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Bienvenidos a Rosmet. Vamos a continuar con el libro de patología de Robins Cotran y hoy vamos a hablar acerca del capítulo 19 en donde nos vamos a enfocar en el páncreas.
Bueno, entonces en primer lugar vamos a hablar acerca de las malformaciones congénitas del páncreas y vamos a tener en primer lugar al páncreas dividido, que es básicamente una malformación pancreática congénita. Es la más común. Se menciona que la incidencia va a ser del 3 al 10%. Ahora, esto se va a producir por la falta de fusión de los conductos ventrales y dorsales del feto, además que la mayor parte de las secreciones pancreáticas van a drenar a través de la papila menor, lo que va a causar una estenosis relativa y también predisposición a la pancreatitis crónica.
En segundo lugar, vamos a tener el páncreas anular. Este va a ser un anillo de tejido pancreático que va a rodear completamente la segunda porción del duodeno. Puede causar, por ejemplo, una obstrucción duodenal.
También tenemos al páncreas etópico, que es muy común encontrar en este caso tejido pancreático en localizaciones anormales. Esto tiene una incidencia del 2%, como por ejemplo en el estómago, el duodeno, el yyuno y también eh relacionado con el divertículo de mequel o también en el helium. Generalmente estas van a ser lesiones submucosas que van a variar de tamaño y la mayoría van a ser asintomáticas, aunque en este caso pueden causar también inflamación, dolor o en raras ocasiones la hemorragia.
También tenemos la agenesia. La genesia aquí se va a referir a la ausencia congénita del páncreas que puede asociarse con mutaciones homocigóticas en el gen PDX1 que va a codificar un factor de transcripción clave para el desarrollo pancreático.
Hablemos ahora de la pancreatitis. Bueno, eh en sí se nos menciona primero que el páncreas se protege de la autodigestión enzimática mediante varios mecanismos. Como bien sabemos, pues existe en este caso estos ácidos gástricos y pues para esto va a utilizar la la síntesis de las proenzimas inactivas. Entonces, la activación controlada de estas enzimas digestivas y la secreción de los inhibidores de la tripsina van a regular y también van a proteger contra esta autodigestión.
Entonces, aquí vamos a en primer hablar, en primer lugar vamos a hablar de la pancreatitis aguda. Esta va a ser una lesión reversible del parenquima pancreático asociado a inflamación. El 80% de los casos se va a relacionar con la enfermedad de la vía biliar, que es conocida como los cálculos, ¿no?, en este caso, o también por el alcoholismo. Se debe también a la liberación inadecuada de enzimas pancreáticas, especialmente la activación prematura de los tripsinógenos, además que también la activación de otras enzimas como la como por ejemplo la proelastasa y también las fosfolipasas que también van a contribuir a la destrucción del tejido pancreático.
Ahora, ¿cuáles son las causas de este pancreatitis aguda? Se nos menciona que puede ser por seis causas. En primer lugar, la obstrucción del conducto pancreático por cálculus barrobiliar, neoplasias o malformaciones congénitas como el páncreas dividido. Después también tenemos el estrex oxidativo y alteraciones en el transporte intracelular de las proenzimas. En tercer lugar tenemos el consumo del alcohol que induce daño directo y obstrucción funcional del conducto pancreático. En cuarto lugar tenemos los trastornos metabólicos como la como en este caso el hip hipertrigliciridemia y también la hipercalcemia. En quinto lugar, vamos a tener lesiones físicas como traumatismos o también intervenciones quirúrgicas. Y en último lugar tenemos infecciones y enfermedades hereditarias como la fibrosisquística que van a alterar el funcionamiento pancreático.
Ahora, en cuanto a la morfología, se nos menciona que esta pancreatitis aguda puede presentarse desde edema intersticial y también una ligera inflamación eh hasta necrosis extensa en este caso y también hemorrágica. Ahora, las características aquí van a incluir fuga vascular, que en este caso vendría a ser un edema, necrosis, eh sobre todo una necrosis grasa y destrucción proteítica del tejido pancreático. También podemos observar que la en esta pancreatitis, sobre todo si es leve, va a mostrar solo las tres primeras características que mencionamos, ¿no? Ahora, mientras que en este caso pues una necrosante ya va a incluir necrosis gris blanquecina y como mencionamos la necrosis grasa blanca.
Ahora, en cuanto a algunas características clínicas, nos mencionan que los pacientes aquí suelen presentar dolor abdominal, náuseas, anorexia y el aumento también de las enzimas pancreáticas, es decir, la milasa y la lipasa. En casos graves, las las pancreatitis puede causar en este caso un cuadro de abdomen agudo con shock, puede causar también insuficiencia respiratoria y renal.
Ahora, el tratamiento va a consistir aquí en limitar la ingesta oral, va a tener un manejo con analgésicos, eh una buena nutrición y el soporte de volumen. Si se resuelve la pancreatitis, el páncreas puede recuperar su función normal, aunque en este caso también puedes dejar secuelas como abcesos o pseudoquistes pancreáticos.
Dicho esto, vayámonos a la pancreatitis crónica. La pancreatitis crónica es una inflamación persistente del páncreas que lleva a su destrucción irreversible y fibrosis. En etapas avanzadas también afecta la función endócrina. Su incidencia aquí va a variar entre el 0.04 y el 5%, siendo más común en hombres de mediana edad.
Ahora, el consumo crónico del alcohol es la causa principal, aunque también puede ser causada por factores genéticos, obstrucción del conducto pancreático o también enfermedades autoinmunitarias. Bueno, se nos menciona que en cuanto a la patogenia, pues la pancreatitis crónica generalmente sigue a episodios repetidos de pancreatitis aguda, que en este caso pues va a provocar fibrosis, distorsión de los conductos y alteración de las secreciones pancreáticas. Además que también las las citinas fibrogénicas como el TGF y también el PDEGfar la fibrosis. En la pancreatitis autoinmunitaria se va a observar un aumento de células plasmáticas que son productoras del Igga, el IgG4.
Y bueno, en cuanto a la morfología se nos menciona que el tejido es va a ser reemplazado por un tejido fibroso con conservación parcial de los islotes de Langerhands. Ahora, el páncreas en aquí se va a volver duro y se va a presentar calcificaciones. En la forma alcohólica ya también se van a observar dilataciones ductales con calcificaciones y tapones de proteína. En la pancreatitis autoinmunitaria ya también se va a observar un infiltrado inflamatorio mixto y un aumento de células plasmáticas productoras de Ig4.
Ahora, en cuanto a las características clínicas, nos mencionan que esta pancreatitis crónica puede ser asintomática o presentarse también con dolor e histericia recurrente. Estos episodios se van a grabar por el consumo excesivo del alcohol por algún tipo de comida o ciertos también fármacos, ¿no? Las complicaciones tardías pueden incluir mala absorción, diabetes mellitus y también pseudoquistes.
Y hablando de quistes, vamos a hablar ahora de los quistes no neoplásicos. Bueno, vamos a tener aquí quistes congénitos y pseudoquistes. Los quistes congénitos se van a originar por alteraciones en el desarrollo de los conductos pancreáticos. Y en este caso, en la poliquistosis congénita, a menudo van a coexistir con quistes renales y también con algunos quistes hepáticos. También se pueden observar en la enfermedad, por ejemplo, de Bonipel Lindo, donde se van a asociar con angiomas en el sistema nervioso central. Aquí van a ser son bueno son generalmente uniloculares con una pared delgada que va a recubrir en este caso por el epitelio cúbico.
En cuanto a los pseudoquistes nos dicen que van a ser colecciones de material necrótico y hemorrágico ricas en enzimas pancreáticas. Se van a formar tras episodios de pancreatitis aguda o traumatismos y van a constituir el 75% de los quistes pancreáticos. no tienen revestimiento epiteliar por lo que se les llama pseudoquistas y está rodeado por tejido fibrosado. Pueden resolverse espontáneamente, pero en ocasiones se complican con infecciones o incluso pueden llegar a comprimir estructuras cercanas, ¿no? Como vasos.
Bien, ahora vayamos a las neoplasias pancreáticas. Aquí vamos a hablar acerca de las neoplasias que van a dividirse en quísticas y sólidas. Solo entre el 5 al 15% de los gistes pancreáticos son neoplásicos, representando menos del 5% de las neoplasias pancreáticas totales.
Entonces, en primer lugar, las neoplasias quísticas cerosas conocidas como cistoadenomas cerosos. Estos van a afectar principalmente a las mujeres mayores de 60 años. Son nódulos solitarios bien delimitados con una cicatriz estrellada en el centro. Y la en este caso la inactivación del gen BHL es la alteración genética más frecuente. Generalmente van a ser benignas y la reacción va a ser curativa.
Vayámonos al siguiente que vendría a ser neoplasias musinosas quísticas. Estas ya también van a afectar mayormente a mujeres y suelen, bueno, también a mujeres y suelen localizarse en la cola del páncreas. Estas neoplasias multiloculadas están revestidas por células productoras de musina y van a contener material denso musinoso. Se menciona que aproximadamente un tercio de estas lesiones van a desarrollar adenocarcinoma infiltrante y la recepción aquí es curativa, pero si no hay si no hay invasión en este caso pues ya se se en este caso el pronóstico se puede ver más perjudicado. Ahora se encuentra en mutaciones, por ejemplo, en el TP53, en el RNF43 y en el KAS.
Vayámonos a las neoplasias muscinosas papilares intraquísticas. Estas son más frecuentes ya también en hombres, originándose principalmente en la cabeza del páncreas. Son neoplasias intraductales productoras de musina sin estroma denso y van a afectar el conducto pancreático mayor. La potencialidad aquí de malignación es similar a las neoplasias muscinosas quísticas. Y se van a encontrar mutaciones en Kas, GNAS, TP53, SMAD4 y el RNF43.
Y finalmente, el tumor sólido pseudopapilar. Este va a afectar principalmente a mujeres ya también jóvenes y se van a caracterizar por ser neoplasias bien delimitadas con regiones sólidas quísticas. son causantes de molestias abdominales por su tamaño. Estas neoplasias están muy asociados a mutaciones en el en este caso en el oncogen CTnb1 y la recepción pues aquí completa sobre todo suele ser curativa.
Bien, ahora vayámonos ya también a los carcinomas en este caso de los del páncreas, ¿no? Entonces el cáncer del páncreas es un en este caso es un adenocarcinoma ductal infiltrante. Básicamente es la cuarta causa de muerte por cáncer en Estados Unidos y también pues en algunos países de la ATA. Las lesiones aquí precursoras como las neoplasias intraepiteliales pancreáticas van a mostrar alteraciones genéticas y van a ser muy importante en el acortamiento de los tilómeros.
Ahora, los carcinomas de los del páncreas como tal van a tener mutaciones somáticas en los siguientes genes. Por ejemplo, el KRAS, que es el 90 95% de los casos, que en este caso va a activar la vía de ploriferación celular. Y por otra parte el CDKN2A que está en el 95% de los casos que va a inactivar los puntos de control del ciclo celular. También vamos a observar alteraciones en el SMAD4 y el TP53, lo que va a contribuir a la pérdida de control del ciclo celular y la apoptosis.
En cuanto a la epidemiología, se nos menciona que esto va a afectar principalmente a individuos entre 60 y 80 años. es más frecuente en personas de raza negra y el consumo de tabaco duplica el riesgo. Ahora, la pancreatitis crónica, dietas ricas en grasa, antecedentes familiares de cáncer de páncreas y mutaciones en el BRCA2 y también el CDKN2A y también presencia de diabetes van a aumentar mucho o van a aumentar de gran manera el riesgo.
En cuanto a la morfología, nos mencionan que el 60% de los cánceres se va a originar en la cabeza del páncreas. Estos tumores van a causar una intensa respuesta cicatricial conocida como desmoplasia y también una obstrucción del coléduco, lo que va a resultar en isteris. Ahora, los cánceres en este caso del cuerpo y cola suelen también ser asintomáticos etapas avanzadas.
Ahora, hablando de estos síntomas, pues los síntomas típicos van a incluir pérdida de peso y dolor. Además, que también la histericia obstructiva es frecuente en tumores de cabeza y de páncreas. La mayoría de los cánceres son irresecables en el momento del diagnóstico con metástasis hepática masiva y también un pronóstico muy pobre. Ahora, el síndrome de trusó que está asociado a la tromboflevitis migratoria también puede presentarse y bueno, esos tumores tienen diferenciación hacia células acinares produciendo enzimas exócrinas y la liberación de la lipasa puede causar necrosis metastásica de la grasa en el 15% de los casos.
Y bueno, ya para finalizar, eh vamos a hablar solamente de este pequeñito que es pancreatoblastoma, que es un tumor maligno, poco frecuente, pero que afecta principalmente a niños con una microscopía que muestra islotes escamosos mezclados con células ainales.
Este capítulo ha sido muy pero muy corto. Y bueno, esto ha sido todo por hoy. Si te ha gustado este resumen, dale like y suscríbete y nos vamos a ver en el siguiente capítulo donde este sí va a ser largo, que es el capítulo 20, donde vamos a hablar del riñón. M.