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Sebaceous Tumors 101 (sebaceous hyperplasia vs sebaceous adenoma vs sebaceous carcinoma)

Jerad Gardner, MD9:34

Transcription

Así que la hiperplasia sebácea es la más fácil y estas suelen ser pápulas amarillentas en la cara de adultos mayores o de mediana edad y a menudo tienen esta depresión en el centro clínicamente y eso es porque tienes este tipo de apertura dilatada aquí um y así que a veces lo llaman un "dell" uh d-e-l-l clínicamente hay un pequeño hoyuelo o "dell" en el medio de estas pápulas amarillentas pero estas pueden confundirse con carcinoma de células basales clínicamente y debido a eso veremos biopsias de ellas de vez en cuando porque el clínico quiere descartar el dermatólogo quiere descartar el carcinoma de células basales uh las glándulas son como glándulas sebáceas maduras benignas normales excepto que son mucho más grandes y hay más de ellas y están como agrupadas en este nódulo y tienden a abrirse en espacios dilatados que a menudo se conectan directamente a la superficie aunque a veces pueden estar asociadas con un folículo piloso pero básicamente son solo glándulas sebáceas normales benignas que son realmente enormes y más abundantes de lo habitual.

Ahora, esto en contraste es el adenoma sebáceo y la gran diferencia aquí es que hay células basaloideas azules más prominentes alrededor del exterior. Se puede ver la totalidad de estos nidos rodeados por una capa más gruesa de células epiteliales germinativas azules basaloideas. Este también tiene algunos espacios quísticos y los adenomas sebáceos, como muchos de ustedes probablemente saben, a veces se asocian con el síndrome de Muir-Torre, que es básicamente um el llamado síndrome de Lynch o síndrome de cáncer colorrectal hereditario no polipósico con la adición de neoplasias sebáceas de la piel um diría que la mayoría de las veces cuando veo adenomas sebáceos en la práctica y sebaceomas, siento que la mayoría de ellos son esporádicos e incidentales, pero un pequeño subconjunto de esos pacientes potencialmente tiene el síndrome de Muir-Torre subyacente, por lo que es una consideración importante a tener en cuenta um y la forma de investigarlo es en realidad bastante complicada y no entraremos en eso porque hay cierto debate sobre cómo manejarlo realmente.

Yo suelo mencionar en mi informe que estos a veces se asocian con el síndrome de Muir-Torre y dejo que el médico tratante decida cómo proceder a partir de ahí. Cuando hay cambios quísticos en un adenoma sebáceo, ha habido algunos estudios que sugieren que eso está más altamente asociado con el síndrome de Muir-Torre y los adenomas sebáceos, nuevamente, tienen una capa más prominente de células germinativas azules basaloideas. Las mitosis dispersas son un hallazgo común. Diría um, encuentro que a menudo en los adenomas sebáceos y sebaceomas obtendrás los grandes sebocitos claros como los que ves en la hiperplasia sebácea, pero tiendes a tener muchos más de estos sebocitos algo inmaduros. Tienen un citoplasma grisáceo rosado con solo un poquito de burbuja allí, aún no se han llenado completamente de lípidos.

Así que encuentro que cuando empiezo a ver muchos de estos sebocitos de aspecto algo inmaduro como los que estás viendo aquí, empiezo a pensar, oh, esa es una característica que a veces puede ayudarme a identificar algo como un adenoma sebáceo o un sebaceoma en lugar de una hiperplasia sebácea. También solo quiero recordarles que los cebocitos normales se descomponen y mueren y se convierten en parte del sebo en las glándulas sebáceas normales, por lo que los tumores sebáceos hacen lo mismo, así que no se preocupen por esta necrosis "entre comillas" aquí. Esto no es una característica preocupante para mí. Si veo cebocitos maduros de aspecto burbujeante que están muertos en pequeñas islas en el medio de un tumor sebáceo, eso por sí solo no es un signo de malignidad, esa es la forma normal en que los cebocitos se descomponen, así es como lo hacen, ese es el proceso normal.

Si empiezo a ver un montón de células basales azules que son necróticas junto con mitosis, entonces podría empezar a darle una seria preocupación por una posible malignidad. Y si tengo una biopsia transversal y no puedo ver la base y tengo alguna característica inusual o atípica, entonces diré una neoplasia sebácea con atipia y luego pondré un comentario de que creo que probablemente sea sebácea. No tengo mi bud, no puedo ver la parte inferior y podría ser una buena idea hacer una escisión conservadora para poder ver toda la lesión. De lo contrario, personalmente no creo que los adenomas sebáceos o los sebaceomas tengan que ser extirpados con márgenes negativos. Algunas personas tienen opiniones diferentes al respecto, pero mi opinión es que probablemente estén bien y sean benignos. La única vez que realmente suelo pedir una escisión es si no puedo ver toda la lesión y tengo alguna característica preocupante que me preocupa que quizás estemos en la cima de algo más agresivo como un carcinoma sebáceo.

Así que aquí hay un sebaceoma. Se puede ver que es un bonito lóbulo o dos bien circunscrito, un par de lóbulos, están circunscritos. No es muy grande ni profundo. Empiezo a preocuparme un poco si veo lesiones profundas y empujantes que son grandes y empujan hacia la dermis profunda. No es que eso tenga que ser maligno, pero empieza a preocuparme mucho si veo lesiones grandes empujando hacia abajo que son sebáceas. Pero aquí el tumor tiene sebocitos maduros como el adenoma sebáceo, pero más del 50% de las células tumorales son basaloideas, así que esa es como esta distinción arbitraria o punto de corte que hacemos de que si es más del 50% basaloide, lo llamamos sebáceo. No estoy seguro de por qué tenemos ese como punto de corte, pero eso es lo que nos han dicho las personas a lo largo de la historia y eso es lo que tendemos a hacer por convención.

Y aquí hay una vista más cercana. Se pueden ver los cebocitos obvios aquí y luego estas células germinativas azules basaloideas en el fondo. Ahora quiero señalar que las figuras mitóticas las encuentro casi siempre en sebaceomas y también en adenomas sebáceos. Así que por sí solas, las mitosis no me preocupan. Si empiezo a ver figuras mitóticas atípicas, si veo pleomorfismo o atipia nuclear muy obvia en las células basaloideas, se puede ver que estas son hipercromáticas un poco, pero son todas bastante uniformes. Están recreando el epitelio germinativo que rodea las glándulas sebáceas normales. Son solo más prominentes aquí, pero son todas bastante uniformes y realmente no me parecen citológicamente atípicas. Aunque debo decir que la atipia está en los ojos del espectador y es subjetiva hasta cierto punto.

Así que, pero lo que aprendí esto cuando fui y busqué algunos sebaceomas para una conferencia que estaba dando hace unos años, no pude encontrar un solo sebáceo en toda mi colección de cortes que no tuviera mitosis. Así que o he diagnosticado erróneamente un montón de carcinomas sebáceos como sebaceoma, lo que espero que no sea el caso y nadie ha vuelto a decírmelo. De lo contrario, a lo largo de los años, estoy tocando madera, pero o es ese el caso, o simplemente los sebáceos tienen mitosis. Así que creo que es lo último y espero tener razón al respecto, pero si ves formas atípicas o pleomorfismo, es cuando empiezas a preocuparte o el crecimiento infiltrativo.

Ahora, en contraste, aquí hay un carcinoma sebáceo y creo que los carcinomas sebáceos pueden tomar muchas formas. A veces pueden parecer basaloideos casi como un carcinoma de células basales, otras veces parecen muy escamosos. Siento que tienden a tener un patrón superpuesto entre el carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas. Así que si veo un cáncer de piel feo de aspecto basaloide escamoso y especialmente si está en la cara o cerca de los ojos, le doy una fuerte consideración a la idea de que podría ser un carcinoma sebáceo. Y hay varias tinciones inmunes que puedes probar, ninguna de las cuales es perfecta y puedes leer más sobre eso en ese artículo que referencié al principio de la charla. Es un poco más de lo que tenemos tiempo de cubrir hoy en esta conferencia, pero aquí, esto es, pero creo que como regla general, una malignidad fea que parece algo entre basal y escamoso, mantén el sebáceo en tu diagnóstico diferencial.

Y aquí hay una vista más cercana y se pueden ver los sebocitos aquí. Hay pequeñas vacuolas que indentan el núcleo, así que claramente pequeñas gotas de lípidos, pero no son realmente sebocitos hermosos y bien formados como los que viste en los otros tumores sebáceos benignos que te mostré hace un momento.

Ahora, aquí hay uno diferente. Este era muy infiltrativo, obviamente maligno por su arquitectura y citología, pero parecía mucho más escamoso e incluso tiene algunos queratinos y perlas. Así que creo que este en una biopsia parcial probablemente lo llamaría un carcinoma de células escamosas. Pero luego, aquí abajo, tenemos una vacuolación obvia y diferenciación sebácea. Mira eso. Quiero decir, sebocitos perfectos justo ahí y citomorfología escamosa muy atípica en este ejemplo en particular. Así que realmente pueden abarcar un rango y encuentro que el desafío que encuentro con los carcinomas sebáceos es que a menudo son una de dos cosas: o son obviamente malignos, pero no estoy totalmente seguro si son sebáceos o no. Estas imágenes son bastante obvias, pero ha habido muchos casos en la vida real en los que estoy un poco preocupado y nunca pude encontrar un sebocito perfecto.

Así que encuentro que o tienen tumores obviamente feos que son claramente carcinomas, pero no estás seguro si son basales, escamosos, carcinoma de células basales o carcinoma de células escamosas, o si son en realidad carcinomas sebáceos. En el otro extremo del espectro están los carcinomas sebáceos muy bien diferenciados que puedes decir claramente que son sebáceos, pero no estás totalmente seguro, ¿es un carcinoma sebáceo maligno o es solo un sebaceoma o adenoma sebáceo grande? Así que de nuevo, esa es la, lo estoy haciendo parecer un poco más simple de lo que es en esta conferencia porque te estoy mostrando imágenes selectas muy buenas de ejemplos clásicos, pero ciertamente me he encontrado con muchos casos en la vida real en los que no estaba totalmente seguro. Y si veo algo que es un carcinoma y es un poco burbujeante, pero no estoy seguro de que sean sebocitos y las tinciones no salen bien, suelo decir que esto es un carcinoma y creo que probablemente sea un carcinoma de células basales o quizás un carcinoma basaloide escamoso, pero no puedo estar totalmente seguro de que no sea sebáceo. Y el objetivo allí es que, con suerte, lo tratarán de manera más agresiva y se asegurarán de que se extirpe por completo con márgenes negativos.