el mío van a ser más marcadas van a ser más notorias e incluso puede haber trombosis y por el infarto
número 6 hace referencia al 593 que lo vamos a tener relacionado com la ah a esta edad más sistémica limitada así como hay la difusa va a haber afectación de diferentes visitas estuvimos viendo precios como él declaró sin limitada vos podés encontrar asociado a esto que se llama el síndrome que es no hay crisis hacia la experiencia calcinó sis calcina cis es el depósito de calcio en la piel la voz pública que estamos acá en la limitada es decir que vamos a tener [Música] afectaciones afectación en piel más raro en vistas puede pasar algunas alteraciones en algunas visitas no va a pasar todo esto sí que vimos el la difusa entonces tenés lesiones que afectan principalmente a manos y pies no afecta vísceras y solamente tratemos en la infancia que la infancia es más la globalizada entonces dentro de este contexto del clero del me sistémica limitada a la mitad a la mano vamos a tener este signo me creció es donde además de tener por ejemplo es el engrosamiento y endurecimiento de la piel además tener pues puedes tener un depósito de calcio bien después pues tu paciente puede presentar el fenómeno del reino el fenómeno del reino hace referencia a un cambio en la coloración en consecuencia como consecuencia aún más el paro los vasos sí los vasos por ejemplo en mano se van a sufrir un vaso espasmo y como consecuencia de eso se te va producido un cambio la coloración pero no es cualquier cambio va a tener diferentes fases las fases yo te la resumo en bar si va a tener una primera fase en color blanco es una palidez y vos pensás que la arteria se incluyó si entonces vamos a tener una primera fase de palidez este color blanco y es porque nos llega a sangre después vamos a tener una fase [Música] otro color que es el azul es el azul y esto es pensar el azul es porque hay un estancamiento de sangre es decir primero uno llega sangre después la sangre que estaba dejó de circular se estancó de esa coloración azul y después tener el rojo el rojo es porque se volvió a abrir el vaso y empezó a circular nuevamente sangre para que sea verdaderamente un fenómeno del reino necesitas dos de estas tres color acciones y una si o si una ha sido así tiene que ser la fase anímica esa fase de palidez sí o sí tienes que estar entonces para que podemos llegar por ejemplo que tiene fenómeno de reinados primero siempre va a tener que tener esa fase de palidez sí y después supone por ejemplo bien ya con estas dos fases está claro eso para ser considerado verdaderamente un fenómeno de reino bien estos pacientes entonces pueden representar fenómeno de reina después se hace referencia al esófago y al esófago y en el esófago en relación de disfunción del esófago y función del esófago es lo que después de llevar a este reflujo gastroesofágico que estuvimos viendo además puede haber en alteraciones en la motilidad como vimos pero también esto puede evolucionar hacia la atonía si atonía y a la dilatación del esófago y más clave se hace referencia a y lo de hernia esclerosis y los descritos si nos vamos a mucho más lo que ya hablamos en piel están poniendo dentro del síndrome crece bien y después es de la gestación y el engrosamiento y endurecimiento bien interagencias es la vasodilatación es la dilatación de los capilares y con eso crees que puede manifestarse en esto de esclerodermia sistémica limitada y entonces cada vez que vos vos escuche o te hable de crees vos que tenés ubicar la limitada no te confundas con las localizadas localizadas o los piel acabose también donde no es solo piel está claro
llegamos al timo número 7 este sentido para entender la esclerodermia más importante este es el momento en que ahora vas a ver imágenes y fotos que te van a ayudar a comprender mejor estas cosas que estuvimos viendo y para eso vamos a solicitar la ayuda nuevamente de alguien muy especial que nos va a ayudar a creer muchas cosas que vemos acá en el pizarrón que es juan cual está por ahí hola juan sí sí acá estoy esta vez no te olvide este de mí bueno les voy a mostrar algunas fotos a tus seguidores para que te crean un poco más todas las cosas que le estuviste hablando y para que fije en diferentes conceptos que lees transmitiste bien acá lo que estamos viendo unas fáciles con perdida arrugas si acaso de levemente algo que quedó acá algo así pero fíjense en la notable que es la pérdida de arrugas en la cara de esta paciente que tiene es claro de piel fíjense en esta otra paciente y esta otra paciente ya se ve la cara y esa piel brillosa se ve tensa lusas recuerden que los pacientes muchas veces en ellos mismos le pueden decir que siente la piel tirante bien no es una piel elástica tiene que y los is esto que están viendo acá tienen que hay los is bien y esto es por la deficiencia de riboflavina recuerden que estos pacientes pueden tener más la absorción como les contó juan siempre esas alteraciones a nivel digestivo bien bueno esto es consecuencia de una deficiencia de riboflavina la que los is piensa que las comisuras vamos esta paciente tiene otra particularidad que es la boca que lo vamos a ver más adelante pero es ateo fíjate cómo son estos labios y cómo es la apertura bucal incluso parecería que hay algunas gran gestas jazz igual vamos al más allá bien no es casualidad que les quiera mostrar la foto de una persona con la boca abierta y con una regla al lado bien eso se llama micros tomiño micro atonía es una disminución en la apertura vocal y disminución en la apertura bucal y eso es porque muchas veces puede pasar que la esclerodermia afecte la articulación temporomandibular y se produzca esta reducción en la apertura bucal si los labios los van a tener más adelgazado más finos rígidos incluso hay veces que tienen otros compromisos si puede ser que a veces también se comprometa la lengua con lo cual se dificulta el habla puede también llegar a fibrosa se las glándulas salivales con lo cual puedes terminar dando xerostomía así como pasado en sjögren si bueno puede ser que acá pase algo similar con lo cual esto trae las diferentes dificultades que ya vimos en sobre bien la dificultad para hablar la dificultad para comer si la higiene bucal pues red bull será orales erosiones estamos bien entonces verdad de la micros tome a esta paciente no tiene que ellos es como la anterior lo mismo pero más grande si mira no puede abrir la boca más que esto con lo cual se dificulta también para comer bien y además esta paciente tiene esclerosis del frenillo lingual esto que estás viendo esto que también nada es el depósito de calcio esta es la cal sipnosis mira cómo se ve en la radiografía está una pacientes con esclerodermia en la mano incluso se pueden ver quizás algunas de las estancias de esta misma mano le sacan esta radiografía y fíjate todo este depósito de calcio que haga esto es la cal sipnosis estamos en 3 bien fenómeno del reino juan le dijo que tienes tres fases si se tienen que cumplir dos de las tres o las tres pero una sí o sí tiene que ser la fase anímica la de palidez bien miren cómo se ve esta fase es la primera fase del reino y tienes que estar siempre esta fase anímica que es cuando se produce este espasmo vascular con lo cual no va a llegar sangre a esta región bien y acá tenemos la otra fase del reino no sé si lo llegan a ver acá está cianótico vendría a ser la comunidad segunda fase si esa fase en ese color azul es hace gnosis que sea por el estancamiento de la sangre fíjense también que estos dedos se van afilando hacia las puntas se característico de esta enfermedad fíjense que también se ven o más tirante la piel se ve más brillosa se ve brillosa y se ve más tirantes algunos pliegues son los que se ven fíjense en esta otra mano con el clero de activia la piel tirante engrosada fíjese las arrugas y que casi no están acuérdense que este borramiento de pliegues y esto que va a hacer que le va a quitar elasticidad de la piel se va a dar por esa fibrosis que se va a aferrar a planos profundos seguir ese colágeno no va a quedar en la dermis sino que va a ir también más profundo con lo cual va a impedir esa elasticidad en la piel silao en los pacientes la ornamental más tirante bien fíjense lo mismo estos dedos afilados hacia las puntas la piel tensa brillante esto que se ve acá en su depósito blanquecino de calcio acuérdense que también como consecuencia del reino del reino y del renacer el auto renault si es no tiene nada que ver acá pobre como consecuencia del reino pueden tener un área de necrosis si hay las puntas de los dedos también ya que así vemos finalmente las telangiectasias en la cara y acuérdense en que en la de la esclerodermia sistémica limitada si está bien que se imitan lo que es manos y pies pero también te puede afectar la cara bien bien en este caso tenemos un paciente con múltiples en las estancias faciales sí y finalmente para terminar porque nosotros estuvimos hablando mucho desde el principio de las clases que le comentó juan que básicamente teníamos fibrosis en la dermis y bueno es lo que están viendo acá esto lo que es también acá si estaría acá membrana basal si acá para abajo de hermes fíjense la todo esto que están viendo de cinéfilo todo lo que se ve sino filo es colágeno y fíjense en que poco infiltrado inflamatorio que se vea si nosotros no vamos a hacer zoom si tampoco la idea pero mi idea es que vean la cantidad de colágeno que hay en la dermis y también la otra inflamación sí y finalmente esto es lo mismo fíjate en todo el colágeno de ahí todo el colágeno que hay depositado en la dermis pero fíjense también cómo va más hacia la profundidad esto es tejido adiposo esto más profundo bien fíjense cómo va siendo más hacia la profundidad y es por esto que vos a la piel si la vas a tener en más en la vas a tener menos elástica en la piel si la piel va a perder su elasticidad o mejor dicho va a ser menos elástica porque vos tenés toda esta fibrosis aferrándose a planos profundos bien bueno espero que te haya quedado claro este tema juan juan ya se fue del otro estudio recién me avisó que ya estaba saliendo así que bueno me despido yo como diría juan si te gusto ponerle me gusta compartirlo con un amigo con una amiga con alguien que vos pienses que le puede servir si no te gusto compartirlo con un enemigo suscríbete a mi canal es gratis así te enteras de los próximos estrenos y transmisiones en vivo hasta la próxima chao [Música]